Postoji li šansa za lijek za sarkoidozu pluća i intratorakalnih limfnih čvorova?

Sarkoidoza je bolest višestrukih organa autoimune prirode.

Liječnici objašnjavaju ovu patologiju sa specifičnim odgovorom imunološkog sustava na još uvijek nepoznati stimulus, koji makrofagi, zaštitne stanice, pogrešno percipiraju kao izvanzemaljski agens.

Tijek bolesti je kroničan i s čestim recidivima. U sarkoidozi pluća i VGLU granuloma (masivne abnormalne nakupine makrofaga i leukocita) formiraju se u tkivima pluća i limfnim čvorovima.

Simptomi sarkoidoze intratorakalnih limfnih čvorova - VLHU

Vrlo je teško dijagnosticirati ovu bolest u ranoj fazi.

Karakteristična značajka sarkoidoze intratorakalnih limfnih čvorova u relativno zdravom stanju pacijenta s izrazito nepovoljnom slikom u plućima.

Potpuna vanjska simptomatizacija na početku bolesti značajno komplicira liječenje sarkoidoze intratorakalnih limfnih čvorova u budućnosti. Više od 30% pacijenata potpuno slučajno otkriva sarkoidozu intratorakalnih limfnih čvorova nakon izbornih rendgenskih snimaka.

U kliničkoj simptomatologiji sarkoidoze intratorakalnih limfnih čvorova postoje samo dva stanja s najizraženijim znakovima patologije. To je Lefgrenov sindrom i Heerfordov sindrom. Bolesnici sa sarkoidozom u tim slučajevima imaju: bilateralnu limfadenopatiju, uveitis, groznicu, parotitis i nodozu eriteme.

Naklonost limfnog tkiva: što je to

To je početni oblik opće ozljede. Klinički znakovi, osim povećanih limfnih čvorova medijastinuma, ili su odsutni ili potpuno nespecifični.

X-ray jasno pokazuje simetrično povećane bronhopulmonalne, paratrahealne, traheobronhijalne i bifurkacijske medijastinalne limfne čvorove.

• Povećana temperatura na 38-39 stupnjeva.
• Povećane aksilarne, cervikalne i ingvinalne limfne čvorove.
• Oko boli u prsima.
• Ponekad - sve manifestacije sindroma kroničnog umora.

Plućna bolest

Sarkoidoza intratorakalnih limfnih čvorova je sistemska patologija i većina njenih simptoma je potpuno nespecifična. Bolest se sustavno miješa s tuberkulozom, pa čak is rakom pluća. Kada lezije utječu na plućno tkivo, to znači da je sarkoidoza limfnih čvorova prešla u drugu fazu.

Znakovi koji signaliziraju uništenje plućnih granuloma:

• Subfebrilna temperatura.
• Sustavni kašalj bez očitih simptoma prehlade.
• Teško disanje, kratkoća daha.
• Bilateralna limfadenopatija.
• Stiskanje bolova u prsima.
• Lezije na koži

Važno je! Za trajni kašalj bez simptoma prehlade dulje od mjesec dana, trebate konzultirati pulmologa radi daljnjeg obveznog pregleda.

Faze razvoja

Sarkoidoza intratorakalnih limfnih čvorova je vrlo duga bolest. Svaka faza sarkoidoze traje od nekoliko mjeseci do nekoliko godina i razlikuje se po ljestvici granulomalnih lezija ne samo u dišnom sustavu, nego i po cijelom tijelu.

osnovni

Pacijent u početnom stadiju jasno je čuo šištanje u plućima. Na početnom rendgenskom snimku vidljivi su blago uvećani hilarni limfni čvorovi, osobito bronhopulmonalni.

Vrlo često X-zrake ne otkrivaju patologiju u početnom stadiju bolesti, unatoč činjenici da postoji.

Respiratorna funkcija u početnom stadiju nije narušena, plućno tkivo nije zahvaćeno. Neuobičajena dispneja u bolesnika u početnoj fazi promatrana je samo s aktivnim opterećenjem.

Medijastinalni, plućni

Pacijent na medijastinalno-plućnom stadiju sarkoidoze intratorakalnih limfnih čvorova pojavljuje se sustavnim kašljem, čestim kratkim dahom, bolovima u prsima i mišićima. Intratorakalni limfni čvorovi u ovoj fazi i dalje rastu i zahvaćeni su granulomima.

Infekcija medijastinalno-plućnog stadija širi se na plućno tkivo, zbog čega se lokalizirana infiltracija progresivno razvija.

Plućna fibroza

Kašalj je popraćen obilnim viskoznim ispljuvkom, čuju se različiti hljebovi, nakuplja se tekućina u parenhimu pluća. Poraz respiratornog sustava u fibrozi plućnog tkiva dobiva potpuni karakter. Emfizem i pneumokleroza se ubrzano razvijaju.

dijagnostika

Kada se traži liječenje bolesnika sa sarkoidozom, ne više od 35% pacijenata odmah dobiva točnu dijagnozu.

U preostalim slučajevima, greškom se dijagnosticira rak pluća, upala pluća, profesionalno zaprašivanje pluća, limfogranulomatoza, tumor u medijastinalu, diseminirana tuberkuloza ili VGLU tuberkuloza.

Stoga je često potrebno mnogo vremena da se utvrdi i potvrdi istinska dijagnoza. Sve teškoće povezane s dijagnozom sarkoidoze intratorakalnih limfnih čvorova odnose se na njezino razlikovanje od mnogih drugih patologija.

Potrebne metode ispitivanja za dijagnosticiranje bolesti:

• Fluorografija ili rendgensko snimanje pluća.
• Kompjutorizirana tomografija visoke rezolucije. Najpoželjnije u usporedbi s dvije gore navedene metode.
• Pregled u ambulanti tuberkuloze: Mantoux test i diaskintest (treba biti negativan), test sputuma za mikobakterije.
• Bronhoskopija (proučava se bronhijalni aspirat za eliminaciju mikoze i atipične mikobakterioze).
• Biopsija. Osobito su važni u početnim i medijastinalnim stadijima, kada su povećani intratorakalni limfni čvorovi i prošireni korijeni pluća, da se isključi onkologija, kao i Hodgkinov i ne-Hodgkinov limfom. Najbolja opcija je transbronhijalna biopsija.

liječenje

Neki pulmolozi preporučuju, koliko god je to moguće, 3-6 mjeseci nakon potvrđivanja dijagnoze, ne žurite propisati liječenje.

To je osobito istinito u akutnom tijeku bolesti u samom početnom stadiju sarkoidoze intratorakalnih limfnih čvorova sa simptomima Bellove paralize (unilateralno oštećenje facijalnog živca) i simptome gore opisanih Lefgrenovih i Heerfordovih sindroma.

Spontane remisije karakteristične su za sarkoidozu intratorakalnih limfnih čvorova u tom razdoblju.

Agresivna terapija je strogo zabranjena. Pod stalnom kontrolom dopušteno je ublažiti simptome uzimanjem protuupalnih lijekova kao antipiretičkih i analgetskih lijekova.

Ako situacija ne podnosi taktiku čekanja i zahtijeva hitno liječenje, prvo se imenuje:

1. Vitamin E 200 mg ujutro i navečer.
2. Pentoksifilin (Vazonit, Trental). Doziranje je strogo propisano od strane liječnika.

Ako ti lijekovi ne uspiju, a opseg oštećenja tkiva ubrzano napreduje, do prijetnje smrti od atrijalne fibrilacije, prednizon je propisan. Lijek je neophodan za simptome teškog respiratornog zatajenja, oštećenja središnjeg živčanog sustava i prijetnje sljepoće.

Važno je! Prije nego počnete uzimati Prednizolon, morate provjeriti razinu glukoze u krvi. Lijek je strogo kontraindiciran kod dijabetesa, pretilosti i hipertenzije.

Značajke recepcije: prednizolon

Lijek se određuje po tečaju odmah 12 mjeseci. Prijem počinje s visokom dozom, koja se postupno smanjuje na minimum. Prekid liječenja prije kraja 12 mjeseci ili primanje kratkih tečajeva od 2-3 mjeseca ne donosi rezultate i uvijek uzrokuje ponovljene recidive.

Fotografija 1. Lijek Prednisolone-Darnitsa, 40 tableta po pakiranju, 5 mg, proizvođač - PJSC Farmaceutsko poduzeće "Darnitsa", Ukrajina.

Tijekom razdoblja liječenja potrebno je:

• uzeti prvu dnevnu dozu u prvoj polovici dana;
• strogo ograničavaju ugljikohidrate i potpuno isključuju makarone, bijeli kruh i slatkiše iz prehrane;
• prestati pušiti;
• održavati tjelesnu aktivnost.

Pomoć! Izražene nuspojave liječenja prednizolonom očituju se u brzom debljanju, nadutosti i određenom stupnju neobične agresivnosti.

Ako se prednizolon nije mogao nositi s patologijom ili je došlo do relapsa, propisan je metotreksat. Lijek je strogo propisan, pojedinačne doze, a prijem nije više od 1 puta tjedno.

24 sata nakon uzimanja metotreksata preporučuje se uzimanje folne kiseline kako bi se smanjila učestalost nuspojava tijekom liječenja.

Tijekom liječenja sarkoidoze intratorakalnih limfnih čvorova, alkohol nije dopušten i postaje nužno osigurati vašu prehranu proteinskom hranom. Nuspojave liječenja uključuju slabost, mučninu i gubitak apetita, koji nestaju 2 dana nakon svake doze.

U intervalima od 1 puta mjesečno tijekom liječenja, potrebno je napraviti test krvi za kontrolu leukocita, limfocita, AST, ALT, testova funkcije jetre i glomerularne filtracije bubrega.

Što je opasna bolest

Zbog opsežnih oštećenih tkiva unutarnjih organa, neke destrukcije postaju nepovratne. Ako se sarkoidoza intratorakalnih limfnih čvorova prenosi u teškim oblicima, slijedeće sekundarne bolesti najčešće su neizbježne:

hipoksija;

Korisni videozapis

Pogledajte video koji opisuje kako se dijagnosticira sarkoidoza i koji su različiti oblici njegove manifestacije.

Prognoza za liječenje sarkoidoze pluća i limfnih čvorova

Osim navedenih patologija koje su uzrokovane sarkoidozom intratorakalnih limfnih čvorova, općenito, prognoza za život je povoljna. Spontane remisije tome u velikoj mjeri pridonose. Smrtnost je službeno zabilježena u 1-2% slučajeva bolesti.

Bolest je opasna u svom polisistemskom obliku. Kada sarkoidoza pluća, uz sve ostale štete na unutarnje organe, na primjer, može biti zaslijepljen. To je ozbiljan argument u potrebi redovitih posjeta pulmologu ili terapeutu za praćenje stanja pluća, što je posebno važno za pušače.

Sarkoidoza - uzroci, simptomi, liječenje, narodni lijekovi

Što je sarkoidoza?

Sarkoidoza je rijetko susljedna sustavna upalna bolest, čiji je uzrok još uvijek neobjašnjen. To pripada takozvanoj granulomatozi, jer suština ove bolesti je stvaranje nakupina upalnih stanica u različitim organima. Takve se nakupine nazivaju granulomi ili čvorići. Najčešće se sarkoidni granulomi nalaze u plućima, ali bolest može zahvatiti i druge organe.

Ova bolest često pogađa mlade ljude i odrasle (ispod 40 godina). Sarkoidoza je gotovo odsutna kod starijih osoba i djece. Žene su češće bolesne od muškaraca. Bolest češće pogađa nepušače nego pušače.

Ranije se sarkoidoza zvala Beck-Bénier-Schaumannova bolest - imena liječnika koji su proučavali bolest. Od 1948. godine usvojen je naziv "sarkoidoza", no ponekad se u literaturi može naći i staro ime za bolest.

razlozi

Uzrok sarkoidoze ostaje neotkriven. Dobro je utvrđeno da je nemoguće pogoditi ovu bolest - dakle, ne pripada zaraznim bolestima. Postoje brojne teorije da se pojava granuloma može povezati s izlaganjem bakterijama, parazitima, peludu biljaka, spojevima metala, patogenim gljivama itd. Nijedna se od tih teorija ne može smatrati dokazanom.

Većina znanstvenika vjeruje da sarkoidoza proizlazi iz kombinacije uzroka, među kojima mogu biti imunološki, okolišni i genetski čimbenici. Ovo stajalište potkrijepljeno je postojanjem obiteljskih slučajeva bolesti.

Klasifikacija sarkoidoze ICD

Faza bolesti

simptomi

Osim umora, pacijenti mogu osjetiti smanjenje apetita, letargiju, apatiju.
S daljnjim razvojem bolesti uočeni su sljedeći simptomi:

• gubitak težine;
• blagi porast temperature;
• suhi kašalj;
• bol u mišićima i zglobovima;
• bol u prsima;
• kratak dah.

Ponekad (npr. U slučaju sarkoidoze VLHU - intratorakalnih limfnih čvorova) vanjske manifestacije bolesti praktički ne postoje. Dijagnoza se utvrđuje nasumično, pri otkrivanju radioloških promjena.

Ako se bolest ne izliječi spontano, ali napreduje, plućna fibroza se razvija s oslabljenom respiratornom funkcijom.

U kasnijim fazama bolesti mogu se utjecati na oči, zglobove, kožu, srce, jetru, bubrege i mozak.

Lokalizacija sarkoidoze

Pluća i VLU

Ovaj oblik sarkoidoze je najčešći (90% svih slučajeva). Zbog manje ozbiljnosti primarnih simptoma, pacijenti se često počnu liječiti zbog "hladne" bolesti. Zatim, kada bolest ima dugotrajnu prirodu, kratkoća daha, suhi kašalj, groznica, znojenje se pridružuju.

Kašalj je različit u trajanju (trajanje kašlja duže od mjesec dana omogućuje sumnju na sarkoidozu). U početku je suha, zatim postaje mokra, opsesivna, s obilnim viskoznim ispljuvkom, pa čak i hemoptizom (u kasnijim stadijima bolesti).

Pacijenti se mogu žaliti na bol u zglobovima, zamagljen vid, na pojavu promjena (čvorovi) na koži. Najčešće su sarkoidni čvorovi smješteni na nogama; ističu se na blijedoj koži ljubičasto-crvene boje. Na dodir ti se čvorovi razlikuju po gustoći i bolnosti.

Faza 1 Tijekom pregleda, liječnik može detektirati piskanje u plućima u pacijenta, a na rendgenskom snimku - povećane limfne čvorove koji se nalaze iza prsne kosti i na stranama dušnika. Kratak dah u prvoj fazi bolesti javlja se samo tijekom vježbanja.

U 2. stadiju sarkoidoze povećava se slabost pacijenta. Apetit se smanjuje u odnosu na hranu. Pacijent brzo gubi na težini. Dispnea se javlja čak iu mirovanju. Često postoje pritužbe na bol u prsima, a ta je bol potpuno neobjašnjiva. Može promijeniti lokalizaciju, ali nije povezana s respiratornim pokretima. Njegov je intenzitet kod različitih bolesnika različit. Radiografija pokazuje rast intratorakalnih limfnih čvorova.

Treću fazu bolesti karakterizira teška slabost, česti mokri kašalj, iscjedak debelog sputuma, hemoptiza. U plućima se čuje masa vlažnih hropaca. Na radiografiji - fibrozne promjene u tkivu pluća.

Ekstratorakalni limfni čvorovi

U slučaju oštećenja intraabdominalnih limfnih čvorova, pacijenti se mogu žaliti na bol u trbuhu, labavu stolicu.

Jetra i slezena

oči

Sarkoidoza očiju pokazuje oštećenje vida zbog lezija šarenice. Ponekad se granulomi razvijaju u mrežnici, u vidnom živcu iu žilnici. Bolest može uzrokovati povećanje intraokularnog tlaka - sekundarni glaukom.

Ako se ne liječi, pacijent sa sarkoidozom može postati slijep.

dijagnostika

Gdje liječiti sarkoidozu?

Do 2003. godine bolesnici sa sarkoidozom liječeni su samo u bolnicama za tuberkulozu. U 2003. godini, ovaj je dekret Ministarstva zdravstva otkazan, ali u Rusiji nije bilo posebnih centara za liječenje ove bolesti.

Trenutno, bolesnici sa sarkoidozom mogu dobiti stručnu pomoć u sljedećim zdravstvenim ustanovama:

• Moskovski istraživački institut phthisiopulmonology.
• Središnji istraživački institut tuberkuloze Ruske akademije medicinskih znanosti.
• Petrogradski istraživački institut pulmologije. Akademik Pavlov.
• Petrogradski centar za intenzivnu pulmologiju i torakalnu kirurgiju u podnožju gradske bolnice broj 2.
• Zavod za phtiopsulmologiju, Državno medicinsko sveučilište u Kazanu. (A. Wiesel, glavni tatarstanski pulmolog) bavi se problemom sarkoidoze.
• Tomska regionalna klinička i dijagnostička klinika.

liječenje

• protuupalni lijekovi;
• hormonski lijekovi;
• vitamini.

Budući da nije utvrđen specifičan uzrok bolesti, nemoguće je pronaći lijek koji bi mogao utjecati na njega.

Srećom, u većini slučajeva, sarkoidoza se može izliječiti spontano.

Međutim, povećanje simptoma bolesti, pogoršanje stanja i dobrobit pacijenta, progresivne promjene na rendgenskim snimcima znak su da je pacijentu već potreban medicinski tretman.

Glavni lijek propisan za ovu bolest su hormoni steroida i nadbubrežnih žlijezda (prednizon, hidrokortizon). Osim toga, imenovan je:

• nesteroidni protuupalni lijekovi (aspirin, indometacin, diklofenak, ketoprofen itd.);
• imunosupresivi (sredstva koja potiskuju imunološki odgovor tijela - Rezokhin, Delagil, Azathioprine, itd.);
• vitamini (A, E).

Svi ovi lijekovi koriste se u prilično dugim tečajevima (nekoliko mjeseci).

Primjena hormonske terapije izbjegava razvoj tako teških komplikacija sarkoidoze kao što su sljepoća i respiratorna insuficijencija.

Fizioterapijski postupci se široko koriste u liječenju plućne sarkoidoze:

• ultrazvuk ili ionoforeza s hidrokortizonom na prsima;
• laserska terapija;
• EHF;
• elektroforezu s aloe i novokainom.

Kod sarkoidoze oka ili kože propisuju se hormonski preparati lokalnog djelovanja (kapi za oči, masti, kreme).

Liječenje sarkoidoze - video

Narodni lijekovi

Skupljanje trave

Zbirka 1
Ova zbirka sadrži sljedeće biljke: koprive i gospine trave (po 9 komada), paprene metvice, nevena, kemijske kamilice, rusa, oseke, konja, ogrozda, bokvice, planinara (1 komad). Jedna žlica zbirke ulijte 0,5 litre kipuće vode i inzistirajte 1 sat.
Rezultirajuća infuzija uzima se tri puta dnevno i 1/3 šalice.

Zbirka 2
Miješati u jednakim dijelovima sljedeće biljke: origano, planinar ptica (knotweed), kadulja, cvijet nevena, altejin korijen, bokvica. Jedna žlica zbirke uliti čašu kipuće vode i inzistirati 0,5 sati u termosu.
Prihvatite isto kao u prethodnom receptu.

Zajedno s tim zbirkama, možete upotrijebiti infuziju od Rhodiola rosea ili odrezak korena ginsenga 20-25 kapi 2 puta dnevno (ujutro i poslijepodne).

Ševčenkova mješavina

Tinktura dabrova

Tinktura propolisa

Dijeta za sarkoidozu

Ne postoji posebno razvijena prehrana koja se koristi u sarkoidozi. Međutim, postoje preporuke za ograničavanje određene hrane i uvođenje drugih u prehranu.

Preporučuje se isključiti iz prehrane:
1. Šećer, brašno i sva jela koja uključuju te proizvode.
2. Sir, mlijeko, mliječni proizvodi.
3. Kuhanje soli.

Dnevnom jelovniku dodajte: med, orašasti plodovi, krkavinu, crni ribiz, morski kelj, nara, marelice, grah, bosiljak.

pogled

U osnovi, prognoza sarkoidoze je povoljna: bolest se odvija bez kliničkih manifestacija i bez narušavanja stanja pacijenta. U 30% slučajeva bolest spontano ulazi u fazu produljene (moguće doživotne) remisije.

Ako se razvije kronični oblik bolesti (10-30% slučajeva), nastaje plućna fibroza. To može uzrokovati zatajenje dišnog sustava, ali ne ugrožava život pacijenta.

Neliječena sarkoidoza očiju može uzrokovati gubitak vida.

Smrtnost u sarkoidozi je iznimno rijetka (u slučaju generaliziranog oblika bez ikakvog liječenja).

prevencija

Ne postoji specifična prevencija ove rijetke bolesti. Mjere nespecifične prevencije uključuju pridržavanje zdravog načina života:

• dovoljno sna;
• dobra prehrana;
• pokretna aktivnost na otvorenom.

Ne preporučuje se sunčanje na izravnom sunčevom svjetlu.

Treba izbjegavati kontakt s prašinom, raznim plinovima, parama tehničkih tekućina (otapala, boje itd.).

Ako se sarkoidoza odvija neaktivno, bez narušavanja stanja pacijenta, potrebno je jednom godišnje posjetiti liječnika radi naknadnog pregleda i rendgenskog snimanja.

Sarkoidoza pluća i intratorakalnih limfnih čvorova: simptomi i liječenje

Sarkoidoza pluća i intratorakalnih limfnih čvorova (VLHU) je sustavna bolest benigne prirode koja utječe na limfoidna i mezenhimalna tkiva. Patologiju prati gubitak snage, vrućica, bol u prsima, kašalj, osip na koži.

Što je sarkoidoza?

Sarkoidoza pluća i intratorakalnih limfnih čvorova je bolest pretežno mladih i sredovječnih (20-40 godina), češće ženskih

Sarkoidoza (ICD-10 kod D86) je polisistemska bolest (sistemska granulomatoza), praćena stvaranjem malih gustih čvorova u tkivima pluća, intratorakalnih limfnih čvorova, seroznih membrana, bronha, kože, slezene i kostiju. Noduli (granulomi) su nakupine upalnih stanica.

Vizualno nalik na tuberkulozne granulome, čvorići rastu, spajaju se i formiraju žarišta različitih veličina, što je praćeno poremećajem funkcija zahvaćenih organa i, uz nedovoljno učinkovito ili kasno liječenje, fibroznim promjenama u njihovim tkivima.

Uzroci razvoja

Trenutno, uzroci koji dovode do razvoja sarkoidoze nisu sigurni. Međutim, višestruke studije omogućile su nam iznošenje niza teorija koje se temelje na određenim opravdanjima:

• zarazne bolesti;
• kontakt;
• okoliša;
• nasljedni;
• lijek.

Zarazna teorija

Infektivna teorija temelji se na pretpostavci da se sarkoidoza razvija u pozadini virusnih ili zaraznih bolesti. Jednom u ljudskom tijelu, uzročnici uzrokuju imunološki odgovor, odnosno proizvodnju antitijela, koji su stanice koje uništavaju patogene. Kretanje uz krv, antitijela prodiru u sve organe i tkiva, što omogućuje da se nosi s bolešću.

Suprotan učinak uočava se s produljenom prisutnošću antitijela u tijelu. Utjecaj stanica imunološkog sustava na stvaranje citokina u kombinaciji s individualnom ili genetskom predispozicijom dovodi do pojave sarkoidoze.

Smatra se da razvoj patologije doprinosi infekciji:

• mycobacterium tuberculosis - uzročnik tuberkuloze;
• klamidija pneumonija, uzročnik klamidije;
• borrelia burgdorferi - uzročnik krpeljne borelioze;
• propionibacterium acnes - uvjetno patogeni mikroorganizmi;
• helicobacter pylori - mikroorganizmi koji izazivaju razvoj želučanog ulkusa;
• herpes virusi, hepatitis C, rubeola, adenovirus.

Teorija kontakta

Neki istraživači pripisuju sarkoidozu zaraznim (tj. Zaraznim) bolestima.

Pripadnici kontaktne teorije sarkoidoze smatraju da se bolest prenosi s osobe na osobu. U skladu s rezultatima istraživanja, takav kontakt se dogodio u 25-40% slučajeva. Štoviše, bolest je otkrivena nakon presađivanja organa zdravih bolesnih ljudi.

Teorija okoliša

Utjecaj čimbenika okoliša također može imati određeno značenje u razvoju sarkoidoze. U pravilu, to je prašina koja sadrži sljedeće metale:

Osim toga, plijesan može izazvati razvoj bolesti.

Nasljedna teorija

Prema nasljednoj teoriji, kod nekih ljudi postoji neispravan gen koji kodira abnormalne proteine. Bolest se u ovom slučaju razvija pod utjecajem jednog od izazivačkih čimbenika. Kao dokaz te teorije navode se slučajevi identifikacije bolesti u nekoliko članova iste obitelji.

Teorija droga

Teorija lijeka sarkoidoze nastala je kao rezultat identifikacije patologije u prisutnosti dugotrajnog liječenja određenim lijekovima. Prema istraživačima, liječenje antiretrovirusnih lijekova ili interferona može potaknuti razvoj bolesti. U prilog ovoj teoriji pokazuje usporavanje progresije bolesti nakon prestanka liječenja.

klasifikacija

Plućna sarkoidoza počinje s oštećenjem alveolarnog tkiva i prati razvoj intersticijskog pneumonitisa.

Ovisno o području lokalizacije prvih granuloma, razlikuje se sarkoidoza:

• pluća i dišnih organa, kao i drugih organa i sustava;
• limfni čvorovi - limfni čvorovi medijastinuma, vrat, intratorak, itd.;
• generalizirati.

U većini slučajeva bolest započinje lezijom pluća ili hilarnih limfnih čvorova.

Ovisno o kliničkoj slici, razlikuju se sljedeće faze sarkoidoze:

• prvi, karakteriziran aktivnim formiranjem nodula, uključivanjem novih organa i sustava u patološki proces i pojavom prvih akutnih znakova bolesti;
• drugi, praćen pojavom remisije (u ovom razdoblju nove formacije praktički ne nastaju, rast starih prestaje, stanje pacijenata se stabilizira, nove pritužbe se ne pojavljuju);
• treći, karakteriziran stabilnim tijekom bolesti, povećanjem granuloma i njihovom nekrozom, pogoršanjem stanja bolesnika, višestrukim poremećajima funkcija organa i sustava.

Znakovi

Unatoč činjenici da razvoj sarkoidoze može biti povezan s mnogo razloga, tijek bolesti kod velike većine ljudi je isti.

Glavni histološki znak bolesti je formiranje granuloma, čvorova (zbirka normalnih i divovskih multinuklearnih stanica) koji se pojavljuju u raznim organima i tkivima.

Česti klinički simptomi za sve vrste sarkoidoze su:

• slabost;
• groznica;
• gubitak težine;
• promjene u veličini limfnih čvorova - povećavaju se.

Slabost je uočena u 30-80% slučajeva, javlja se mnogo prije dijagnoze i uzrokovana je poremećenim metaboličkim i biokemijskim procesima u tijelu. Ovaj simptom najizraženiji je ujutro. Pacijenti se žale da san ne obnavlja snagu. U nekim slučajevima, mišić i glavobolja pridružuju se slabosti - ovo stanje se naziva sindrom kroničnog umora.

Vrućica se očituje porastom tjelesne temperature do 38 ° C i objašnjava se akutnim upalnim procesima koji prate sarkoidozu. Ovo stanje je vrlo rijetko i razvija se, u pravilu, na pozadini lezija parotidnih limfnih čvorova i očiju.

Gubitak težine nastaje nakon početka glavnih simptoma i uzrokovan je metaboličkim poremećajima i kroničnim upalnim procesima koji praktički nisu podložni liječenju.

Povećani limfni čvor uzrokovan je pojavom granuloma u čvorovima ili povećanim izljevom limfe koja se razvija na pozadini upalnih procesa.

Oštećenje pluća i intratorakalnih limfnih čvorova

Pri prvim znakovima sarkoidoze pojavljuje se kratkoća daha

Poraz samih pluća u početnim stadijima bolesti je vrlo rijedak. To se objašnjava činjenicom da se bolest, u pravilu, pojavljuje na razini intratorakalnih limfnih čvorova, bez utjecaja na plućno tkivo.

Prve manifestacije sarkoidoze povezane su s cijeđenjem bronhija i bronhiola s povećanim limfnim čvorovima i uključuju:

• otežano disanje, otežano vježbom;
• refleksni kašalj bez sluzi ili ispljuvka (u posljednjim stadijima patologije može postati bolan);
• epizodna blaga bol u prsima.

Daljnjim napredovanjem bolesti umanjuju se plućne funkcije, koje se, u nedostatku liječenja, završavaju plućnom insuficijencijom.

dijagnostika

Dijagnoza sarkoidoze je složena i uključuje:

• pregled i ispitivanje pacijenta;
• laboratorijska ispitivanja;
• instrumentalne studije.

Pregled i pregled bolesnika

Pregled i ispitivanje omogućuju vam da postavite preliminarnu dijagnozu. Prisutnost sarkoidoze može reći:

• specifične lezije kože - sarkoidni plakovi, nodozni eritem, perforirani lupus eritematozus;
• poremećaji dišnog sustava, koji nisu povezani s drugim patologijama;
• kombinirana oštećenja unutarnjih organa i sustava;
• prisutnost rizičnih čimbenika - nasljedna predispozicija, rad u štetnim uvjetima.

Laboratorijska dijagnoza

Ako se sumnja na sarkoidozu pluća i intratorakalnih limfnih čvorova, provodi se biokemijska i potpuna krvna slika.

Laboratorijska dijagnoza omogućuje potvrdu ili odbijanje prethodne dijagnoze i uključuje:

• opći testovi krvi i urina;
• biokemijski test krvi;
• test krvi za enzim koji konvertira angiotenzin (ACE);
• testiranje razine kalcija u urinu i krvi;
• analiza faktora tumorske nekroze alfa (TNF-a);
• uzorak Kveyma-Ziltsbach;
• Mantoux tuberkulinski test (uklanja tuberkulozu);
• analizu razine bakra u krvi.

Instrumentalne studije

Instrumentalna dijagnostika omogućuje vam vizualizaciju promjena u tijelu. U tu svrhu pacijentima se može dodijeliti:

• X-zrake;
• računalna tomografija;
• snimanje magnetskom rezonancijom;
• scintigrafija;
• ultrazvučni pregled;
• spirometrija;
• elektrokardiografija;
• endoskopija;
• pregled fundusa.

liječenje

Izbor taktike liječenja ovisi o prirodi tijeka bolesti i njezinoj fazi.

Liječenje sarkoidoze je simptomatsko (budući da uzrok bolesti nije utvrđen) i uključuje:

• sustavna terapija lijekovima;
• lokalna terapija lijekovima;
• fizioterapiju;
• dijetalna terapija;
• sprečavanje komplikacija.

Izbor terapijske taktike se vrši ovisno o prirodi tijeka bolesti, njezinoj fazi, osobitostima zdravlja bolesnika. U nekim slučajevima, sarkoidoza se spontano povlači, stoga u ranim fazama patologije liječnici se pridržavaju taktike opažanja.

Oboljenje je potrebno liječiti u slučaju razvoja progresivnog oblika bolesti.

Sarkoidoza pluća - stupnjevi, simptomi i liječenje, lijekovi

Brzi prijelaz na stranicu

Kao samostalna bolest, sarkoidoza pluća postoji već više od 100 godina, ali razlozi njezina nastanka, mnoge razvojne mogućnosti i optimalni režimi liječenja još uvijek nisu poznati. Nije u potpunosti jasno i pristupi njegovom tretmanu. Najpoznatija su oštećenja pluća, a najhvaljeniji stručnjaci su fthizijatri i pulmolozi (iako mogu biti pogođeni i drugi organi, na primjer, živčani sustav).

Početak proučavanja ove bolesti može se pripisati 1869., kada se poznati engleski liječnik Hutchinson, tijekom putovanja u Christiania (Oslo), susreo s Beckom, profesorom dermatovenerologije i operativne kirurgije (gotovo nezamisliva kombinacija postova za modernog znanstvenika). Bohm je predstavio zanimljivog pacijenta. Bio je to rudar, star oko 60 godina, njegova koža na rukama i nogama bila je prekrivena ljubičastim pločama na stražnjoj površini.

U početku se smatralo tuberkuloznim procesom kože, vrstom psorijaze. Tada se pokazalo da postoji interes za limfno tkivo. Izrasline na koži, iz svjetlosne ruke C. Becka, iz 1899. godine počele su se zvati "sarkoidi", tj. "Nalik na meso", budući da svježi kvržici imaju crvenu boju, a zatim potamnjuju.

Otkrićem rendgenskih zraka, koje su kasnije nazvale rendgenskim zrakama, pokazalo se da gotovo svi pacijenti s "sarkoidima" također imaju oštećenja na kostima, tonzilama, plućima, ali najveća promjena odnosi se na limfne čvorove. Konačno, tek 1929. godine došlo je do prve autopsije pacijenta s takvom visceralnom sarkoidozom unutarnjih organa, a ispostavilo se da su pluća bolesnika sa sarkoidozom obilježena vlaknastim, sklerotičnim promjenama, a limfni čvorovi korijena pluća i medijastinuma su povećani.

Od 1930-ih, plućna sarkoidoza postala je predmet bliskog istraživanja. Dobio je ime Schaumannove bolesti - Bénier-Beck, u ime stručnjaka koji su dali najveći doprinos proučavanju ove bolesti. Što se danas zna o ovoj bolesti?

Sarkoidoza pluća - što je to?

Slika sarkoidoze pluća

Što je to? Sarkoidoza pluća je sustavna vrsta benigne granulomatozne upale u kojoj se u plućima i limfoidnom tkivu razvijaju epitelioidni granulomi. Oni dovode do distrofije, razaranja i skleroze tkiva, u kojem je došlo do granulomatozne upale.

Kao što se može vidjeti, definicija sarkoidoze nije posve jasna: budući da se temelji na granulomatoznoj upali, tada se mora dati koncept granuloma.

Sarkoidni granulom je središnja zona, koja se sastoji od epitelijalnih stanica, makrofaga i malog broja divovskih višestrukih stanica i periferije, koja se sastoji od makrofaga, limfocita, fibroblasta, plazma stanica i kolagenih vlakana.

Glavni "poticatelji upale" s alergijskom komponentom, prema vrsti odgođene preosjetljivosti, su epitelijalne stanice. U stvari, život granuloma je spora imunološka upala s ishodom u fibrozi i sklerozi.

Ova bolest ne pravi razliku između spola: žene i muškarci su jednako pogođeni. Neke su fluktuacije u odnosu na rasu. Crnci su češće zahvaćeni od bijele populacije. Na primjer, u Japanu je učestalost sarkoidoze svih oblika i lokalizacija vrlo niska, u 3 slučaja na 1 milijun ljudi, au Indiji ta brojka doseže 1000 slučajeva na milijun, odnosno 0,1% od ukupne populacije.

• Sarkoidoza nije zarazna bolest.

Cijeli proces nije ništa drugo nego nenormalan imunološki odgovor. Trenutno je dokazano da ne postoji veza između sarkoidoze i tuberkuloze, ali su fthizijatri dobro upoznati sa sarkoidozom pluća, budući da su takvi pacijenti nužno zbog “sumnjivih sjena” na rendgenograma i tijekom fluorografije, šalju se da se posavjetuju s ftiologijom.

Zapravo, klinički znakovi sarkoidoze pluća javljaju se samo kada granulomatozna reakcija počinje voditi promjeni strukture organa. Međutim, u gotovo polovici slučajeva dijagnoza in vivo nije provedena.

To sugerira da plućna sarkoidoza ima tendenciju da bude asimptomatska. Kako se ova bolest manifestira ako upalni proces dosegne klinički značajnu razinu?

Opseg i simptomi sarkoidoze pluća

Simptomi sarkoidoze pluća, na ovaj ili onaj način, prisutni su u 80% svih bolesnika sa sarkoidozom bilo koje lokalizacije. Kako se bolest razvija postupno, nastalo je nekoliko klasifikacija sarkoidoze pluća. U našoj zemlji usvojena je sljedeća klasifikacija faza plućne lezije:

1. U prvoj fazi bolesti najčešće se javlja bilateralno povećanje limfnih čvorova različite lokalizacije: u medijastinumu, blizu pluća i bronhija, dušnika, u području bifurkacije u dva glavna bronha i tako dalje. Najčešće se to klinički može usporediti s početkom bolesti u kojem se određuju početni, limfenozni i hilarni oblici;
2. Sarkoidoza pluća 2 stupnja, ili stupanj 2, za razliku od početnog, širi se ili širi u plućno tkivo. Nastaje alveolarno oštećenje, au ovoj fazi već su izražene kliničke manifestacije i simptomi bolesti;
3. Tijekom treće faze, relej se u potpunosti prenosi iz limfnih čvorova u plućno tkivo: limfni čvorovi su opet normalne veličine, ali se u plućima pojavljuju konglomerati granulomatozne upale. Emfizem se razvija, pneumokleroza raste sa znakovima restriktivnog respiratornog zatajenja.

Napomena: postoje dva oblika respiratornog zatajenja - opstruktivni i restriktivni. U prvom tipu pluća mogu biti potpuno zdrava, ali bronhije, koje opskrbljuju zrak, se ne nose i smanjuju volumen zraka zbog opstrukcije (sužavanje ili grč). Uz restriktivnu respiratornu insuficijenciju, lumen dišnih putova je normalan, ali u plućnim poljima postoje otoci "mrtvog" tkiva, na primjer, žarišta pneumokleroze. To je drugi tip respiratornog zatajenja, koji je već „konačan“ i nije podložan korekciji, koji se razvija u sarkoidozi.

Kao i kod bilo koje kronične bolesti, plućna sarkoidoza može se pojaviti u nekoliko faza. Pulmolozi i imunolozi razlikuju fazu aktivnog razvoja ili fazu pogoršanja procesa, stabilno stanje i fazu regresije, što se klinički manifestira obrnutim razvojem simptoma.

U pravilu, obrnuti razvoj granulomatozne upale rijetko se manifestira "potpunom resorpcijom". Najčešće se javlja pečat, fibroza ili pojava kalcifikacija (limete) u limfnim čvorovima pluća i medijastinuma.

Simptomi plućnog sarkoidoze

Ne postoje specifični simptomi sarkoidoze pluća koji bi mogli odmah uputiti liječničku dijagnostičku misao na ovu bolest. Prilikom razmatranja pritužbi i standardnih simptoma, postaje jasno zašto ti pacijenti, prije svega, idu na TB liječnike. Sve pritužbe nisu specifične, i to:

• slabost, slabost;
• može doći do subfebrilne temperature, niske temperature;
• pojavljuje se noćno znojenje - ovaj simptom je vrlo karakterističan za tuberkulozu;
• postoji umor i smanjena učinkovitost;
• osoba gubi apetit, a njegovo tijelo počinje gubiti težinu.

S tim prvim znakovima, svaki odgovarajući liječnik će pacijenta uputiti na ftizijata, a najprije na fluorografiju, jer upravo na taj način počinje tuberkulozno oštećenje tijela. Napomena: još ne postoji niti jedan simptom bronhopulmonalnog sustava.

Kada se pojave simptomi sarkoidoze pluća, moguće ih je "šivati" na bilo koje bolesti. Primjerice, pacijenti primaju sljedeće pritužbe:

• bol u prsima;
• kašalj ili suho ili s oskudnim ispljuvkom;
• tijekom egzacerbacije i usred bolesti utvrđuje se kratkoća daha - zbog sužavanja volumena pluća od kompresije limfnih čvorova, au trećoj fazi - zbog razvoja pneumokleroze;
• u plućima se čuje širok raspon suhih, vlažnih hljeba različitih veličina.

U pravilu, u kasnim stadijima, znakovi sarkoidoze pluća su u kombinaciji s manifestacijama "plućnog srca", ili razvojem plućne hipertenzije i pojavom kongestije u malom krugu cirkulacije krvi. Koja je opasnost od takvog netretiranog i dugotrajnog procesa?

Opasnost od sarkoidoze pluća i limfnih čvorova

Sarkoidoza pluća i intratorakalnih limfnih čvorova može biti opasna sa sljedećim komplikacijama:

• Razvoj progresivne respiratorne insuficijencije s bolnim napadima gušenja;
• Vezanjem sekundarne infekcije s razvojem specifične upale (na primjer, upala pluća se može pojaviti u pozadini sarkoidoze, ili čak i tuberkuloza može poravnati, što se "osjeća odlično" u pozadini perverznog imunološkog odgovora;
• Razvoj "plućnog srca". U isto vrijeme, postoji bol u srcu, vene na vratu otiču, jer je otežan dotok krvi u desni dio srca, povećava se jetra. Kod plućne srčane dekompenzacije, ili “cor pulmonale”, neuspjeh se brzo razvija duž velikog kruga cirkulacije krvi;
• U nekim slučajevima, granulomatozna upala se povećava i utječe na paratiroidne žlijezde, koje gube sposobnost reguliranja metabolizma kalcija u tijelu. U takvom slučaju, smrt se ubrzano događa.

Što je “stanično pluće”?

Jedan od najozbiljnijih ishoda komplikacija sarkoidoze je takozvani “stanični pluća”. Pojam je razvijen mnogo prije uvođenja takvih naprava kao što su mobiteli i pametni telefoni u svakodnevni život.

"Stanična pluća" je patološki sindrom koji se karakterizira stvaranjem u plućnom tkivu "češljeva", ili malih šupljina, zračnih cista, koje imaju debele zidove, od vlaknastog vezivnog tkiva. Debljina ovih zidova može doseći 3 mm.

Drugim riječima, te su šupljine tragovi "izbačene" autoimune upale. Normalno, plućno tkivo je "alveolarna pjena koja diše", a "saće" nisu ništa više od ugljena i žara ugasle vatre. Ovaj fenomen dijagnosticira se radiološki, a njegov izgled je nepovoljan signal.

To znači da pacijent uskoro može imati tešku plućnu insuficijenciju: tešku otežano disanje uz najmanji napor, takvom će pacijentu biti potrebna česta opskrba kisikom za olakšavanje disanja. Jasno je da pravovremenim i pravilnim liječenjem ne može doći do takvih krajnosti.

Mnogo na dijagnozi sarkoidoze

Budući da je sarkoidoza vrlo slična tuberkulozi (i na rendgenskim snimcima i klinički), a nedostatak izolacije BK (Koch bacili ili tuberkulozni bacili) također se nalazi kod tuberkuloze (na primjer, kod tuberkuloze), biopsija i histološki pregled materijala imaju odlučujuću ulogu.

• Samo izolacija granuloma potvrđuje dijagnozu sarkoidoze.

Sve ostale metode (rendgensko snimanje prsnog koša, CT pluća i medijastinuma, rutinske biokemijske i kliničke analize, spirografija, istraživanje parametara imuniteta, traženje izvanplućnih oblika, istraživanje otorinolaringologa, neurologa i oftalmologa, bronhoskopija) olakšavaju približavanje dijagnozi, ali ne potvrđuju to.

Liječenje sarkoidoze pluća, lijekova i metoda

Liječenje plućne sarkoidoze je dugotrajna vježba koja bi trebala trajati mnogo godina. Budući da je formiranje granuloma s divovskim Pirogov - Langkhansovim stanicama autoimuni proces, glavna linija terapije usmjerena je na suzbijanje upale. Stoga se u liječenju ove bolesti koriste svi protuupalni lijekovi, kao i imunosupresivi i citostatiki.

Na samom početku, kada se otkrije lezija limfnih čvorova, pacijenta se jednostavno prati na promatranje: nakon svega, značajan broj slučajeva je asimptomatska, subklinička. U roku od šest mjeseci, pacijent se promatra, a liječenje se propisuje samo s pritužbama ili progresijom žarišta upale.

U pravilu, liječenje sarkoidoze pluća počinje odabirom doze prednizona, i najprije daju veću dozu, a zatim se postupno smanjuje 3 do 4 mjeseca nakon tretmana.

Često se hormoni kombiniraju s uzimanjem NSAIL-a, na primjer, s voltarenom, acetilsalicilnom kiselinom. U teškim slučajevima koriste se citotoksični lijekovi. U nekim klinikama, poželjno je primijeniti pulsnu terapiju s metilprednizolonom u obliku infuzijske terapije 1 gram na dan tijekom 3 dana. Također možete koristiti ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin.

• Za liječenje progresivnih oblika sarkoidoze pluća (međutim, kao i kod druge lokalizacije) koriste se lijekovi protiv malarije: delagil, plaquenil. Njihov učinak je posljedica učinka na imunitet T stanica.

Pentoksifilin se koristi u liječenju, a lijekovi koji suzbijaju proizvodnju faktora nekroze tumora su monoklonska antitijela, kao što je infliksimab. Mogu se koristiti ekstrakorporalne metode detoksikacije koje su moderne 90-ih godina, kao što su plazmafereza i hemosorpcija. Tijekom zahvata iz krvi se uklanjaju cirkulirajući imunološki kompleksi, autoantitijela i druga štetna sredstva.

Mnogi genijalni čitatelji već su shvatili da su principi liječenja autoimunih bolesti svugdje isti: na primjer, upravo ti lijekovi (naravno u drugim dozama) liječe multiplu sklerozu i tešku psorijazu.

Prognoza liječenja

Nažalost, prognozu za sarkoidozu pluća kod svakog pojedinog pacijenta, unatoč činjenici da je to benigna bolest, teško je odrediti. Poznato je da nepovoljan ishod bolesti - u 10% bolesnika, a 5% umire.

Činjenica je da hormonsko liječenje ne može promijeniti tijek bolesti. Svjetsko iskustvo u optimalnoj dozi lijekova nije akumulirano, a sarkoidoza može nastaviti na bilo koji način: ne poštuje zakone.

Jasno je poznato samo jedno: sarkoidoza pluća, čiji se simptomi ne otkrivaju u ranom stadiju, a liječenje se provodi brzo, kompetentno i potpuno - u više od 90% slučajeva daje se trajna, često doživotna remisija.

Sarkoidoza pluća i intratorakalnih limfnih čvorova

Sarkoidoza pluća i intratorakalnih limfnih čvorova je benigna sistemska bolest koja zahvaća mezenhimska i limfoidna tkiva. Njegovi glavni simptomi su: opća slabost, vrućica, bol iza prsne kosti, kašalj, osip na koži. Za otkrivanje sarkoidoze koriste se bronhoskopija, CT i rendgenski snimci prsnog koša, dijagnostička torakoskopija. Bolest se može riješiti produljenom imunosupresivnom i hormonskom terapijom.

[simple_tooltip content = ’] Višestruke plućne lezije [/ simple_tooltip] pridonose razvoju kronične respiratorne insuficijencije i drugih simptoma bolesti. U posljednjem stadiju, infiltrati su uništeni, plućno tkivo zamijenjeno je vlaknastim.

Uzroci bolesti

Točni uzroci razvoja sarkoidoze pluća i VLHU nisu razjašnjeni. Nijedna od predloženih hipoteza nije dobila službenu potvrdu. Pristalice infektivne teorije vjeruju da se sarkoidoza može pojaviti na pozadini sifilisa, gljivičnih i parazitskih lezija dišnog i limfnog sustava. Međutim, stalno otkriveni slučajevi prijenosa ove bolesti nasljeđuju se u korist genetske teorije. Razvoj sarkoidoze povezan je s nepravilnim funkcioniranjem imunološkog sustava zbog dugotrajnog izlaganja tijela alergenima, bakterijama, gljivicama i virusima.

Stoga se trenutno vjeruje da nekoliko uzroka povezanih s imunološkim, biokemijskim i genetskim poremećajima pridonosi nastanku sarkoidoze. Bolest se ne smatra zaraznom, a njezin prijenos s bolesne osobe na zdravu je nemoguć.

Ljudi pojedinih zanimanja podliježu njegovom pojavljivanju:

• radnika u kemijskoj i poljoprivrednoj industriji,
• pošta
• zaštita od požara,
• zdravstvene zaštite.

Rizik od razvoja sarkoidoze raste s navikom poput pušenja.

Bolest je karakterizirana uključivanjem nekoliko organa i sustava u patološki proces. Plućni oblik u ranim fazama nastaje lezijama alveola, pojavom alveolitisa i pneumonitisa. U budućnosti, granulomi se pojavljuju u pleuralnoj šupljini, bronhijama i regionalnim limfnim čvorovima. U posljednjem stadiju, infiltrat se pretvara u mjesto fibroze ili staklastu masu koja ne sadrži stanice. U tom razdoblju javljaju se izraženi simptomi respiratornog zatajenja povezanog s oštećenjem plućnog tkiva i kompresijom bronha povećanjem VLHU.

Vrste sarkoidoze pluća

Bolest se odvija u tri faze, od kojih svaka ima svoje radiološke znakove.

1. U prvoj fazi zabilježena je asimetrična lezija traheobronhijalnih i bronhopulmonalnih limfnih čvorova.
2. U drugom stupnju javlja se lezija plućnih alveola s formiranjem infiltrata.
3. Treću fazu karakterizira zamjena zdravog vlaknastog tkiva, razvoj emfizema i pneumokleroze.

Po naravi kliničke slike, sarkoidoza je podijeljena u sljedeće tipove:

• poraziti VLU,
• plućna infiltracija
• mješoviti i generalizirani oblici karakterizirani lezijama nekoliko unutarnjih organa.

Po prirodi tijeka bolesti može biti akutna, stabilizirana i spuštena. Regresija patološkog procesa karakterizira zbijanje, razaranje ili kalcifikacija granuloma u limfnim čvorovima i plućima. Prema brzini razvoja patološkog procesa razlikuju se sljedeći oblici sarkoidoze: odgođeni, kronični, progresivni, neuspješni.

Bolest ne prolazi bez posljedica.

Nakon završetka treće faze mogu se uočiti komplikacije kao što su emfizem, eksudativni pleuritis, pulmonarna fibroza i pneumoskleroza.

Klinička slika bolesti

Sarkoidoza pluća i VLHU, u pravilu, nema specifične simptome. U ranim stadijima pojavljuju se sljedeći simptomi: opća slabost, gubitak težine, povišena temperatura, pojačano znojenje, nesanica. Poraz limfnih čvorova je asimptomatski, bolovi iza prsne kosti, kašalj, bolovi u mišićima i zglobovima, [oslabljeni kožni osip] / kožni osip [/ simple_tooltip] su vrlo rijetko viđeni. Kod tapkanja se nalazi simetrično povećanje korijena pluća. Medijastinalna plućna sarkoidoza dovodi do dispneje, kašlja, bola iza prsne kosti. Čuju se suhi i vlažni hljebovi. Kasnije se dodaju simptomi oštećenja drugih organa i sustava: žlijezda slinovnica, koža, kosti i udaljeni limfni čvorovi. Plućni sarkoidoza karakterizira prisutnost znakova respiratornog zatajenja, vlažnog kašlja, bolova u zglobovima. Treći stadij bolesti može biti kompliciran razvojem zatajenja srca.

Najčešće komplikacije sarkoidoze su: opstrukcija bronhija, emfizem, akutni respiratorni i zatajenje srca. Bolest stvara idealne uvjete za razvoj tuberkuloze i drugih infekcija dišnog sustava. U 5% slučajeva proces dezintegracije sarkoidnih granuloma popraćen je razvojem pneumokleroze. Još opasnija komplikacija je poraz paratiroidnih žlijezda, što pridonosi nakupljanju kalcija u tijelu. Bez liječenja, ovo stanje može biti smrtonosno. Oko sarkoidoza pridonosi potpunom gubitku vida.

dijagnostika

Dijagnoza bolesti uključuje laboratorijska i hardverska istraživanja. Potpuna krvna slika odražava umjerenu leukocitozu, povećanu ESR, eozinofiliju i monocitozu. Promjene u sastavu krvi ukazuju na razvoj upalnog procesa. U ranim fazama povećava se razina α- i β-globulina, au kasnijim fazama γ-globulini. Promjene u plućnim i limfoidnim tkivima otkrivaju se rendgenskim snimanjem, CT-om ili MRI-om prsnog koša. Slika jasno pokazuje nastanak tumora u pulmonarnim korijenima, povećanje VLHU, fokalne lezije (fibroza, emfizem, ciroza). U polovini slučajeva, Kveimova reakcija je pozitivna. Nakon potkožnog davanja sarkoidnog antigena, uočeno je crvenilo na mjestu injiciranja.

Bronhoskopija omogućuje otkrivanje izravnih i neizravnih znakova sarkoidoze pluća: vaskularnu dilataciju, proširenje limfnih čvorova u području bifurkacije, atrofični bronhitis, granulomatozu sluznice bronha. Histološki pregled je najinformativnija metoda za dijagnosticiranje bolesti. Materijal za analizu dobiven je tijekom bronhoskopije, torakalne punkcije ili biopsije pluća. U uzorku se otkrivaju epitelijalne inkluzije, nema nekroze i raširene upale.

Načini liječenja bolesti

Budući da se u većini slučajeva bolest spontano smanjuje, u ranim fazama preferiraju se opservacijske taktike. Analiza rezultata ankete omogućuje liječniku da odabere učinkoviti režim liječenja i predvidi daljnji razvoj patološkog procesa. Indikacije za terapiju lijekovima su: progresivni oblik sarkoidoze, generalizirani i mješoviti tipovi, višestruke lezije plućnog tkiva.

Tijek liječenja uključuje upotrebu steroida (prednizolona), protuupalnih lijekova, imunosupresiva, antioksidanata. Traje najmanje 6 mjeseci, vrste i doze lijekova odabire liječnik. Oni obično počinju s maksimalnim dozama, postupno ih smanjujući na minimum. Ako ste preosjetljivi na prednizolon, on se zamjenjuje lijekovima za glukokortikoid, koji se primjenjuju u intervalima. Hormonsku terapiju treba kombinirati s proteinskom prehranom, uzimanjem kalijevih lijekova i anaboličkih steroida.

Liječenje sa steroidima izmjenjuje se s nesteroidnim protuupalnim lijekovima. Pacijent mora redovito pohađati ftisijatricu i biti pregledan. Bolesnici sa sarkoidozom podijeljeni su u 2 skupine: pojedinci s aktivnim trenutnim patološkim procesom i pacijenti koji su bili podvrgnuti liječenju. Osoba je u ambulanti 2-5 godina.

Sarkoidoza pluća i VLHU je relativno benigna. Vrlo često je asimptomatska, u 30% slučajeva bolest je sklona spontanoj regresiji. Teška sarkoidoza se nalazi na svakih 10 bolesnika. Sa generaliziranim oblicima, smrt je moguća. Budući da uzroci sarkoidoze nisu jasni, specifične preventivne mjere nisu razvijene. Smanjenje rizika od razvoja bolesti omogućuje isključivanje izazovnih čimbenika i normalizaciju imuniteta.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "plućna sarkoidoza" cnt = "8 = col =" 2 ls shls = "true"]