Što čeka bolesnike s dijagnozom sarkoidoze pluća? Prognoza života

Antritis

Sarkoidoza pluća je upalna bolest koja se manifestira formiranjem atipičnih stanica s jezgrama. Oni tvore klastere nazvane granulomi ili čvorovi.

Može biti prisutna u velikim količinama. Bolest ima benigni tijek i zahvaća osobe mlađe od 40 godina. Više žena s tamnom kožom. U ovom slučaju, pušači su rjeđe izloženi bolesti.

Znakovi sarkoidoze

U početnoj fazi simptomi sarkoidoze su odsutni ili su slični prehladi. S pogoršanjem procesa pojavljuje se:

    umor;

Na dijelu dišnog sustava, znakovi bolesti:

  • kašalj;
  • nedostatak zraka;
  • bol u prsnoj košnici;
  • kratak dah;
  • promukli dah.

Znaci bolesti nisu specifični, pa se vrlo često otkrivaju već u zanemarenom stanju. Stoga je potrebno ozbiljnije liječenje sarkoidoze i teško je predvidjeti ishod.

Što je opasna bolest

Opasnost od sarkoidoze je da se upala širi limfnim sustavom. Prvo, zahvaćeni su limfni čvorovi u blizini pluća. A onda bolest ide na meka tkiva i kožu.

Ako ne poduzmete akciju, bolest počinje biti kronična i komplicirana hipoksijom (nedostatak kisika). Negativno utječe na sve organe, osobito srce i krvožilni sustav.

Osim toga, proces je kompliciran popratnim bolestima, uključujući fibrozu pluća. Kada se to dogodi, zamjena tkiva pluća na vezivu. I više ne sudjeluje u disanju. Rezultat je stalni nedostatak zraka. Ako ne poduzmete dalje, ishod može biti fatalan.

Važno je! Pacijent mora razumjeti koje rizike očekuje u slučaju zanemarenog stanja, o tome je potrebno razgovarati sa svojim liječnikom kako bi razumio razvoj bolesti.

Bolest je podijeljena u faze s protokom:

  1. pogoršanje;
  2. stabilizacija;
  3. regres.

pogoršanje

Proces uključuje živu manifestaciju sarkoidoze. Tijekom toga simptomi su izraženi i u granulomima se uočava aktivan rast.

Osoba osjeća opću bolest, pati od suhog kašlja i gušenja. Temperatura tijela je povišena, a znojenje se uvećava. Ova faza bolesti zahtijeva lijekove i medicinski nadzor. Ne traje dugo ako se poduzmu potrebne mjere.

stabilizacija

U ovom trenutku dolazi do zatišja u bolesti. Sarkoidoza pluća se ne manifestira i ne stvara se novo oštećenje tkiva. Opće stanje se malo poboljšava i osoba može živjeti pun život. Ali morate slijediti pluća, kako ne biste propustili fazu pogoršanja. Da biste ponovno počeli uzimati potreban tretman. S pravim pristupom stabilna država traje nekoliko mjeseci ili godina. A ako se bolest otkrije u ranoj fazi, onda je moguće postići prijelaz ove faze u regresiju.

regres

Regresijska faza sarkoidoze karakterizirana je slabljenjem simptoma i bolesti. Noduli se rastvaraju ili skupljaju.

Ponekad postoji potpuno uklanjanje tkiva iz zahvaćenih područja. Ova faza znači oporavak, ali se ne biste trebali opustiti jer se sarkoidoza vraća.

Pogotovo ako se osoba premjesti na bivši način života.

Važno je! Ne treba se nadati da će se sam sarkoidoza pretvoriti u regresiju. Morate uzeti propisani tretman i proći rutinski fizički pregled.

liječenje

Nakon dijagnoze i potvrde, liječnik će odabrati potrebnu taktiku za liječenje sarkoidoze pluća. U ranom stadiju sarkoidoze pluća propisuju se vitaminski kompleksi i imunosupresivni lijekovi. Ponekad je to dovoljno za početak obrnutog razvoja bolesti.

Osim toga, taktike često uključuju samo promatranje. Sarkoidoza pluća još uvijek nije u potpunosti shvaćena. Postoje slučajevi kada bolest prolazi sama, čak i bez upotrebe droga.

Stoga se često bolesnik s plućnom sarkoidozom drži pod kontrolom 3-6 mjeseci i tek tada se propisuju lijekovi ako se situacija ne promijeni ili se promatra pogoršanje.

Glavni pomagači u borbi protiv bolesti je uporaba hormonskih lijekova - kortikosteroida. Njihov učinak na tijelo izražen je:

  • u smanjenju brzine formiranja granuloma ili potpunog zaustavljanja;
  • blokiranje negativnih reakcija imunološkog sustava;
  • anti-šok terapija.

No, češće, liječenje plućne sarkoidoze započinje imenovanjem prednizolona. Njima se dodaju inhalacije s kortikosteroidima. A ako situacija zahtijeva, onda intravensko davanje lijekova.

Osim toga, za liječenje sarkoidoze pluća moguće je primijeniti

  1. Antibiotici. Oni se bore protiv bakterijske okoline i smanjuju vjerojatnost vezanja sekundarne infekcije.
  2. Antivirusni lijekovi. Ako se potvrdi virusna priroda sarkoidoze.
  3. Vitaminski kompleksi. Poboljšajte opće stanje pacijenta.
  4. Imunostimulansi. Imajte dobrotvoran učinak na imunološki sustav i pomaže tijelu u borbi protiv same bolesti.
  5. Dijeta, sportske vježbe, zdravi stilovi života. Oni također podržavaju tijelo u borbi protiv bolesti.
  6. Terapija kisikom. U jakoj hipoksiji tkiva.

Fotografija 1. Lijek Prednisolone-Darnitsa u obliku tableta, 40 komada u pakiranju, 4 blistera, 5 mg, proizvođač - "Darnitsa".

Budući da se sarkoidoza brzo širi, potrebno je savjetovanje liječnika s cirkulacijskim sustavom, srcem i drugim unutarnjim organima. Ako se pronađe oštećenje drugih organa, liječnici će propisati odgovarajuće liječenje.

Moguće komplikacije

Česte posljedice sarkoidoze pluća uključuju razvoj komorbiditeta, kao što su:

  1. Emfizem - širenje bronhiola i razaranje zidova između alveola.
  2. Bronho-opstruktivni sindrom - kršenje prolaska zraka kroz pluća.
  3. Hipoksija - kisikovo izgladnjivanje tkiva.
  4. Plućno srce: praznina u desnoj pretkomori.
  5. Fibroza je promjena plućnog tkiva u vezivu.

Osim toga, moguće je širenje sarkoidoze na druge organe. Na primjer, oči, krvne žile, bubrezi, itd. A to je, pak, pun sljepoće, sušenja unutarnjih organa i smrti tkiva zbog izraženog kisikovog gladovanja.

Stvaranje nodula u paratiroidnoj žlijezdi ugrožava metabolizam kalcija, što uzrokuje hiperparatireoidizam, a to je opasno stanje koje dovodi do smrti pacijenta.

Predviđanje života i rizik od ponavljanja

Sarkoidoza je u većini slučajeva povoljna. No, posljedice bolesti mogu uništiti život pacijenta, pa to svakako zahtijeva kvalificiranu pomoć. Ako se bolest ne liječi, ona se širi na druge organe, što je ispunjeno sljepoćom kada se otkrije sarkoidoza oka. Povreda bubrega, jetre, srca. Kao i konstantna kratka daha, čak iu mirnom stanju.

Prema statistikama, 10% bolesnika može se izliječiti samostalno, 35-40% relapsa i kronični tijek se javlja, 12-13% ljudi su pogođeni popratnim bolestima i dobivaju komplikacije. I samo u 3% slučajeva zabilježen je smrtni ishod.

Pomoć! Bolesnici oboljeli od sarkoidoze pluća izloženi su riziku razvoja onkologije, ali takve su situacije rijetke.

Korisni videozapis

Pogledajte video o tome kako se liječi sarkoidoza.

Važnost pravovremenog liječenja

Kvaliteta života pacijenta sa sarkoidozom malo će se promijeniti ako se uzme vrijeme da se riješi bolesti. Samo u naprednim slučajevima dobivaju se komplikacije koje utječu na kvalitetu života. Stoga je važno ne dopustiti da se proces odvija, već da se bolest što prije počne liječiti.

Sarkoidoza pluća

Sarkoidoza pluća je sustavna i benigna akumulacija upalnih stanica (limfocita i fagocita), s formiranjem granuloma (nodula), s nepoznatim uzrokom pojave.

Većinom bolesna dobna skupina od 20 - 45 godina, većina - žene. Učestalost i opseg ovog poremećaja uklapaju se u okvir - 40 dijagnosticiranih slučajeva na 100 000 (prema podacima u EU). Istočna Azija je najmanje rasprostranjena, s izuzetkom Indije, gdje je broj pacijenata s ovim poremećajem 65 na 100 000. Rijetko je u djece i starijih osoba.

Najčešći patogeni granulomi u plućima odvojenih etničkih skupina, kao što su Afroamerikanci, Irci, Nijemci, Azijci i Portorikanci. U Rusiji, učestalost distribucije 3 na 100.000 ljudi.

Što je to?

Sarkoidoza je upalna bolest u kojoj mogu biti zahvaćeni mnogi organi i sustavi (osobito pluća), karakterizirani formiranjem granuloma u zahvaćenim tkivima (to je jedan od dijagnostičkih znakova bolesti, koji se otkriva mikroskopskim pregledom; ograničeni upalni čimbenici različitih veličina), Najčešće zahvaćeni limfni čvorovi, pluća, jetra, slezena, rjeđe koža, kosti, organ za oči itd.

Uzroci razvoja

Začudo, pravi uzroci sarkoidoze još uvijek nisu poznati. Neki znanstvenici smatraju da je bolest genetska, a drugi da je sarkoidoza pluća posljedica narušenog funkcioniranja ljudskog imunološkog sustava. Također postoje sugestije da je uzrok razvoja sarkoidoze pluća biokemijski poremećaj u tijelu. No u ovom trenutku većina znanstvenika smatra da je kombinacija gore navedenih čimbenika uzrok razvoja sarkoidoze pluća, iako nijedna napredna teorija ne potvrđuje prirodu porijekla bolesti.

Znanstvenici koji proučavaju zarazne bolesti pokazuju da su protozoe, histoplazme, spirohete, gljivice, mikobakterije i drugi mikroorganizmi uzročnici plućne sarkoidoze. Kao i endogeni i egzogeni čimbenici mogu uzrokovati razvoj bolesti. Stoga se danas smatra da je sarkoidoza pluća polietiološke geneze povezana s biokemijskim, morfološkim, imunološkim poremećajem i genetskim aspektom.

U pojedinaca se pojavljuju određeni specijaliteti: vatrogasci (zbog povećanih toksičnih ili infektivnih učinaka), mehaničari, pomorci, mlinari, poljoprivrednici, poštanski radnici, kemijski radnici i zdravstveni radnici. Također, sarkoidoza pluća je uočena kod osoba s ovisnošću o duhanu. Prisutnost alergijske reakcije na određene tvari koje tijelo doživljava kao strane zbog narušene imunoreaktivnosti ne sprječava razvoj plućne sarkoidoze.

Citokinska kaskada uzrokuje sarkoidni granulom. Mogu se formirati u različitim organima, a također se sastoje od velikog broja T-limfocita.

Prije nekoliko desetljeća postojala je pretpostavka da je sarkoidoza pluća oblik tuberkuloze uzrokovane oslabljenim mikobakterijama. Međutim, prema najnovijim podacima, utvrđeno je da se radi o različitim bolestima.

klasifikacija

Na temelju rendgenskih podataka dobivenih tijekom sarkoidoze pluća, postoje tri faze i odgovarajući oblici.

  • Stadij I (odgovara početnom obliku sarkoidoze intratorakalne limfocitoze) je bilateralni, češće asimetrični porast bronhopulmonalnih, rjeđe traheobronhijalnih, bifurkacijskih i paratrahealnih limfnih čvorova.
  • Faza II (odgovara medijastinalno-plućnom obliku sarkoidoze) - bilateralna diseminacija (miliarna, žarišna), infiltracija plućnog tkiva i oštećenje intratorakalnih limfnih čvorova.
  • Stadij III (odgovara plućnom obliku sarkoidoze) - izražena plućna fibroza (fibroza) plućnog tkiva, povećanje intratorakalnih limfnih čvorova je odsutno. Kako proces napreduje, formiranje konfluentnih konglomerata odvija se u pozadini povećanja pneumokleroze i emfizema.

Prema uobičajenim kliničkim radiološkim oblicima i lokalizaciji, sarkoidoza se razlikuje:

  • Intratorakalni limfni čvorovi (VLHU)
  • Pluća i VLU
  • Limfni čvorovi
  • svjetlo
  • Dišni sustav, u kombinaciji s oštećenjem drugih organa
  • Generalizirano s više organskih lezija

Tijekom sarkoidoze pluća razlikuju se aktivna faza (ili akutna faza), faza stabilizacije i reverzna razvojna faza (regresija, remisija procesa). Reverzni razvoj može se karakterizirati resorpcijom, zbijanjem i rjeđe kalcifikacijom sarkoidnih granuloma u plućnom tkivu i limfnim čvorovima.

Prema brzini povećanja promjena može se uočiti abortivna, odgođena, progresivna ili kronična priroda razvoja sarkoidoze. Posljedice ishoda sarkoidoze nakon stabilizacije ili izlječenja mogu uključivati: pneumosklerozu, difuzni ili bullosis emfizem, adhezivni pleuritis, radikalnu fibrozu s kalcifikacijom ili nedostatak kalcifikacije intratorakalnih limfnih čvorova.

Simptomi i prvi znakovi

Za razvoj plućne sarkoidoze karakteristični su simptomi nespecifičnog tipa. To posebno uključuje:

  1. slabost;
  2. anksioznost;
  3. umor;
  4. Opća slabost;
  5. Gubitak težine;
  6. Gubitak apetita;
  7. groznica;
  8. Poremećaji spavanja;
  9. Noćno znojenje.

Intrakranijalni (limfocitički) oblik bolesti karakteriziran je za polovicu pacijenata zbog odsutnosti bilo kakvih simptoma. U međuvremenu, druga polovica nastoji istaknuti sljedeće simptome:

  1. slabost;
  2. Bolni osjećaji u prsima;
  3. Bolovi u zglobovima;
  4. Kratkoća daha;
  5. teško disanje;
  6. kašalj;
  7. Povećanje temperature;
  8. Pojava nodoznog eritema (upala potkožnog masnog tkiva i kožnih žila);
  9. Perkusija (proučavanje pluća u obliku udaraljki) određuje povećanje biljaka korijena pluća.

Što se tiče oblika takvog oblika sarkoidoze kao medijastralno-plućnog oblika, karakteriziraju ga sljedeći simptomi:

  1. kašalj;
  2. Kratkoća daha;
  3. Bolovi u prsima;
  4. Auskultacija (slušanje karakterističnih zvučnih pojava u zahvaćenom području) određuje prisutnost krepita (karakterističnog "svježog" zvuka), raspršenih suhih i vlažnih hraniva.
  5. Prisutnost ekstrapulmonalnih manifestacija bolesti u obliku oštećenja očiju, kože, limfnih čvorova, kostiju (u obliku Morozov-Yunlingovog simptoma), oštećenja pljuvačnih parotidnih žlijezda (u obliku Herfordovog simptoma).

komplikacije

Najčešće posljedice ove bolesti su razvoj respiratornog zatajenja, plućno srce, plućni emfizem (povećana zračnost plućnog tkiva), bronho-opstruktivni sindrom.

Zbog formiranja granuloma u sarkoidozi, patologija je opažena na dijelu organa na kojima se pojavljuju (ako granulom utječe na paratiroidne žlijezde, metabolizam kalcija je poremećen u tijelu, nastaje hiperparatireoidizam, od kojeg bolesnici umiru). Na pozadini oslabljenog imuniteta mogu se pridružiti i druge zarazne bolesti (tuberkuloza).

dijagnostika

Bez točne analize nemoguće je jasno klasificirati bolest kao sarkoidozu.

Mnogo znakova čini ovu bolest sličnom tuberkulozi, pa je za dijagnozu potrebno pažljivo dijagnosticirati.

  1. Anketa - smanjena radna sposobnost, letargija, slabost, suhi kašalj, nelagodnost u prsima, bol u zglobovima, zamagljen vid, kratak dah;
  2. Auskultacija - teško disanje, suha hranidba. aritmija;
  3. Krvni test - povećani ESR, leukopenija, limfopenija, hiperkalcemija;
  4. Radiografija i CT - određeni simptomom "zamrznutog stakla", sindromom plućne diseminacije, fibrozom, tromljenjem plućnog tkiva;

Koriste se i drugi uređaji. Bronhoskop koji izgleda kao tanka, fleksibilna cijev i ubacuje se u pluća radi pregleda i uzorkovanja tkiva smatra se učinkovitim. Zbog određenih okolnosti, biopsija se može koristiti za analizu tkiva na staničnoj razini. Postupak se provodi pod djelovanjem anestetika, stoga je za pacijenta praktički nevidljiv. Tanka igla prikliještiti komad upaljenog tkiva za naknadnu dijagnozu.

Kako liječiti sarkoidozu pluća

Liječenje sarkoidoze pluća temelji se na primjeni hormonskih pripravaka kortikosteroida. Njihov učinak na bolest je sljedeći:

  • slabljenje perverzne reakcije imunološkog sustava;
  • prepreka razvoju novih granuloma;
  • antishock akcija.

Još uvijek ne postoji konsenzus u pogledu uporabe kortikosteroida u sarkoidozi pluća:

  • kada početi liječenje;
  • koliko dugo treba provesti terapiju;
  • koja bi trebala biti početna i doza održavanja.

Više ili manje utemeljeno mišljenje liječnika o primjeni kortikosteroida za plućnu sarkoidozu je da se hormonalni pripravci mogu propisati ako radiološki znakovi sarkoidoze ne nestanu u roku od 3-6 mjeseci (bez obzira na kliničke manifestacije). Takva razdoblja čekanja se zadržavaju jer u nekim slučajevima bolest može nazadovati (obrnuti razvoj) bez liječničkih recepta. Dakle, na temelju stanja određenog pacijenta, moguće je ograničiti se na klinički pregled (definicija pacijenta je registrirana) i promatranje stanja pluća.

U većini slučajeva liječenje počinje imenovanjem prednizona. Zatim se kombiniraju inhalacijski kortikosteroidi i za intravensku primjenu. Dugotrajno liječenje - na primjer, inhalacijski kortikosteroidi mogu se propisati do 15 mjeseci. Bilo je slučajeva kada su inhalacijski kortikosteroidi bili učinkoviti u fazama 1-3, čak i bez intravenskih kortikosteroida, i kliničke manifestacije bolesti i patološke promjene na rendgenskim snimkama su nestale.

Budući da sarkoidoza osim pluća utječe i na druge organe, ta činjenica mora biti vođena i medicinskim pregledom.

Osim hormonskih lijekova, propisano je i drugo liječenje:

  • antibiotici širokog spektra - za profilaksu i neposrednu prijetnju sekundarne upale pluća zbog infekcije;
  • kada se potvrđuje virusna priroda sekundarnih lezija pluća kod sarkoidoze, antivirusni lijekovi;
  • s razvojem kongestije u cirkulacijskom sustavu pluća - lijekovima koji smanjuju plućnu hipertenziju (diuretici, itd.);
  • sredstva za jačanje - prije svega, vitaminski kompleksi koji poboljšavaju metabolizam plućnog tkiva, doprinose normalizaciji imunoloških reakcija karakterističnih za sarkoidozu;
  • terapija kisikom u razvoju respiratornog zatajenja.

Preporučuje se ne koristiti namirnice bogate kalcijem (mlijeko, svježi sir) i ne sunčati se. Ove preporuke se odnose na činjenicu da se u sarkoidozi količina kalcija u krvi može povećati. Na određenoj razini postoji rizik od stvaranja kamenja (kamenja) u bubrezima, mjehuru i žučnom mjehuru.

Budući da se sarkoidoza pluća često kombinira s istom lezijom drugih unutarnjih organa, potrebno je savjetovanje i imenovanje susjednih specijalista.

Prevencija komplikacija bolesti

Sprečavanje komplikacija bolesti uključuje ograničavanje kontakta s čimbenicima koji mogu uzrokovati sarkoidozu. Prije svega, govorimo o ekološkim čimbenicima koji mogu ući u tijelo s udisanjem zraka. Pacijentima se savjetuje da redovito provjetravaju stan i obavljaju mokro čišćenje kako bi se izbjeglo prašenje zraka i stvaranje plijesni. Osim toga, preporuča se izbjegavati dugotrajne opekline i stres, jer dovodi do poremećaja metaboličkih procesa u tijelu i intenziviranja rasta granuloma.

Preventivne mjere uključuju i izbjegavanje hipotermije, jer to može pridonijeti pridržavanju bakterijske infekcije. To je zbog pogoršanja ventilacije i slabljenja imunološkog sustava u cjelini. Ako je kronična infekcija već prisutna u tijelu, nakon potvrde sarkoidoze, neophodno je da posjetite liječnika kako biste saznali kako zadržati infekciju najučinkovitijom.

Narodni recepti

Iskustva pacijenata svjedoče o njihovim koristima tek na samom početku bolesti. Jednostavni recepti iz propolisa, ulja, ginsenga / rodiola su popularni. Kako liječiti sarkoidozu s narodnim lijekovima:

  • Uzmite 20 g propolisa za pola čaše votke, inzistirajte u boci tamnog stakla 2 tjedna. Pijte 15-20 kapi tinkture za pola čaše tople vode tri puta dnevno 1 sat prije jela.
  • Uzmi prije obroka tri puta dnevno 1 tbsp. žlica suncokretovog ulja (nerafinirano), pomiješana s 1 tbsp. žlicom votke. Održite tri desetodnevna tečaja, uzmite pauze od 5 dana, a zatim ponovite.
  • Svakog dana, ujutro i poslijepodne, popijte 20-25 kapi tinkture ginsenga ili Rhodiola rosea 15-20 dana.

hrana

Potrebno je isključiti masnu ribu, mliječne proizvode, sireve koji povećavaju upalni proces i izazivaju stvaranje bubrežnih kamenaca. Potrebno je zaboraviti alkohol, ograničiti uporabu brašna, šećera, soli. Dijeta je potrebna uz prevlast proteinskih jela u kuhanom i pirjanom obliku. Prehrana za sarkoidozu pluća trebala bi biti česta, male porcije. Poželjno je uključiti u izbornik:

  • grah;
  • morska kelj;
  • matice;
  • med;
  • crni ribiz;
  • morski krkavac;
  • granate.

pogled

Općenito, prognoza sarkoidoze je uvjetno povoljna. Smrt od komplikacija ili nepovratnih promjena u organima zabilježena je samo u 3–5% bolesnika (s neurosarkoidozom u otprilike 10-12%). U većini slučajeva (60-70%) moguće je postići stabilnu remisiju bolesti tijekom liječenja ili spontano.

Pokazatelji nepovoljne prognoze s teškim posljedicama su sljedeća stanja:

  • African American pacijent;
  • nepovoljna ekološka situacija;
  • dugo razdoblje povećanja temperature (više od mjesec dana) na početku bolesti;
  • poraz nekoliko organa i sustava u isto vrijeme (generalizirani oblik);
  • povratak (povratak akutnih simptoma) nakon završetka liječenja kortikosteroidima.

Bez obzira na prisutnost ili odsutnost ovih simptoma, ljudi koji su dijagnosticirani sarkoidozom barem jednom u životu trebali bi otići liječniku barem jednom godišnje.

Sarkoidoza pluća: liječenje

Sarkoidoza pluća je bolest koju mnogi naši čitatelji nikada nisu susreli, pa kad su dijagnosticirani oni ili njihovi najmiliji, pojavila su se mnoga pitanja. U ovom članku ćemo vam reći što je plućna sarkoidoza, liječenje s kojim je ova bolest eliminirana također će biti opisano u prikazanom članku.

Sarkoidoza pluća: liječenje

Što je sarkoidoza pluća

Dakle, prije svega, razgovarajmo o tome što je bolest od interesa za nas. Dakle, plućna sarkoidoza je u osnovi granulomatoza, koja je:

Kada se pojavi željena bolest, tkiva ljudskog tijela spadaju u sljedeće kategorije:

Utjecaj ove bolesti, osim na dišni sustav, može se proširiti i na druge organe tijela, utječući na gore navedene tipove tkiva.

Bolest koja nas danas zanima ima karakter polisistemskog. Kada se pojavi plućni oblik sarkoidoze, unutar organa se počinju stvarati tzv. Epitelioidni granulomi (kao što smo rekli, uglavnom unutar pluća, ali i obližnji organi mogu biti pogođeni).

Nažalost, građani koji pate od sarkoidoze najčešće spadaju u sljedeće dvije dobne skupine:

  • mladih;
  • ljudi srednjih godina.

Dakle, približne starosne granice unutar kojih se nalaze građani sa sarkoidozom su između 20 i 40 godina. Najčešće, poraz pluća ovog tipa javlja se u tijelu slabe polovice čovječanstva - ženskog.

Nažalost, ljudi u ranoj dobi su izloženi riziku od sarkoidoze.

Što se tiče predispozicije predstavnika bilo koje etničke skupine u odnosu na ovu bolest, otkriveno je da se ona često javlja među predstavnicima sljedećih etničkih skupina:

  • Afroamerikanci;
  • Nijemcima;
  • Skandinavci;
  • Portorikanci;
  • irski;
  • Azijati.

U većini slučajeva otkrivanje sarkoidoze dišnog sustava otkriva lezije sljedeće prirode:

  • traheobranhijalnih;
  • intratorakalni limfni čvorovi;
  • bronhopulmonarna;
  • pluća.

Uz sarkoidozu dišnog sustava, često se nalaze i sljedeći oblici ove granulomatozne lezije:

  • oblik kože;
  • oštećenje očiju;
  • oblik jetre;
  • slezene;
  • sarkoidoza živčanog sustava;
  • oštećenja žlijezda koje proizvode slinu u parotidnoj regiji;
  • bolesti zglobova i kostiju;
  • srce;
  • bubrežni, itd.

Pojava sarkoidoze kože

Formacije benignog tipa, koje djeluju na gore navedene organe i druge elemente ljudskog tijela, su granulomi, čije je tijelo formirano od stanica sljedeće vrste:

U testovima, do trenutka otkrivanja sarkoidoze, postoji sumnja na tuberkulozu, budući da su vanjski granulomi koji nastaju nakon prve i druge bolesti slični. Međutim, razlika između bolesti koja nas zanima je da:

  • tuberkulozne mikrobakterije nisu prisutne unutar formacija;
  • nema procesa nekroze plućnog tkiva.

Granulomi, inicijalno formirani odvojeno, kako rastu, povezani su u tzv. Žarišta, koja mogu biti:

Pluća u sarkoidozi

Pod uvjetom da je akumulacija već počela, pojavit će se istovremena manifestacija kliničkih simptoma sarkoidoze, budući da granulomatozni žarišta narušavaju funkcioniranje zahvaćenog organa, što dovodi do njegove stvarne disfunkcije.

Krajnji rezultat pojave ove bolesti može biti:

  • resorpcija novih izraslina;
  • nepovratne brusne promjene u vezivnom tkivu organa.

Napomena: sarkoidoza je bolest koja nije zarazna, odnosno ne može se prenijeti s pacijenta na zdravu osobu.

Treba napomenuti da se sarkoidoza obično ne zaustavlja na jednom organu, već i dalje zadivljuje druge. Ta se značajka naziva multiorgan tečaj.

U slučaju pluća, ova bolest uvjetno prolazi kroz tri faze razvoja. U donjoj tablici razmatramo o kojim fazama govorimo.

Tablica 1. Faze razvoja sarkoidoze pluća

Nakon što je bolest prošla sve gore navedene faze razvoja, postoje dva moguća ishoda, kao što smo rekli:

  • resorpcija granuloma;
  • pojavu fibroznih promjena tipa, odnosno nepovratno uništavanje tkiva organa.

Kada bolest počne napredovati, bolesna osoba počinje to osjećati u obliku raznih povreda ventilacijske funkcije pluća, disanje nije osigurano.

Pod uvjetom da, u slučaju oštećenja limfnog tkiva, čvorovi stisnu stijenke bronhija, mogu se pojaviti i drugi poremećaji opstruktivnog tipa. Najčešće se radi o:

  • nedovoljna (rijetka, površna) ventilacija pluća;
  • smanjen plućni režanj.

Nažalost, liječenje sarkoidozom je vrlo dugo. Osim toga, zahtijeva impresivno razdoblje i dijagnosticiranje željene bolesti tijekom koje se provode različite istraživačke aktivnosti. O svakoj od tih točaka govorit ćemo kasnije u predstavljenom članku.

Uzroci plućne sarkoidoze

Nažalost, danas je sarkoidoza pluća još uvijek uključena u kategoriju bolesti za koje se kaže da su nejasne. Do danas nije u potpunosti dokazan niti jedan od razloga za njegovo pojavljivanje, stoga se podrijetlo sarkoidoze može identificirati kao nejasno.

Infektivna teorija porijekla željene bolesti navodi da njezini uzročnici mogu biti:

  • najjednostavniji;
  • gljiva;
  • spirohete;
  • mikobakterije;
  • histoplazma, itd.

Osim toga, više je puta bilo slučajeva kada je sarkoidoza nastala unutar bliskog kruga rodbine, što je omogućilo liječnicima da preuzmu njegovu genetsku prirodu.

Pojava pluća pacijenta sa sarkoidozom

Osim toga, mnogi znanstvenici uključeni u etiologiju sarkoidoze ukazuju na definitivan odnos između ove bolesti i učinaka dvaju čimbenika iz sljedećih kategorija:

  • egzogeni - skupina čimbenika okoliša (npr. izloženost takvim iritantima kao što su prašina ili kemikalije, kao i patogeni kao što su bakterije i virusi itd.);
  • endogena - skupina čimbenika povezanih s unutarnjim mehanizmima tijela, naime, reakcije autoimunog tipa.

Drugim riječima, opća pretpostavka svih liječnika i znanstvenika koji utvrđuju prirodu ove bolesti je da sarkoidoza pluća ima višestruku prirodu, što može biti povezano s različitim aspektima sljedeće vrste:

  • biokemijski;
  • imunološki;
  • genetski;
  • morfološki itd.

Postoji popis određenih zanimanja, čiji predstavnici danas najčešće odlaze u bolnicu s pritužbama, nakon čega otkrivaju razloge zbog kojih je otkriven sarkoidoza pluća. Dakle, radi se o:

  • građani koji služe kao pomorci;
  • radnici tvornica ili drugih vrsta proizvodnje, koji proizvode različite kemijske proizvode;
  • zaposleni u poljoprivrednim poduzećima;
  • predstavnici zdravstvenog sustava;
  • zaposlenici u pošti;
  • vatrogasaca;
  • mlinari;
  • mehanika.

Često bolesna sarkoidoza pušenje građana

Osim toga, pušači često pate od sarkoidoze, međutim, u ovom slučaju, manifestacije bolesti mogu biti povezane s općom slabošću pluća uzrokovanom stalnim otrovanjem ovog organa:

Vrste plućnog sarkoidoze

Kada provodite rendgensku studiju, možete odrediti u kojoj fazi je bolest u vašem slučaju.

Koji su stupnjevi napredovanja sarkoidoze?

Ukupno, postoje tri faze progresije željene bolesti. Razmotrite ih u donjoj tablici.

Tablica 2. Faze progresije sarkoidoze pluća

Prvi stadij ove bolesti sugerira da su tijekom svog tijeka limfni čvorovi sljedeće vrste povećani:

  • paratracheal;
  • bronhopulmonarna;
  • traheobranhijalnih;
  • bifurkacija.

    Istodobno se povećanje može opisati kao:

  • bilateralno;
  • asimetrična.

    Tijekom drugog stupnja, lezija se širi s dvije strane kroz cirkulacijski i limfni sustav u tijelu pluća. U ovom slučaju, oblik širenja bolesti može biti:

  • miliarni (s formiranjem mnogih malih, prosohastih granuloma);
  • alopecija.

    Osim toga, u drugom stupnju, normalno plućno tkivo počinje zamjenjivati ​​patološki tip supstrata, čija se gustoća povećava.

    Intratorakalni limfni čvorovi u ovoj fazi također su pogođeni.

    U trećoj fazi izražen je rast u alveolarnim stijenkama vezivnog tkiva, koji zatim prolazi kroz ožiljke. Te su promjene nepovratne i napreduju kako bolest napreduje.

    Osim toga, što duže ignorirate proces, veća je vjerojatnost novih izraslina konglomerata tumora u ovoj fazi, pod uvjetom da se i oni razvijaju:

  • emfizem;
  • plućna fibroza.

    Osim toga, oblici ove bolesti također se razlikuju prema kriteriju lokalizacije lezije. Dakle, može početi u:

    • limfni čvorovi koji se nalaze u području hilar;
    • pluća i intratorakalni limfni čvorovi;
    • odvojena pluća;
    • dišnog sustava, a istovremeno i drugih organskih sustava našeg tijela;
    • u tijelu, dok postoje višestruke lezije organa.

    Osim toga, postoji klasifikacija tijeka sarkoidoze u kojoj se razlikuju faze:

    • egzacerbacije (faza aktivnosti bolesti);
    • stabilizacija (kada su se procesi smirili, a progresija prestala);
    • regresija (kada se bolest stišava i počinje njegov obrnuti razvoj).

    Tijekom faze regresije mogu se pojaviti sljedeći procesi:

    • granulomi će se otopiti;
    • formacije u plućima i limfnom sustavu proći će kalcinaciju;
    • formiranje zbijen.

    Sarkoidoza pluća tijekom pregleda

    S obzirom na to kako će se brzo dogoditi promjene u zdravstvenom stanju pacijenta i tijeku bolesti, mogu se identificirati sljedeći znakovi sarkoidoze:

    • progresivan;
    • aborcijsku;
    • sporo;
    • kronični.

    Posljedice sarkoidoze

    Kao i svaka druga bolest, sarkoidoza pluća, čak i nakon što je izliječena, može uzrokovati pojavu raznih negativnih posljedica u obliku bilo koje bolesti.

    1. Prva posljedica koju smatramo s vama zove se pneumokleroza. U ovoj patologiji dolazi do zamjene specifičnog plućnog tkiva vezivnim tkivom. To krši takve parametre tijela kao:

    • elastičnost;
    • izmjena plina;
    • sposobnost obavljanja svoje funkcije u cjelini.

    2. Druga posljedica plućne sarkoidoze je razvoj emfizema. S ovom bolešću, grudi se šire kako se javlja:

    • uništavanje pregrada između plućnih mjehurića (alveola);
    • širenje posljednjih grananja bronhijalnog sustava.

    U ovom slučaju, bolest se može manifestirati u sljedeća dva tipa:

    3. Treća bolest koja može biti uzrokovana sarkoidozom je lepljivi pleuritis. To je upalni proces koji se širi kroz pleuru, uzrokujući pojavu takozvanih adhezija (veza vezivnog tkiva) u njoj, koje naknadno fiksiraju pleuru i imobiliziraju.

    S ovom patologijom nastaje:

    • stvaranje nakupina tekućine unutar pluća;
    • smanjuju veličinu tijela i volumen zraka koji sadrže.

    4. Fibroza pluća - bolest u kojoj ožiljno tkivo raste u plućima, što narušava glavnu funkciju ovog organa - disanje. Kod fibroze dolazi do smanjenja elastičnosti tkiva organa, što ozbiljno otežava cirkulaciju kisika u njemu. Nažalost, nemoguće je regenerirati vezivno tkivo u plućnom specifičnom, jer taj proces nije reverzibilan.

    5. Ponekad, u pozadini razvoja i progresije sarkoidoze u plućima, bolesti kao što su:

    • tuberkuloze;
    • razne zarazne bolesti nespecifičnog tipa;
    • aspergiloza (infekcija gljivama plijesni), itd.

    6. Nažalost, najgora posljedica ove bolesti je smrt. On može doći kasnije različit tijek bolesti, ili zbog komplikacija koje nastaju, međutim, pod uvjetom da niste najsretnija osoba na zemlji i odbijate otići liječniku, smrt može biti vaša budućnost. Vjerujte mi, ova bolest nije tako zastrašujuća, ako se na vrijeme obratite liječniku.

    Sarkoidoza pluća može biti fatalna.

    Sarkoidoza: simptomi bolesti pluća

    Što se tiče simptoma bolesti koji vas zanimaju, prije svega, nespecifične manifestacije, kao što su:

    • slabost;
    • apatija;
    • nemirno stanje;
    • povećan umor;
    • nedostatak apetita;
    • gubitak težine;
    • visoka tjelesna temperatura;
    • pretjeranog znojenja, osobito noću;
    • nesanica ili drugi poremećaji spavanja.

    Sarkoidoza pluća može biti popraćena temperaturom.

    Nažalost, kod mnogih pacijenata bolest je potpuno asimptomatska. Često označeno prisutnošću bilo kakvih problema zbog bolova koji nastaju u:

    Ponekad pacijenti počinju mučiti:

    • kašalj;
    • kratak dah;
    • jaka bol;
    • i istodobno povećanje tjelesne temperature.

    Kombinacija gore navedenih simptoma tjera ljude da brinu i odu liječniku.

    Drugi specifičan simptom koji se manifestira u sarkoidozi je eritem. Eritem je crvenilo kože, kao posljedica priliva velikih količina krvi u kapilare.

    Prilikom slušanja pacijenata sa sarkoidozom pluća može se čuti hripanje koje se može okarakterizirati kao:

    Osim toga, čuje se i crepitus - zvuk "cijepanja" alveola.

    Što se tiče manifestacija sarkoidoze, koje nisu plućnog tipa, potrebno je spomenuti takve simptome kao poraz:

    • epitel;
    • oko;
    • žlijezde slinovnice, koje se nalaze u blizini zone uha;
    • limfni čvorovi koji se nalaze na periferiji.

    Pod uvjetom da niste obratili pozornost na sve gore navedene simptome, a niste otišli liječniku, najvjerojatnije u trećem stupnju sarkoidoze očekuje vas globalni simptom bolesti kao:

    • emfizem;
    • neuspjeh srčanog mišića i pluća;
    • plućna fibroza.

    Dijagnoza bolesti

    Prvo što rade kada pacijent sumnja na plućni sarkoidozu je krvni test koji prati sljedeće pokazatelje te biološke tekućine u laboratoriju koja ukazuju na prisutnost upalnog procesa:

    • povećana brzina sedimentacije eritrocita (ESR);
    • leukocitoza;
    • monocitoza;
    • limfocitoza;
    • eozinofilija.

    Osim toga, u početnoj fazi sarkoidoze bilježi se porast krvi:

    Pod uvjetom da se bolest razvija, povećava se broj titara gama globulina.

    S obzirom na istraživanje hardvera, za otkrivanje sarkoidoze prikazano je:

    • X-zrake;
    • računalna tomografija;
    • magnetska rezonancija.

    Kod navedenih pregleda određuje se tip proširenja limfnih čvorova, uglavnom se provodi u korijenu.

    Bronhijalna sarkoidoza

    Isto tako, kod sarkoidoze nađeno je zasjenjenje jednog limfnog čvora nad drugim. U medicini je ovaj fenomen označen kao simptom "scena".

    Isto vrijedi i za druge manifestacije bolesti, koje postaju vidljive kroz gore navedene dijagnostičke metode, i to:

    Druga specifična studija koja se često izvodi na sarkoidozi je Kweimova reakcija. Da biste je potvrdili, učinite sljedeće:

    • potkožno ubrizgava tekući antigen tipa sarkoida u volumenu do 0,2 ml;
    • pogledajte reakciju.

    Pod uvjetom da se na mjestu injiciranja pojavio grimizni čvor, dolazi do sarkoidoze.

    Testirajte Kweimovu reakciju

    Pod uvjetom da se provede bronhoskopija, kao i biopsija pluća, mogu se otkriti znakovi bolesti, kao što su:

    • ekspanzija krvnih žila u režima bronhija u kategoriji režnja;
    • limfni čvorovi uvećani u području bifurkacije;
    • atrofični ili deformirajući bronhitis;
    • lezije obloge bronhijalne sluznice tipa sarkoida, koje izgledaju kao plakovi, izbočine, bradavice ili drugi izrasli sličnog oblika.

    Vjeruje se da se većina informacija o prisutnosti sarkoidoze u vama može uvesti pregledom biološkog materijala koji je dobiven kao rezultat:

    • bronhoskopija;
    • biopsija otvorena i prescal;
    • punkcije i slična istraživanja.

    Unutar biološkog materijala za istraživanje, tražeći čestice granuloma karakteristične za sarkoidozu, u kojima nema znakova:

    • smrt tkiva;
    • upalni proces perifokalnog tipa.

    Liječenje plućnog sarkoidoze

    Kod bolesti kao što je sarkoidoza moguća je promjena u razvoju bolesti na neočekivanu remisiju. Zato ga prije propisivanja liječenja pacijentu počinju promatrati. Obično se ovo opažanje, pod uvjetom da nema progresije bolesti, događa unutar 7-8 mjesečnih razdoblja.

    Kako liječiti sarkoidozu pluća?

    Tijekom tog razdoblja utvrđuju se sljedeće nijanse:

    • prognozu daljnjeg razvoja;
    • potrebu za specijaliziranim liječenjem.

    Odluka o provedbi terapije svakako će se donijeti pod uvjetom da je bolest karakterizirana sljedećim parametrima:

    • ozbiljnost tečaja;
    • aktivna progresija;
    • distribucija drugim organima;
    • poraz koji se nalazi u limfnim čvorovima sternuma;
    • naglašeno širenje granuloma u plućnom tkivu.

    Oboljenje koje nas zanima tretiramo konzervativnom terapijom (uzimanjem droga). U tom slučaju, bit će potrebno koristiti sljedeće lijekove dugo vremena (od 6 do 8 mjeseci):

    • hormoni iz grupe steroida (na primjer, prednizon), koji se počinju uzimati u najvećoj mogućoj dozi, postupno smanjujući količinu uzetu u isto vrijeme;
    • protuupalna sredstva (na primjer, aspirin, indometacin);
    • imunosupresanti (na primjer, azatioprin ili klorokin);
    • antioksidansi (vitamini A, E i različita sredstva na njima).

    Pod uvjetom da pacijent ima slabu podnošljivost prednizona, ili uzimanje lijeka ne daje očekivani rezultat, glukokortikoidi su također uključeni u režim liječenja, koji se propisuje za uzimanje svaki dan ili dva dana.

    Dok će se liječiti hormonima, pacijentu se propisuje proteinska dijeta. U ovom slučaju, važan uvjet je ograničenje soli. Osim toga, morat ćete poduzeti sljedeće:

    • anabolički steroidi;
    • pripravci koji sadrže kalij.

    Liječenje se obično odvija kod kuće, ali samo pod uvjetom da u svakom slučaju postoji dispanzer za pacijente. Osobe s plućnim sarkoidozom podijeljene su u četiri skupine:

    • Prva skupina uključuje pacijente koji imaju aktivnu vrstu bolesti;
    • u drugu skupinu spadaju građani koji su po prvi put dobili ovu dijagnozu i ništa nije jasno o obliku bolesti;
    • u trećoj skupini su pacijenti koji pate od recidiva bolesti ili pogoršanja, koja je nastala nakon konzervativnog liječenja;
    • Četvrta skupina uključuje pacijente čija je sarkoidoza u neaktivnoj fazi, tj. Postoje samo rezidualni učinci koji se javljaju u promjenama koje su se već dogodile u organu koji je nastao nakon stabilizacije bolesti.

    Pod uvjetom da je pacijent uspješno završio sarkoidozu, treba ga promatrati u ambulanti od 2 do 5 godina, ovisno o težini bolesti.

    Video - Liječenje sarkoidoze pluća

    Ukratko

    Plućna sarkoidoza je benigna bolest. Unatoč svim mogućim posljedicama, otprilike 30% bolesnika koji su dobili sličnu dijagnozu bolesti u potpunosti je spontano prešlo u remisiju. U nekim slučajevima bolest je asimptomatska, ali najčešće popraćena tipičnim manifestacijama, kao što su:

    • bol u prsima;
    • kašalj;
    • crvenilo kože;
    • povećanje temperature, itd.

    Postoji tretman za sarkoidozu, koji nije fatalan.

    Ozbiljne komplikacije bolesti javljaju se u oko 30% građana koji su se prijavili za pomoć. Nažalost, moguće je i smrt u slučaju ove bolesti. Osim toga, građani nisu osigurani od komplikacija koje se prenose na druge organe, jer se sarkoidoza obično manifestira kao multi-organska bolest.

    Ne bojte se ove bolesti unaprijed. Smrtonosni ishod, u pravilu, događa se samo u onim slučajevima u kojima nisu poduzete odgovarajuće mjere za njegovo otklanjanje.

    Prevencija ove bolesti može biti izbjegavanje štetnih čimbenika bilo koje profesionalne aktivnosti, kao i povećanje otpornosti organizma na obavljanje zaštitnih i imunoloških funkcija. Osim toga, najbolje rješenje bi bilo napustiti takve loše navike kao što su duhan za pušenje ili druge smjese bilo koje svrhe, budući da one a priori štete plućima, što ih čini ranjivijima.

    Sviđa vam se ovaj članak?
    Spremi da ne izgubiš!

    Sarkoidoza pluća

    Sarkoidoza pluća je bolest koja pripada grupi benignih sistemskih granulomatoza koja se javlja s oštećenjem mezenhimalnih i limfnih tkiva različitih organa, ali uglavnom dišnog sustava. Bolesnici sa sarkoidozom zabrinuti su zbog povećane slabosti i umora, groznice, bolova u prsima, kašlja, artralgije, kožnih lezija. U dijagnozi sarkoidoze, rendgenskog i prsnog koša CT, bronhoskopija, biopsija, mediastinoskopija ili dijagnostička torakoskopija su informativni. Kod sarkoidoze indicirano je dugotrajno liječenje glukokortikoidima ili imunosupresivima.

    Sarkoidoza pluća

    Sarkoidoza pluća (sinonim za Beckovu sarkoidozu, Bénier-Beck-Schaumannova bolest) je polisistemska bolest koju karakterizira stvaranje epitelioidnih granuloma u plućima i drugim zahvaćenim organima. Sarkoidoza je pretežno mlada i sredovječna bolest (20-40 godina), najčešće ženska. Etnička rasprostranjenost sarkoidoze veća je među afričkim Amerikancima, Azijcima, Nijemcima, Ircima, Skandinavcima i Portorikancima. U 90% slučajeva sarkoidoza dišnog sustava se otkriva lezijama pluća, bronhopulmonalnih, traheobronhijalnih i intratorakalnih limfnih čvorova. Sarkoidne lezije kože (48% - potkožni čvorići, nodozni eritem), oči (27% keratokonjunktivitisa, iridociklitis), jetra (12%) i slezena (10%), živčani sustav (4–9%), parotidni pljuvačne žlijezde (4-6%), zglobovi i kosti (3% - artritis, višestruke ciste falangi stopala i šaka), srce (3%), bubreg (1% - nefrolitijaza, nefrokalcinoza) i drugi organi.

    Uzroci plućne sarkoidoze

    Beckova sarkoidoza je bolest s nejasnom etiologijom. Nijedna od navedenih teorija ne pruža pouzdane informacije o prirodi porijekla sarkoidoze. Sljedbenici infektivne teorije sugeriraju da uzročnici sarkoidoze mogu biti mikobakterije, gljivice, spirohete, histoplazme, protozoe i druge mikroorganizme. Podaci o istraživanjima temelje se na opažanjima obiteljskih slučajeva bolesti iu korist genetske prirode sarkoidoze. Neki suvremeni istraživači pripisuju sarkoidozu poremećaju u imunološkom odgovoru tijela na egzogene (bakterije, virusi, prašina, kemikalije) ili endogene čimbenike (autoimune reakcije).

    Stoga danas postoji razlog za vjerovanje da je sarkoidoza bolest polietiološke geneze povezana s imunološkim, morfološkim, biokemijskim poremećajima i genetskim aspektima. Sarkoidoza se ne odnosi na zarazne (tj. Zarazne) bolesti i ne prenosi se s nosača na zdrave ljude. Postoji određeni trend u pojavnosti sarkoidoze kod predstavnika određenih zanimanja: poljoprivrednih radnika, kemijskih postrojenja, zdravstvene zaštite, pomoraca, poštanskih radnika, mlinara, mehaničara, vatrogasaca zbog povećanih toksičnih ili infektivnih učinaka, kao i kod pušača.

    patogeneza

    U pravilu, sarkoidozu karakterizira tečaj više organa. Plućna sarkoidoza počinje s oštećenjem alveolarnog tkiva i popraćena je razvojem intersticijskog pneumonitisa ili alveolitisa, nakon čega slijedi stvaranje sarkoidnih granuloma u subpleuralnim i peribronhijalnim tkivima, kao iu međuparijalnim pukotinama. U budućnosti, granulom se ili razgrađuje ili prolazi kroz vlaknaste promjene, pretvarajući se u hijalinsku (staklastu) masu bez stanica. S progresijom sarkoidoze pluća razvijaju se naglašene smetnje u ventilacijskoj funkciji, obično na restriktivan način. Kada su limfni čvorovi bronhijalnih zidova slomljeni, mogući su opstruktivni poremećaji, a ponekad i razvoj hipoventilacije i atelektaznih zona.

    Morfološki supstrat sarkoidoze je stvaranje višestrukih granuloma iz epitolioidnih i gigantskih stanica. Kod vanjske sličnosti s tuberkuloznim granulomima, razvoj kazeozne nekroze i prisutnost Mycobacterium tuberculosis u njima nije karakterističan za sarkoidne kvržice. Kako sarkoidni granulomi rastu, oni se stapaju u više velikih i malih žarišta. Fokus granulomatoznih nakupina u bilo kojem organu narušava njegovu funkciju i dovodi do pojave simptoma sarkoidoze. Rezultat sarkoidoze je resorpcija granuloma ili fibroznih promjena u zahvaćenom organu.

    klasifikacija

    Na temelju rendgenskih podataka dobivenih tijekom sarkoidoze pluća, postoje tri faze i odgovarajući oblici.

    Stadij I (odgovara početnom obliku sarkoidoze intratorakalne limfocitoze) je bilateralni, češće asimetrični porast bronhopulmonalnih, rjeđe traheobronhijalnih, bifurkacijskih i paratrahealnih limfnih čvorova.

    Faza II (odgovara medijastinalno-plućnom obliku sarkoidoze) - bilateralna diseminacija (miliarna, žarišna), infiltracija plućnog tkiva i oštećenje intratorakalnih limfnih čvorova.

    Stadij III (odgovara plućnom obliku sarkoidoze) - izražena plućna fibroza (fibroza) plućnog tkiva, povećanje intratorakalnih limfnih čvorova je odsutno. Kako proces napreduje, formiranje konfluentnih konglomerata odvija se u pozadini povećanja pneumokleroze i emfizema.

    Prema uobičajenim kliničkim radiološkim oblicima i lokalizaciji, sarkoidoza se razlikuje:

    • Intratorakalni limfni čvorovi (VLHU)
    • Pluća i VLU
    • Limfni čvorovi
    • svjetlo
    • Dišni sustav, u kombinaciji s oštećenjem drugih organa
    • Generalizirano s više organskih lezija

    Tijekom sarkoidoze pluća razlikuju se aktivna faza (ili akutna faza), faza stabilizacije i reverzna razvojna faza (regresija, remisija procesa). Reverzni razvoj može se karakterizirati resorpcijom, zbijanjem i rjeđe kalcifikacijom sarkoidnih granuloma u plućnom tkivu i limfnim čvorovima.

    Prema brzini povećanja promjena može se uočiti abortivna, odgođena, progresivna ili kronična priroda razvoja sarkoidoze. Posljedice ishoda sarkoidoze nakon stabilizacije ili izlječenja mogu uključivati: pneumosklerozu, difuzni ili bullosis emfizem, adhezivni pleuritis, radikalnu fibrozu s kalcifikacijom ili nedostatak kalcifikacije intratorakalnih limfnih čvorova.

    Simptomi sarkoidoze

    Razvoj plućne sarkoidoze može biti popraćen nespecifičnim simptomima: slabost, tjeskoba, slabost, umor, gubitak apetita i težine, groznica, noćno znojenje i poremećaji spavanja. U slučaju intratorakalne limfocitne forme kod polovice bolesnika tijek sarkoidoze je asimptomatski, au drugoj polovici kliničke manifestacije u obliku slabosti, bolova u prsima i zglobovima, kašlja, groznice, nodoznog eritema. Kada je udaranje određeno bilateralnim povećanjem korijena pluća.

    Tijek medijastinalno-plućne sarkoidoze praćen je kašljanjem, nedostatkom daha i boli u prsima. Pri auskultaciji čuju se crepitus, raspršeni mokri i suhi hljebovi. Spajaju se ekstrapulmonalne manifestacije sarkoidoze: lezije kože, očiju, perifernih limfnih čvorova, parotidnih žlijezda slinovnica (Herfordov sindrom) i kosti (simptom Morozov-Jungling). Za plućni sarkoidozu, prisutnost kratkog daha, kašalj s ispljuvkom, bol u prsima, artralgija. Tijek faze sarkoidoze III stupnja pogoršava kliničke manifestacije kardiopulmonalne insuficijencije, pneumoskleroze i emfizema.

    komplikacije

    Najčešće komplikacije sarkoidoze pluća su emfizem, bronho-obturativni sindrom, respiratorna insuficijencija, plućno srce. Na pozadini sarkoidoze pluća ponekad se bilježi i dodavanje tuberkuloze, aspergiloze i nespecifičnih infekcija. Fibroza sarkoidnih granuloma kod 5-10% bolesnika dovodi do difuznog intersticijskog pneumoskleroze, sve do formiranja “staničnog pluća”. Ozbiljne posljedice su pojava sarkoidnih granuloma paratiroidnih žlijezda, koje uzrokuju poremećaje metabolizma kalcija i tipičnu kliniku hiperparatiroidizma do smrti. Sarkoidna oštećenja oka tijekom kasne dijagnoze mogu dovesti do potpune sljepoće.

    dijagnostika

    Akutni tijek sarkoidoze popraćen je promjenama laboratorijskih parametara krvi, što ukazuje na upalni proces: umjereno ili značajno povećanje ESR, leukocitoze, eozinofilije, limfocita i monocitoze. Početno povećanje titara α- i β-globulina u obliku sarkoidoze zamjenjuje se povećanjem sadržaja γ-globulina. Karakteristične promjene u sarkoidozi otkrivene su radiografijom pluća, tijekom CT-a ili MR-a pluća - određuje se tumorsko povećanje limfnih čvorova, uglavnom u korijenu, simptom je "backstage" (nametanje sjenki limfnih čvorova jedni na druge); fokalna diseminacija; fibroza, emfizem, ciroza plućnog tkiva. Kod više od polovice bolesnika sa sarkoidozom utvrđena je pozitivna Kveimova reakcija - pojavu purpurno-crvenog čvora nakon intrakutane primjene 0,1-0,2 ml specifičnog sarkoidnog antigena (supstrat pacijentovog sarkoidnog tkiva).

    Kod izvođenja bronhoskopije s biopsijom mogu se naći indirektni i direktni znakovi sarkoidoze: dilatacija krvnih žila u otvorima lobarnih bronhija, znakovi uvećanih limfnih čvorova u bifurkacijskoj zoni, deformirajući ili atrofični bronhitis, sarkoidne lezije bronhijalne sluznice u obliku plakova, tuberkule i bradavičastih izraslina. Najinformativnija metoda za dijagnosticiranje sarkoidoze je histološka studija uzoraka biopsije dobivenih bronhoskopijom, medijastinoskopijom, prescalnom biopsijom, transtorakalnom punkcijom, biopsijom otvorenih pluća. Elementi epitelnog granuloma bez nekroze i znakovi perifokalne upale određeni su morfološki u biopsiji.

    Liječenje sarkoidoze pluća

    S obzirom na to da značajan dio slučajeva novo dijagnosticirane sarkoidoze prati spontana remisija, pacijenti su pod dinamičkim promatranjem 6-8 mjeseci kako bi odredili prognozu i potrebu za specifičnim liječenjem. Indikacije za terapijsku intervenciju su teški, aktivni, progresivni tijek sarkoidoze, kombinirani i generalizirani oblici, oštećenje intratorakalnih limfnih čvorova, teška diseminacija u plućnom tkivu.

    Sarkoidoza se liječi propisivanjem dugotrajnih terapija (do 6-8 mjeseci) steroidnih (prednizon), protuupalnih (indometacin, acetilsalicilna do) lijekova, imunosupresiva (klorokin, azatioprin itd.), Antioksidansa (retinol, tokoferol acetat itd.). Terapija s prednizonom započinje s dozom punjenja, a zatim postupno smanjuje dozu. Kod slabe podnošljivosti prednizolona, ​​prisutnosti neželjenih nuspojava, pogoršanja komorbiditeta, liječenje sarkoidozom provodi se prema diskontinuiranom režimu glukokortikoida nakon 1-2 dana. Tijekom hormonskog tretmana, preporuča se proteinska dijeta sa ograničenjem soli, uzimanje lijekova s ​​kalijem i anaboličkih steroida.

    Kada se propisuje kombinirani režim liječenja sarkoidozom, tijekom 4 do 6 mjeseci prednizolona, ​​triamcinolona ili deksametazona izmjenjuju se s nesteroidnom protuupalnom terapijom s indometacinom ili diklofenakom. Liječenje i praćenje bolesnika sa sarkoidozom provode specijalisti za tuberkulozu. Pacijenti sa sarkoidozom podijeljeni su u 2 dispanzer:

    • I - bolesnici s aktivnom sarkoidozom:
    • IA - dijagnoza se postavlja prvi put;
    • IB - bolesnici s relapsima i egzacerbacijama nakon tijeka glavnog liječenja.
    • II - bolesnici s neaktivnom sarkoidozom (rezidualne promjene nakon kliničkog i radiološkog izlječenja ili stabilizacije procesa sarkoida).

    Klinička registracija s povoljnim razvojem sarkoidoze je 2 godine, u težim slučajevima od 3 do 5 godina. Nakon liječenja pacijenti se uklanjaju iz dispanzer.

    Prognoza i prevencija

    Sarkoidozu pluća karakterizira relativno benigni tijek. Kod značajnog broja pojedinaca, sarkoidoza ne može izazvati kliničke manifestacije; 30% - ide u spontanu remisiju. Kronični oblik sarkoidoze s ishodom fibroze javlja se u 10-30% bolesnika, ponekad uzrokujući tešku respiratornu insuficijenciju. Sarkoidno oštećenje očiju može dovesti do sljepoće. U rijetkim slučajevima generalizirane neliječene sarkoidoze, smrt je moguća. Specifične mjere za prevenciju sarkoidoze nisu razvijene zbog nejasnih uzroka bolesti. Nespecifična profilaksa sastoji se u smanjenju utjecaja na tijelo profesionalnih opasnosti kod osoba u riziku, povećavajući imunološku reaktivnost tijela.