(b. obliterans) destruktivni B. s prekomjernim rastom lumena bronha granulacijskim tkivom.
Prikaz vrijednosti Bronhitis koji je izbrisan u drugim rječnicima
Bronhitis - bronhitis, m. (Med). Upala sluznice bronha.
Objašnjavajući rječnik Ushakov
Bronhitis M. - 1. Bolest karakterizirana upalom bronha.
Objašnjavajući rječnik Efraima
Bronhitis - a; m. Bolest se očituje u upali bronha. Kronična, akutna b.
Ch Bronhitis, th, th. Gd fenomeni.
Kuznetsov objašnjavajući rječnik
Bronhitis je bolest dišnih organa ljudi i životinja s lezijama bronha. U ljudi se ističu akutni i kronični bronhitis Znakovi: kašalj s ispljuvkom, povišenje.
Veliki enciklopedijski rječnik
Bronhitis - bronhitis
upala sluznice bronha. Najčešća bolest dišnog sustava. Postoje akutni i kronični bronhitis. Akutni bronhitis je.
Biološki enciklopedijski rječnik
Bronhitis - (bronhitis) - upala bronha (vidi Bronhitis). Akutni bronhitis (akutni bronhitis) je uzrokovan gutanjem ljudi određenih virusa ili bakterija. Njegovi glavni simptomi.
Psihološka enciklopedija
Zatezanje arterioskleroze - (arterioskleroza obliterans)
vidjeti obliterans ateroskleroze.
Medicinska enciklopedija
Oterirajući ateroskleroza - (a. Teroskleroza obliterans; sinonim: arterioskleroza obliterans, vaskularna okluzija sclerotic)
vrsta ateroskleroze, koju karakterizira oštro sužavanje ili potpuna.
Medicinska enciklopedija
Bronhitis - I
(bronhitis, bronhij i bronhije)
upala bronha. Dodjeljivanje akutnog bronhitisa, akutnog bronhiolitisa (prevladavajuća upala distalnih dijelova bronhija.
Medicinska enciklopedija
Bronhitis (bronhitis) - upala bronha (vidi Bronchus). Akutni bronhitis (akutni bronhitis) je uzrokovan gutanjem ljudi određenih virusa ili bakterija. Njegovi glavni simptomi su kašljanje.
Medicinski rječnik
Panarterium višestruka obliteracija - (pantereriitis multipleks obliterans)
vidjeti Takayasu sindrom.
Medicinska enciklopedija
Obliterirajući periureitis - (obliteran periureteritisa)
vidjeti Ormondovu bolest.
Medicinska enciklopedija
Tromboangiitis Obliterating - I
Obliterans trombangioze (obliterans trombangitisa; tromb + grčka angeiona posuda + -itis; latinski.
autoimuna upalna vaskularna bolest.
Medicinska enciklopedija
Trombangiosis Obliterating - (trombangiosis obliterans; trombus + grčka angeionska posuda + oz oz -z)
vidjeti Endarteritis obliterans.
Medicinska enciklopedija
BRONCHIT - BRONCHIT, -a. m. Upala bronha. || adj. bronhitis, th, th.
Rječnik Ozhegova
OBOLJEDAVANJE ENDARTERIITISA - OBRAZOVANJE ENDARTERIITISA (od endo. I arterija) - kronična vaskularna bolest s dominantnom lezijom arterija nogu: postupno sužavanje krvnih žila do.
Veliki enciklopedijski rječnik
Obliterans bronhitisa
1 bronhitis
2 bronhitis
3 bronhitis
Vidi također u drugim rječnicima:
Bronhiolitis obliterans - Bronchiolitis obliterans... Wikipedia
Bronhitis - Tablica akutnog bronhitisa ICD 10 J... Wikipedia
obliterirajući bronhitis - (b. obliterans) destruktivni B. s prekomjernim rastom lumena bronhija s granulacijskim tkivom... Veliki medicinski rječnik
Amiokordin - Aktivni sastojak ›› Amiodaron * (Amiodarone *) Latinski naziv Amiokordin ATH: ›› C01BD01 Amiodaron Farmakološka skupina: Antiaritmici Nosološka klasifikacija (ICD 10) ›› I45.6 Sindrom preranog uzbuđenja...
Izbor lječilišta je skup medicinskih mjera koje se poduzimaju kako bi se utvrdile indikacije ili kontraindikacije za spa tretman, kao i mjesto, medicinski profil lječilišta, trajanje i sezona liječenja u lječilištu. Svrha S. za.... više Medicinska enciklopedija
Kronična opstruktivna plućna bolest - Shematski prikaz plućnog tkiva u normalnim i KOPB ICD 10...
KOPB - Kronična opstruktivna plućna bolest Shematski prikaz plućnog tkiva u normalnom i KOPB ICD 10 J44. ICD 9... Wikipedija
Kronična opstruktivna plućna bolest - kronična opstruktivna plućna bolest Shematski prikaz plućnog tkiva u normalnom i KOPB ICD 10 J44. ICD 9... Wikipedija
Bronhijalna astma - Razni inhalatori koji se koriste u astmi... Wikipedia
Pneumonija - upala pluća... Wikipedia
Upala pluća - upala pluća ICD 10 J12., J13., J14., J...
Što je bronhitis obliterans
Moderni ritam gradskog života ne dopušta vam da pratite svoje zdravlje. Čim se pojave prvi znakovi olakšanja, osoba se vraća na posao, a liječenje je nepotpuno, tijelo nema vremena za potpuno oporavak.
Ljudi najčešće pate od prehlade, za liječenje biraju moćne lijekove koji se brzo stavljaju na noge, dok zanemaruju složeni tretman. Kao rezultat toga, obična prehlada je komplicirana za kronične i najteže oblike, na primjer, astmatični ili obliterirajući bronhitis.
Česta vrsta kronične bolesti pluća je bronhitis.
Sažetak članka
Vrste i simptomi bronhijalnih bolesti
Bronhitis je upalna bolest gornjih dišnih putova, uglavnom bronhija. Postoji nekoliko vrsta bronhitisa, od kojih svaki ima različit stupanj ozbiljnosti bolesti, simptome i zahvaćeno područje.
Bilo koji oblik bronhitisa u jednom ili drugom stupnju prate sljedeći simptomi: kašalj (s piskanjem ili bez, suho ili mokro), povišena temperatura, pojačano znojenje, bol u predjelu grudnog koša ili napadi astme.
VAŽNO! Samo liječnik može razlikovati akutnu respiratornu virusnu infekciju od infektivne upalne bolesti, stoga je zanemarivanje medicinske dijagnostike neprihvatljivo.
Također je nemoguće prekršiti liječničke recepte, uključujući i nepridržavanje mirovanja - bolest koja se ne liječi ponovno će se vratiti u obliku recidiva, nakon čega je moguć razvoj kroničnog ili obliterirajućeg bronhitisa, čije liječenje traje nekoliko mjeseci.
Liječenje i prevencija bolesti
Liječenje bolesti bilo kojeg oblika treba provoditi u kompleksu. Osim antibiotika propisani su antipiretici i phlegal diluenti. Ako je bolest popraćena astmom, tada se gore spomenutoj terapiji dodaju bronhodilatatori.
Nemojte započeti bolest prije ponavljajućih i kroničnih faza uz pomoć preventivnih mjera: normalizaciju dnevnog režima, stvrdnjavanje, uzimanje kompleksnih vitamina. Također je korisno za opće zdravstveno stanje odbacivanje loših navika, sporta i dugih šetnji na svježem zraku.
Što je obliterans bronhitisa, karakteristike strujanja
Bronhitis obliterans je teški oblik bronhijalne bolesti koja pogađa bronhijalne cijevi, uzrokujući respiratornu insuficijenciju. Razvoj takve bolesti može izazvati infekcije, patogeni mikroorganizmi, kao što je mikoplazma, upala se može pojaviti pri udisanju čestica prašine, nikotina ili uzimanju određenih lijekova.
Simptomi bronhitisa obliterans su groznica, slabost, otežano disanje, suhi kašalj i teško disanje. Pogrešna dijagnoza ili odbijanje liječničkih recepata može dovesti do sljedećeg stadija bolesti - bronhiolitisa. Zatim, na razini malih bronhija, dolazi do upale, povrede cirkulacije krvnih žila, suženja lumena bronhija, prekomjernog rasta vezivnog tkiva, što dovodi do atrofije zidova bronhija, sve do potpune opstrukcije zraka.
Kasni početak liječenja može dovesti do potrebe za intenzivnom njegom i hospitalizacijom.
VAŽNO! U slučaju komplikacija, zbog pogrešnog propisivanja lijekova ili nakon liječenja, bronhitis obliterans može biti kompliciran plućni emfizem, u bolesnika u ranom djetinjstvu postoji rizik od razvoja upale pluća.
Obretiter bronhitisa liječi se:
Lijekovi se mogu propisati za smanjenje tlaka u plućnoj arteriji. Učinkovito udisanje kisika. Potreban je prijem vitamina i mineralnih kompleksa.
Dijagnoza oblika obliteracije javlja se s:
- EKG;
- ehokardiografijom;
- X-zrake;
- analiza plina u krvi;
- analizu plućnog tkiva i neke druge.
EKG podaci mogu otkriti oštećenje dišnih putova uzrokovano niskim sadržajem kisika, standardne radiografske snimke pokazuju sužavanje lumena i bronhijalne zadebljanja - glavne znakove obliteransa bronhitisa. Najučinkovitija dijagnostička metoda je biopsija plućnog tkiva, a koristi se za proučavanje promjena sklerotičnih tkiva.
Diferencijalna dijagnostika
Teško je dijagnosticirati obliterirajući bronhitis u ranoj fazi zbog sličnosti simptoma s drugim oblicima bronhijalnih bolesti, a nepovratnost procesa konsolidacije lumena i vaskularne atrofije ukazuje na to da liječenje treba izabrati profesionalac.
Liječenje bilo koje akutne zarazne bolesti, uključujući bronhitis obliterans, treba se odvijati pod nadzorom liječnika u skladu sa svim uputama. Održavanje zdravog načina života i pravilna prehrana značajno smanjuje rizik od obolijevanja, ali ako se bolest i dalje razvija, treba imati na umu da će pravovremena dijagnoza učiniti bolest bezopasnom i spriječiti pojavu mogućih komplikacija.
Bronhiolitis obliterans
Bronhiolitis obliterans - difuzna lezija bronhiola, što dovodi do djelomičnog ili potpunog uništenja lumena i razvoja respiratornog zatajenja. Bronhiolitis obliterans očituje se slabost, groznica, suhi kompulzivnog kašlja i povećanje kratak dah, udaljeno wheezing, u kasnom razdoblju - cijanoza i "puffing" disanja. Dijagnoza uključuje radiografiju i CT prsa, funkcionalne testove, histološku analizu plućnog tkiva. Kortikosteroidi, mukolitici, diuretici, antioksidansi, antibiotici i antivirusni lijekovi koriste se u liječenju bronhiolitisa obliteranata.
Bronhiolitis obliterans
Bronhiolitis obliterans je opstruktivna bolest "malih dišnih putova" koja se javlja s lezijom terminalnih bronhiola - grana bronhija promjera manjeg od 3 mm, kojima nedostaju hrskavične ploče i žlijezde. Granulacijski rastovi koji se razvijaju u distalnom respiratornom traktu, alveolarnim prolazima i alveolama, dovode do progresije respiratornog zatajenja, rane invalidnosti i smrtnosti. Obliterirajući bronhiolitis u pulmologiji je vrlo rijedak: njegova prevalencija u pedijatrijskoj populaciji prema različitim izvorima varira od 0,2 do 4%. Veliki raspon statistike objašnjava se sličnošću obliterirajućeg bronhiolitisa s drugim bolestima dišnih organa (bronhijalna astma, bronhiektazija), kao i poteškoće u dijagnostici.
Klasifikacija bronhiolitis obliterans
U skladu s kliničkom klasifikacijom, koja se temelji na etiološkom faktoru, bronhiolitis obliterans dijeli se na postinfektivnu, post-transplantacijsku, post-inhalacijsku, lijekovno induciranu, idiopatsku. Ovisno o histopatološkim promjenama, bronhiolitis može poprimiti akutnu (eksudativnu) ili kroničnu (produktivno-sklerotičnu) varijantu tijeka.
Među kroničnim obliterirajućim bronhiolitisom nalaze se proliferativni (s formiranjem luminalnog eksudata, bronhiolar i alveolarni Taurus Masson) i konstriktivni (s subepitelijalnim rastom vlaknastog tkiva, lumenskim stenozama i rigidnošću stijenki bronhiola). Proliferativni oblici bolesti zastupljeni su obliterirajućim bronhiolitisom s organiziranom upalom pluća i kriptogenom organiziranom pneumonijom; konstriktivni - respiratorni bronhiolitis, difuzni panbronhiolitis, folikularni bronhiolitis.
U bronhiolitis obliterans, upalno oštećenje malih dišnih puteva s razvojem eksudacije, granulomatozne reakcije i fibroze dovodi do nepovratnih promjena u stijenkama bronhiola: koncentrično sužavanje i obrtanje lumena, najizraženije u terminalnim područjima. Prisustvo bronhiolarnog (peribronhiolarnog) upalnog infiltrata iz limfocita, makrofaga i plazma stanica, razvoj cilindrične bronhiektazije s kongestijom sekrecije i stvaranje sluzokože karakteristično je za obliterirajući bronhiolitis.
Kod bronhiolitisa dolazi do smanjenja plućnog kapilarnog protoka krvi (za 25–75%), što uzrokuje hipertenziju u plućnoj cirkulaciji, povećanje opterećenja na desnoj polovici srca i hipertrofiju desne klijetke (“plućno srce”). Ishod bronhiolitis obliteransa je ograničeni pneumoskleroza ili degeneracija plućnog tkiva bez izražene skleroze sa značajnim oštećenjem funkcionalnog plućnog protoka krvi.
Uzroci bronhiolitis obliterans
Polietiološka priroda bolesti dopušta da se ona promatra kao manifestacija nespecifičnih reakcija tkiva malih dišnih putova na djelovanje raznih štetnih čimbenika.
Post-infektivni bronhiolitis se češće razvija u djece i povezan je s prethodnim infekcijama uzrokovanim adenovirusom, respiratornim sincicijskim virusom, citomegalovirusom, virusom parainfluence, virusom herpesa. Razvoj akutnog bronhiolitisa obliteranse može uzrokovati i drugi patogeni: mikoplazma, Klebsiella, legionela, gljive roda Aspergillus, HIV.
Inhalacijski bronhiolitis obliterans može biti uzrokovan udisanjem otrovnih plinova (sumporni dioksid, dušikov dioksid, klor, amonijak), kisela para, organska i anorganska prašina, nikotin, kokain. Medicinski obliterirajući bronhiolitis je potaknut uzimanjem određenih lijekova (cefalosporini, penicilini, sulfonamidi, amiodaron, lijekovi iz zlata, citostatika).
Za idiopatska oblici bronhiolitis uključuje slučajeve bolesti javljaju u pozadini difuznih bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus), Stevens sindrom - Johnson, vanjski alergijski alveolitis, aspiracija pneumonije, upalni procesi gastrointestinalnog trakta (ulcerativni kolitis, Crohnovu bolest), maligna histiocitozu, limfomi, itd.
Posttransplantacijski bronhiolitis obliterans razvija se u 20 do 50% bolesnika koji su podvrgnuti transplantaciji organa i tkiva (kompleks srčanih pluća, oba ili jedno pluća, koštana srž).
Simptomi bronhiolitis obliterans
Pojava obliteranata bronhiolitisa je akutna ili subakutna s razvojem simptoma opijenosti - slabosti, boli, visoke temperature ili subfebrilne temperature. Karakterizira ga prisutnost suhog kompulzivnog kašlja, povećava izdisajnu dispneju, najprije fizičkim naporom, a zatim i najmanjim naporom.
U ranim stadijima detektiraju se suho zviždanje, a zatim i sitno bubrenje koje se često čuje na daljinu. Kasnije dolazi do slabljenja disanja, oticanja prsnog koša. Retko se primjećuje hemoptiza s bronhiolitis obliteranima. Simptomi respiratornog zatajenja i plućne hipertenzije mogu dalje napredovati s formiranjem kroničnog "plućnog srca".
Tijek patologije može biti nagli s naizmjeničnim razdobljima pogoršanja i relativne stabilizacije stanja, ali ne dolazi do poboljšanja ili razrješenja bolesti. U kasnim stadijima bronhiolitisa obliteranata zabilježen je cijanoza; značajna napetost pomoćnih respiratornih mišića vrata pri disanju (tzv. "puhanje" disanja). Bolesnici s bronhiolitis obliteransom u pulmologiji nazivaju se "plavim pufovima".
Dijagnoza bronhiolitis obliterans
Dijagnoza obliteracijskog bronhiolitisa je teška i temelji se na anamnezi, kliničkim manifestacijama, podacima o fizikalnom pregledu, rendgenskim snimcima i CT-u organa visoke razine rezolucije, funkcionalnim testovima (proučavanje plinova u krvi, respiratornoj funkciji, određivanju dušikovog oksida u izdahnutom zraku), EKG-u i EchoCG rezultatima citogrami bronhoalveolarnog ispiranja, kao i histološka analiza plućnog tkiva.
Standardni rendgenski pregled prsnog koša s bronhiolitis obliteransom otkriva plućnu hiperventilaciju, blagu diseminaciju tipa žarišne mreže, smanjenje plućnog volumena. CT pluća, kao osjetljivija dijagnostička metoda, omogućuje in vivo otkrivanje karakterističnih znakova bronhiolitisa obliteranata: izravnog (sužavanje lumena bronhiola, bubrežnih izraslina, peribronhijalnog zgušnjavanja i bronhiolektaze) i neizravnog (smanjenje mozaika transparentnosti, ultra-transparentnost zahvaćenih područja bronhiola, znakovi pseudo-matte). plućno tkivo distalno od mjesta obliteracije).
Podaci EKG-a i EchoCG-a ukazuju na prisutnost simptoma plućne hipertenzije, nastanak kroničnog "plućnog srca". Poremećena opstruktivna funkcija dišnog sustava i znakovi plućnog hiper-zraka uočeni su kod obliteranata konstriktivnog bronhiolitisa; restriktivni tip respiratornog zatajenja i smanjena sposobnost difuzije pluća - s proliferativnim bronhiolitis obliterans. Smanjenje razmjene plina izraženo je smanjenim sadržajem kisika i ugljičnog dioksida u arterijskoj krvi (hipoksemija i hipokapnija).
Najinformativnija dijagnostička metoda za bronhiolitis obliterane ostaje transbronhijalna i torakoskopska biopsija s histološkim pregledom biopsije pluća, što omogućuje identificiranje postojećih proliferativno-sklerotičnih promjena. Potrebno je izvršiti diferencijalnu dijagnozu obliterirajućeg bronhiolitisa s kroničnim bronhitisom, fibroznim alveolitisom, opstruktivnim plućnim emfizemom i bronhijalnom astmom.
Liječenje bronhiolitis obliterans
Poteškoće u ranoj dijagnostici bronhiolitisa, brzoj progresiji i nepovratnosti promjena u bronhijalnom zidu ozbiljno ograničavaju mogućnosti liječenja, koje se svodi na sprječavanje daljnjeg razvoja upalnog procesa i fibrozne proliferacije u malim dišnim putovima i stabiliziranje bolesnikovog stanja.
Glavni lijekovi za bronhiolitis obliterani su kortikosteroidi - najčešće prednizon (deksametazon), ponekad u kombinaciji s imunosupresivima (ciklofosfamid). Inhalacijska terapija budezonidom, flutikazonom, beklometazonom smanjuje potrebu za sistemskim kortikosteroidima postizanjem viših koncentracija lijeka u tkivima. U infektivnoj genezi obliterirajućeg bronhiolitisa u akutnoj fazi bolesti koriste se antivirusna i antibakterijska sredstva.
Kod pojačavanja bronhijalne opstrukcije propisuju se mukolitički lijekovi (ambroksol inhalacijom ili enteralno), beta2-adrenomimetiki (salbutamol); u plućnoj hipertenziji - diuretici (furosemid, spironolakton), metilksantini (aminofilin), sildenafil, prostaciklinski analozi (iloprost), ACE inhibitori (kaptopril); s razvojem hipoksemije - terapije kisikom. U liječenju bronhiolitis obliteranata, antioksidansi (koenzim Q10, maldonij) koriste se u kombinaciji s vitaminima, fizioterapijom, masažom prsnog koša i bronhoalveolarnim ispiranjem.
Prognoza bronhiolitis obliterans
Bronhiolitis obliterans - brzo progresivna bolest, obično s lošom prognozom. Kompliciran razvojem emfizema, hipertenzijom plućne cirkulacije, povećanjem plućne i srčane insuficijencije. Čak i adekvatna farmakoterapija bronhiolitis obliteranata ne dopušta vraćanje normalnog morfofunkcionalnog stanja respiratornog trakta i plućnog tkiva.
OBLIKOVANJE BRONHIOLITA
O članku
Autori: Avdeev S.N. (FSBI "Institut za pulmologiju" FMBA Rusija, Moskva), Avdeeva O.E. Chuchalin A.G.
Za citat: Avdeev S.N., Avdeeva O.E., Chuchalin A.G. OBLITERACIJSKI BRONHIOLITIS // BC. 1998. №4. S. 2
Bronhiolitis obliterans (OB) je rijetka bolest koja pogađa bronhiole. Posttransplantacijska AB razvija se u 20–50% bolesnika koji su podvrgnuti kompleksu srčanih pluća, oba ili jedna transplantacija pluća. Budući da u vrijeme postavljanja dijagnoze u bronhiolima već postoje bruto fibrotičke promjene, cilj terapije je stabilizirati upalne i fibroproliferativne procese i spriječiti daljnje napredovanje bolesti.
Bronhiolitis obliterans (OB) je rijetka bolest koja pogađa bronhiole. Posttransplantacijska AB razvija se u 20–50% bolesnika koji su podvrgnuti kompleksu srčanih pluća, oba ili jedna transplantacija pluća. Budući da u vrijeme postavljanja dijagnoze u bronhiolima već postoje bruto fibrotičke promjene, cilj terapije je stabilizirati upalne i fibroproliferativne procese i spriječiti daljnje napredovanje bolesti.
Bronhiolitis obliterans (BO) je bolest koja pogađa bronhiole.
Posttransplantacijska BO razvija se u 20–50% bolesnika koji su podvrgnuti operaciji presađivanja srca-pluća, dvostrukog ili jednog pluća. Budući da se dijagnosticira, to je proces stabilizacije upalnih i fibroproliferativnih procesa i sprječava progresiju bolesti.
SN Avdeev, O.E. Avdeeva, A.G. Chuchalin
Institut za pulmologiju Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, Moskva
S.N. Avdeyev, O.Ye. Avdeyeva, A.G. Chuchalin
Istraživački institut pulmologije, Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije, Moskva
Bronhiolitis obliterans (OB) je rijetka bolest iz skupine "malih respiratornih bolesti", koja pogađa bronhijalne cijevi - respiratorni trakt (DP) promjera manjeg od 2 do 3 mm, bez hrskavične baze i mukoznih žlijezda [1]. Postoje terminalni i dišni bronhioli. Terminalni (membranski) bronhioli su zračni (vodljivi) DP, njihov zid sadrži stanice glatkih mišića. Svaki sekundarni plućni lobule sadrži od 4 do 8 terminalnih bronhiola s njihovim odgovarajućim primarnim lobulama (acini) (K. Garg i sur. 1994). Zid respiratornih bronhiola sadrži cilijalne epitelne stanice i alveolocite i nema stanice glatkih mišića, pa su dišni bronhioli prijelazni DP, tj. sudjeluju u vođenju zraka i razmjeni plina. Koncept "malog DP" počeo se razvijati zahvaljujući J. Hoggu i sur. (1968), u studijama uz pomoć retrogradne tehnike katetera, mjerena je otpornost PD. Pokazalo se da je udio malog DP, ukupnog poprečnog presjeka (53 - 186 cm3) mnogo puta veći od površine dušnika (3-4 cm3) i velikih bronha (4-10 cm3), čini samo 20% ukupnog otpora PD. Stoga, poraz bronhiola u ranim stadijima može biti asimptomatski i ne smije biti popraćen promjenama u tradicionalnim funkcionalnim testovima; promjene su uočene, u pravilu, već s dalekosežnijim porazom malog DP.
Učestalost razvoja OB nije točno utvrđena. Prema J. LaDueu [3], OB je pronađen samo u jednom slučaju od 42 tisuće obdukcija, au studiji K. Hardyja i sur. [7], posvećen analizi 3 tisuće pedijatrijskih obdukcija, u 7 slučajeva. Smatra se da veliki pulmološki sveučilišni centar godišnje ugosti najmanje 2 do 4 bolesnika s OB [5].
Prvi klasični opis OB napravio je 1901. W. Lange [1], koji je detaljno ispitao morfološku sliku pluća dvoje bolesnika koji su umrli od ubrzane progresivne respiratorne insuficijencije. Međutim, već nekoliko desetljeća gotovo se nije spominjala ova bolest. Godine 1977., D. Geddes i sur. [6] opisali su kliničko-morfološku sliku OB kao jednu od varijanti oštećenja pluća kod reumatoidnog artritisa.
Možda je najveću pozornost ovom problemu počelo plaćati nakon rada G. Eplera i sur. [7], koji je analizirao oko 2500 uzoraka biopsije otvorenih pluća, provedenih 30 godina na Sveučilišnoj bolnici u Bostonu, te pronašao 67 slučajeva O NAMA. U 10 uzoraka zahvaćeni su samo terminalni i respiratorni bronhioli; "Klasični" ili izolirani bronhiolitis, au 57 slučajeva, zajedno s bronhioloznom lezijom, uočena je osebujna slika uključenosti u upalni proces alveola uz prisutnost organiziranog eksudata u lumenu - ovaj sindrom nazvan je "obliterirajući bronhiolitis s organiziranom upalom pluća" (OBOP).
Tablica 1. Glavna stanja povezana s obliterirajućim (konstriktivnim) bronhiolitisom
OBOP je predstavljen kao novi klinički i morfološki sindrom, različit od izoliranog OB, idiopatskog fibroznog alveolitisa ili uobičajenog intersticijskog pneumonitisa. Neposredno prije G. Eplera, sličan sindrom opisali su A. Davison i sur. [8], međutim, koristili su izraz "kriptogeni organizacijski pneumonitis" - CPK. Kako se ispostavilo, unatoč istim uvjetima, kliničko-morfološki sindromi koje opisuju D. Geddes i G. Epler u biti su potpuno različite vrste patologije. OB, koji je razmatrao D.Geddes [6], spada u skupinu obstruktivnih oboljenja PD-a, koju karakterizira klinička slika kontinuirano progresivne dispneje, rendgenske slike povećane transparentnosti plućnih polja, nedostatak odgovora na steroide i loša prognoza. OBOP, opisan u G.Epler [7], spada u skupinu intersticijalnih plućnih bolesti (IZL), a karakterizira ga kratka prisutnost kašlja, nedostatak daha, vrućica, slabost, rendgenska slika difuznih infiltrata u plućima, dobar odgovor na steroide i povoljna prognoza.
Potreba za jasnom razlikom između ove dvije bolesti dovela je do brojnih rasprava na stranicama vodećih medicinskih časopisa [9-11]. Kako bi se izbjegla terminološka konfuzija, predloženo je korištenje termina "konstriktivni bronhiolitis", uvedenog 1973. godine, kao sinonim za "izolirani" AB B. Gosink et al. [12], a kao sinonimi za OBOP su pojmovi "kriptogeni organizirani pneumonitis" i "proliferativni bronhiolitis", koje su prvi predložili A. Davison 1983., a T. King 1994. (K. Garg i dr. 1994),
Uz OB i OBOP postoje i druge, također rijetke bolesti malog AP: difuzni panbronhiolitis - bolest pacifičara, karakterizirana oštećenjem sinusa, bronhiola, razvojem bronhiektazija, kolonizacijom Pseudomonas aeruginosa i stalnim povećanjem respiratorne insuficijencije [13]; respiratorni bronhiolitis povezan s IZL-om je bolest pluća povezana isključivo s pušenjem, praćena simptomima dispneje i kašlja, koji su podložni steroidnoj terapiji ili samoregulaciji kod prestanka pušenja [14].
Tablica 2. Klinička klasifikacija sindroma obliteracijskog bronhiolitisa Međunarodnog društva za transplantaciju srca i pluća
• Odrediti osnovnu razinu FEV-a 1 kao prosjek dviju najboljih prethodnih mjerenja.
• Usporedite trenutnu vrijednost FEV-a 1 s izvornikom
0 stupanj: FEV 1 više od 80% izvornika
I stupanj: FEV 1 - 66 - 79% izvornika
Razina II: FEV 1 - 51 - 65% izvornika
III. Stupanj: FEV 1 manje od 50% izvornika
• Procijenite histološku sliku znakova OB:
A - bez znakova bronhiolitisa obliteransa (ili bez biopsije)
B - morfološki znakovi obliteranata bronhiolitisa
Interes za OB povećao se značajno u posljednjih 12 do 15 godina, zbog brzog razvoja transplantologije u cijelom svijetu. Prva poruka o OB, razvijenoj nakon transplantacije, pripada S. Burke i sur. [15], koji je opisao razvoj posebne bolesti, koja se manifestirala povećanjem dispneje i opstrukcije dišnih putova u bolesnika koji su uspješno podvrgnuti transplantaciji srca i pluća. Autori su naglasili da je opisani sindrom sličan OB-u uzrokovanom drugim uzrocima, ali se razlikuje od kroničnog bronhitisa, opstruktivnog plućnog emfizema i bronhijalne astme.
Etiologija i patogeneza
Razlozi za oba su vrlo različiti. Ova se bolest obično javlja nakon transplantacije kompleksa srca-pluća [15-17], dva ili jednog pluća [18, 19], koštane srži [20], nakon virusnih infekcija [2, 4, 21], udisanjem otrovnih tvari [5, 22]. na pozadini difuznih bolesti vezivnog tkiva (DZST) [6, 23 - 26], upalnih bolesti crijeva [27], na pozadini uzimanja određenih lijekova [28], radijacijske terapije [29], Stevens-Johnsonovog sindroma [30], IgA - nefropatija (J. Hernandes i sur., 1997). Glavni uzroci OB-a navedeni su u tablici 1. t U većini slučajeva moguće je odrediti uzrok razvoja OB, idiopatskih ili kriptogenih oblika koji su rjeđi (M. Kraft i sur., 1993). Najpoznatiji oblici OB-a, razvijeni nakon transplantacije.
Vjeruje se da je OB manifestacija nespecifičnih reakcija tkiva na razne štetne podražaje na razini malog DP. Nakon oštećenja epitela bronhiola dolazi do migracije i proliferacije mezenhimalnih stanica u lumen i stijenku bronhiola, što u konačnici dovodi do taloženja vezivnog tkiva u njima.
Primarni događaj u OB-u često je nekroza bronhiolarnog epitela i denudacija bazalne membrane kao odgovor na oštećenje (toksični parovi, virusi), što dovodi do prekomjerne proizvodnje različitih regulatornih peptida: faktora rasta, citokina i adhezijskih molekula. U autoimunoj, ljekovitoj, post-transplantacijskoj primarnoj patogenezi, može doći do povećanja ekspresije MHC antigena (glavni histokompatibilnostni kompleks - klasa II glavni histokompatibilnostni kompleks) na stanicama bronhiolarnog epitela, što je rezultat lokalne proizvodnje citokina [31]. Ovi poremećaji dovode do prezentacije autoantigena, aktivacije T-stanica, razvoja upale i fibroze u malim DP, tj. isti lanac događaja razvija se kao kod mnogih drugih autoimunih bolesti [5]. Upala u OB obično je povezana s prisutnošću citotoksičnih T-limfocita u upalnim infiltratima (V. Holland i sur., 1990).
Jedan od najvjerojatnijih čimbenika rasta uključenih u stimulaciju proliferacije fibroblasta u OB, je faktor rasta trombocita (TGF). Povećane razine TGF otkrivene su u bronhoalveolarnom ispiranju (BAL) u bolesnika s aktivnim OB (M. Hertz i sur., 1992). Među citokinima, važnu ulogu u OB igraju g - interferon (g - IFN) i interleukin 1b (IL - 1 b), čija se ekspresija gena povećava u ovoj bolesti (V. Whitehead i sur. 1993). IL-1b regulira rast limfocita, njihovu diferencijaciju i citotoksičnost tijekom autoimunih i infektivnih procesa, a g-IFN inducira ekspresiju antigena MHC klase II na epitelnim stanicama i regulira proizvodnju imunoglobulina.
Važnu ulogu u AB patologiji igraju epitelne stanice. Oni luče fibronektin, koji je kemoatraktant za fibroblaste (R. Pardi i sur. 1992). Regenerirajuće epitelne stanice mogu povećati proliferaciju fibroblasta i proizvodnju komponenti ekstracelularnog matriksa (S. Rennard et al., 1994).
Posljednjih godina sve se više pozornosti posvećuje proučavanju uloge integrina u fibroproliferativnim procesima, jer integrini obavljaju funkciju adhezije mezenhimalnih stanica na komponente izvanstaničnog matriksa. Glavne stanične komponente granulacijskog tkiva su fibroblasti i endotelne stanice, a glavni proteini izvanstaničnog matriksa su fibronektin i fibrin / fibrinogen [19]. Adhezija stanica na fibronektin događa se primjenom 5 b 1 -integrina, do fibrinogena - uz korištenje 5b3-integrina. Blokada procesa stanične adhezije - matrica može inhibirati reakcije fibrogeneze i spriječiti razvoj i progresiju OB, pa se u ovoj fazi proučava mogućnost interferiranja s upalnim procesom (S. Walh i sur. 1994).
Histološku sliku OB-a karakterizira koncentrično sužavanje pretežno terminalnih bronhiola, koji su djelomično ili gotovo potpuno izbrisani grubim cicatricijalnim vezivnim tkivom smještenim u submukoznom sloju i / ili adventitiji [9, 12]. Druga važna obilježja morfološke slike su bronhiolarna ili peribronhiolarna kronična upalna infiltracija različitih gustoća, razvoj bronhiolarektaze s zastajanjem sekreta i nakupljanje makrofaga koji formiraju sluznice u luminalnom dijelu bronhiola. Mogući elementi histološke slike mogu biti hipertrofija glatkih mišića terminalnih bronhiola i nekroza bronhiolarnog epitela, hiperplazija vrčastih žlijezda i metaplazija bronhijalnog epitela [19]. U ranim stadijima razvoja OB može biti predstavljen slikom bronhiolarne upale s minimalnim ožiljcima ili samo limfocitnom upalom bez znakova fibroze (limfocitični bronhiolitis) [32]. Ako fibroproliferativni procesi prate peribronhiolarne limfocitne infiltrate, tada se OO smatra aktivnim, ali ako su limfocitni infiltrati odsutni, tada se OA smatra neaktivnim [19]. Uzorak morfološkog oštećenja je obično "uočen", tj. uz bruto promjene u parenhimu postoje i sačuvane strukturne anatomske jedinice [1].
Kod OB-a obično su pogođeni terminalni bronhioli; dišnih bronhiola, alveolarnih prolaza, alveolarnih vrećica i alveola, u pravilu, nisu uključeni u upalni proces. Može se primijetiti razvoj intersticijalne fibroze, međutim, nikada ne doseže takvu ozbiljnost, kao kod klasičnog ILV. Osim malog DP-a, u proces upale su uključeni i veliki bronhi, koji često pokazuju razvoj cilindrične bronhiektaze, formiranje sluzokoža, gnojni eksudat i kronični upalni infiltrat koji se sastoji od limfocita, makrofaga i plazma stanica [32].
U slučaju post-transplantacijske AB, karakterističan morfološki nalaz je lezija plućnih žila: fragmentacija bazalne membrane, sklerotične promjene u mišićnim i elastičnim arterijama te u malim venama i venulama (J. Scott, 1997). Ove promjene karakteristične su za reakciju kroničnog odbacivanja, opaženu u drugim krutim organima.
Dijagnoza OB-a obično se temelji na anamnezi, kliničkoj slici, fizičkom pregledu, rendgenskom snimanju prsnog koša i drugim studijama (analiza plinova u arterijskoj krvi, BAL), ali najpouzdanija dijagnostička metoda je histološka.
Klinička slika OB-a u velikoj mjeri ovisi o njenom uzroku. Dakle, bolest se razvija akutno nakon inhalacije HCl i SO2, ili nakon virusnih infekcija, "odgođeni", tj. nakon laganog perioda - nakon udisanja NO2 i nezapaženo - s DZST i nakon transplantacije [5]. Klinička slika odgovara klasičnom opisu D.Geddes i sur. [6]. Progresivna dispneja je kardinalni znak bolesti. U početku, dispnea se pojavljuje samo tijekom fizičkog napora, ali nakon toga se uočava prilično brzo povećanje težine dispneje, a najmanja napetost uzrokuje kratkoću daha. Dispneja je često praćena neproduktivnim kašljem. Tijekom auskultacije u ranim stadijima razvoja bolesti čuju se suho šištanje, osobito u bazalnim dijelovima, ponekad se čuje karakterističan inspiratorni "peep", ali kako se hiperinflacija pluća povećava, disanje postaje slabije, a hripanje gotovo nestaje. U nekim slučajevima, debi bolesti nalikuje slici virusnog bronhitisa: akutni ili subakutni početak, suhi kašalj, teško disanje, groznica niskog stupnja. No simptomi su "zamrznuti" - nema poboljšanja ili razrješenja bolesti [33]. Iako je OB bolest malih PD, u proces su često uključeni veliki bronhi, što se očituje kliničkim simptomima bakterijske superinfekcije ili bronhiektazije. Kao i kod drugih tipova bronhiektazija, često se pojavljuje kronična kolonizacija Pseudomonas aeruginosa i Aspergillus fumigatus, a ti se patogeni obično nastavljaju kada se prisilni ekspiracijski volumen smanjuje 1 s (FEV)1 ) do 1,5 litara, ili 40% norme (J. Scott et al., 1997). Visoka vrućica i produktivni kašalj obično su znakovi bakterijske superinfekcije, koja ponekad može biti izravan uzrok smrti za pacijenta (S. Chaparo i sur., 1994). Napredovanje bolesti kod mnogih bolesnika je stepenasto ili postupno u prirodi - razdoblja pogoršanja općeg stanja i funkcionalnih parametara izmjenjuju se s razdobljima relativno stabilnog stanja [19]. U kasnijim fazama bolesti razvija se difuzna topla cijanoza, dolazi do izraženog stresa tijekom disanja pomoćnih respiratornih mišića vrata, "udisanja" disanja, što je dovelo do S. Burke i sur. [15] imenovati bolesnika OB "plavim pufovima".
Standardne rendgenske snimke prsnog koša ne otkrivaju promjene, iako mogu postojati znakovi plućne hiperargentnosti, manje često izraženi slabo diseminirani fokalno-retikularnim tipom. Ponekad su plućni volumeni čak i smanjeni, kao, na primjer, u Mackleodovom sindromu ili ABP nakon transplantacije. Općenito, promjene u rendgenskoj slici nalaze se u ne više od 50% svih slučajeva OB-a [34].
Osjetljivija dijagnostička metoda je kompjutorizirana tomografija visoke rezolucije (HRCT), preko koje se promjene otkrivaju u više od 70% slučajeva [34]. Nepromijenjeni bronhioli, osobito intralobularno locirani (promjer manji od 2 mm), nisu vizualizirani HRCT-om, budući da njihova debljina stijenke ne prelazi 0,2 mm, što je manje od rezolucije metode [35]. Bronhiole postaju vidljive kada se u njima razvije patološki proces, jer zbog peribronhijalne upale, fibroze, ekstra-lumenarnog širenja vezivnog tkiva i endobronhijalnog razvoja granulacijskog tkiva dolazi do značajnog zadebljanja zida bronhiola. Razlikovati izravne i neizravne dijagnostičke znakove OB-a koji se mogu otkriti uz pomoć HRCT-a. Izravni znakovi OB uključuju fino razgranate zamračenje ili centrolobularne nodule, koji odražavaju peribronhijalne zadebljanja, čepove sluzi i bronhiolektaze. Izravni znakovi nalaze se samo u 10-20% slučajeva [35].
Najčešći neizravni znakovi OB-a, posebno dobro otkriveni na izdisaju (otprilike u 70% slučajeva), su bronhiektazije i mrlje mozaične oligemije (E. Stern i sur., 1995). U McLeodovom sindromu, pravi bronhiektazija je otkrivena u 30-100% slučajeva pomoću HRCT-a (T. Hartman i sur., 1994; G. Teel i sur., 1996).
Mozaička oligemija ima "pjegavi" ili "geografski" tip distribucije i rezultat je hipoventilacije i "zračne zamke" u segmentima i lobulama koji odgovaraju zbrisanim bronhiolima [35]. Obliteracija bronhiola popraćena je sekundarnom vazokonstrikcijom, koja se razvija na pozadini lokalne hipoksije. Mozaička oligemija može biti jedini HRCT bronhiola i ponekad se otkriva tek nakon izdisaja (G. Teel i sur., 1996). Područja parenhima pluća koja odgovaraju nepromijenjenim bronhiolima postaju gustija dok izdišete, dok zahvaćeni segmenti ostaju super-prozirni, budući da brisanje bronhiola sprječava potpunu evakuaciju zraka - fenomen "zamke zraka". Zbog razlike u gustoći normalnog i zahvaćenog parenhima (normalni segmenti izgledaju više gusto - pseudo-potamnjeni), kao i preraspodjela protoka krvi u smjeru nepromijenjenih segmenata, može se pojaviti fenomen "pseudomatoznog stakla" [35]. Međutim, ovaj fenomen razlikuje se od uzorka bolesti sa znakovima istinskog "matiranog stakla" činjenicom da tijekom potonjih posude istog reda i smještene na istoj razini (u područjima s visokom i niskom gustoćom) imaju isti kalibar i, štoviše, na izdisajućem skeniranju nije otkrivena "zračna zamka" [34].
Znakovi dezorganizacije i razaranja plućnog parenhima, bulozne promjene u OB, u pravilu su odsutni, što omogućuje jasno razlikovanje OB od emfizema pluća (G. Teel i sur., 1996). HRCT također omogućuje razlikovanje OB-a od drugog češćeg uzroka opstrukcije - bronhijalne astme: na primjer, nakon farmakoloških testova s bronhodilatatorima za astmu, zone "trap zraka" ili nestaju ili se znatno smanjuju.
U onim rijetkim slučajevima gdje je bronhiolna lezija difuzna i ne postoji nejednaka ili "uočljiva" distribucija HRCT promjena, glavna dijagnostička značajka, uz povećanu transparentnost i difuznu oligemiju, jest odsustvo smanjenja plućnih volumena tijekom isteka [34].
Funkcionalni testovi. Prema ispitivanjima respiratorne funkcije (respiratorne funkcije) otkriven je opstruktivni obrazac: izravnavanje krivulje protoka - volumena, smanjenje brzina protoka, povećanje statičkih plućnih volumena. Opstrukcija je obično nepovratna. Najosjetljivija funkcionalna promjena je smanjenje maksimalnog srednjeg protoka izdisaja (ICP 25-75%) [1]. Infekcije dišnog sustava također mogu uzrokovati promjenu u ovom pokazatelju, a iako su V. Starnes i suradnici (1989.) pokazali da je smanjenje 25-75% u malim i srednjim poduzećima izraženije s OB nego kod infekcijskog bronhobronhiolitisa, te informacije teško mogu pomoći u diferencijalnoj dijagnozi ovih procesi. Postoje određeni obrasci promjena funkcionalnih parametara: prvo mjesto je smanjenje MSP-a 25-75% uz relativno normalnu vrijednost FEV-a1, zatim uskoro dolazi do smanjenja forsiranog vitalnog kapaciteta pluća (FVC), praćenog značajnim povećanjem preostalog volumena pluća (OL). FEV indikator 1 podvrgava se velikim promjenama nego FVC, što prirodno dovodi do smanjenja FEV omjera 1 / FVC (omjer Tiffno).
Vrlo osjetljiva metoda za otkrivanje oštećenja malih DP je test ispiranja dušika s jednim dahom. Dakle, u nedavnoj studiji M. Giljama i sur. (1997) pokazalo se da je s post-transplantacijskom OB nagib alveolarne visoravni (faza 3) raniji i specifičniji indikator od FEV 1.
U slučaju OB-a nakon transplantacije, može biti prisutna i mala restriktivna komponenta koja se očituje smanjenjem ukupnog kapaciteta pluća (OEL), što je najvjerojatnije posljedica postoperativnih promjena u prsima (J. Theodore, 1990). Kapacitet difuzije pluća je obično umjereno smanjen. Promjene u sastavu plina u arterijskoj krvi obično se donekle razlikuju od onih kod drugih opstruktivnih plućnih bolesti - češće se otkrivaju hipoksemija i hipokapnija, hiperkapnija je iznimno rijetka [15]. Karakteristično širenje alveoloarterijalnog gradijenta na 20 mm Hg. i iznad.
Drugi dijagnostički test koji može imati specifičnu vrijednost za procjenu OB aktivnosti je određivanje dušikovog oksida u izdahnutom zraku. Izdahnuti NO (eNO) je prepoznat kao adekvatan marker za neinvazivnu procjenu upale BP kod bronhijalne astme, cistične fibroze, bronhiektazije (S. Singhn i sur., 1997). Studije o definiciji eNO u OB nisu brojne i njihovi su rezultati prilično kontradiktorni. Dakle, u studiji S. Loka i suradnika (1997) nije bilo razlike u razini eNO u post-transplantacijskom razdoblju između bolesnika s i bez O NAMA. S druge strane, G. Verleden i suradnici (1997), također posvećeni OB-u nakon transplantacije, pokazali su značajne razlike u razinama eNO između zdravih dobrovoljaca (9 ± 3 ppb), bolesnika bez OB-a (11 ± 3 ppb) i pacijenata s OB-om. (22 ± 12 ppb).
Bronhoskopija, biopsija pluća i BAL. Bronhološka slika obično nema karakterističnih obilježja, jer su patološke promjene lokalizirane distalno od bronha koje su dostupne pregledu, no bronhoskopija omogućuje dobivanje biopsijskog materijala i izvođenje BAL-a. Transbronhijalna biopsija (TBB) prepoznata je kao vrlo vrijedna dijagnostička metoda za OB, budući da se može provesti više puta kod istog pacijenta, međutim, osjetljivost TBB-a kreće se od 15 do 60% u usporedbi s "zlatnim" standardom dijagnoze - biopsijom otvorenih pluća [19]. Niska osjetljivost povezana je s neujednačenom raspodjelom patoloških promjena i malom količinom biopsijskog materijala [37]. Specifičnost TTB je prilično visoka, tj. u prisutnosti u biopsiji morfološke slike AB, vjerojatnost razvoja AB CT skenovi mogu točnije odrediti lokalizaciju moguće biopsije pluća. Učinkovitost TBB-a raste s uzimanjem nekoliko uzoraka biopsije, neki autori preporučuju uzimanje 6 do 12 uzoraka biopsije [19]. Kada su uzorci plućnog tkiva dobiveni iz TBB-a neinformativni, provodi se otvorena biopsija pluća ili torakoskopska biopsija. Obećavajuća metoda za ranu dijagnozu posttransplantacijske OB je određivanje ekspresije MHC antigena klase II na bronhiole epitelne stanice dobivene u TBB [31].
Citološka analiza BAL-a praktički ne nosi nikakvu informaciju u razvoju OB-a, veću važnost pridaje proučavanju ne-staničnih komponenti (ili topljivih faktora) BAL-a, koji su potencijalni markeri imunoloških upalnih procesa u OB. U post-transplantacijskom AB, značaj takvih topljivih BAL faktora kao IL-2 receptora (S. Jordan i sur., 1992), IL-6 citokina i faktora tumorske nekroze a (V. Hausen et al., 1994), IL-8 ( G. Riise i sur., 1997). Iako ovi faktori mogu odražavati procese imunološke aktivacije i upale PD-a, nijedan od tih markera nema dovoljnu osjetljivost, specifičnost i prediktivnu vrijednost kod praćenja upale u OB. Općenitije značenje je hijaluronski marker aktivacije fibroblasta, koji je jedan od glavnih sastojaka izvanstaničnog matriksa i izlučuje ga fibroblasti. Značaj razine ovog biljega u BAL-u pokazan je u nekoliko studija o ILL-u (N. Milman et al., 1995). J. Scott et al. (1997) predlažu korištenje definicije hijaluronana za procjenu aktivnosti upale i OB. Trenutno, praktički nema markera rane OB faze - oštećenja bronhiolarnog epitela, možda intracelularni enzim kreatin kinaza može postati takav marker (J. Scott et al., 1997).
Značajke nekih oblika O NAMA
Posttransplantacijska AB zauzima istaknuto mjesto u strukturi morbiditeta i mortaliteta u bolesnika koji su bili podvrgnuti transplantaciji kompleksa pluća srca, dva pluća, rjeđe jedno pluće (S. Levine i sur., 1995). Osamdesetih godina prošlog stoljeća, nakon transplantacije bronhiolitisa razvila se u 50–80% slučajeva nakon presađivanja kompleksa srce - pluća, stopa smrtnosti za ovu komplikaciju premašila je 80% (J. Scott et al., 1997). Primjena agresivnijih režima imunosupresije, uključujući ciklosporin A, azatioprin, kortikosteroidi, značajno je smanjila učestalost OB - do 20 - 50% (R. McCarthy i sur., 1990). Vjeruje se da je ovaj sindrom manifestacija kronične reakcije odbacivanja - bolest graft-versus-domaćin (W. Griffith et al., 1988). Također, nije isključena uloga infektivnog faktora, na primjer, virusnih infekcija (respiratorni sincicijski virus - RSV, citomegalovirus - CMV, virusi parainfluence, kojima je pacijent nakon transplantacije posebno osjetljiv (J. Dauber et al., 1990). CMV pneumonitis i OB (R. Rubin, 1989) Drugi čimbenik rizika za razvoj OB je kronična ishemija DP transplantiranog pluća povezana s vaskularnim lezijama tijekom reakcije odbacivanja (K. Bando i sur., 1995). bok moguće nakon transplantacije, iako je najtipičniji je početak bolesti nakon 8 - 12 mjeseci nakon operacije.
S obzirom na posebno nepovoljnu prognozu OB-a, sada se smatra opravdanim rano ponoviti invazivne dijagnostičke testove - TBB, BAL, koji mogu značajno poboljšati dijagnozu ove opasne komplikacije. Budući da bolesnici mogu imati histološke znakove OB-a bez kliničkih i laboratorijskih poremećaja, i obrnuto, postoji vjerojatnost dobivanja lažno negativnih rezultata TBD-a u prisutnosti progresivne dispneje i promjena u respiratornoj funkciji, smatra se opravdanim izolirati OB sindrom. Kako bi se standardizirala procjena težine i odredili terapeutski programi OB-a, Međunarodno društvo za transplantaciju srca i pluća razvilo je kliničku klasifikaciju sindroma OB (Tablica 2) [18].
Nakon transplantacije koštane srži, OB raste rjeđe - u 10% bolesnika s reakcijama odbacivanja. Bronhiolitis se obično razvija 6 mjeseci nakon transplantacije, iako je razvoj moguć u bilo koje vrijeme u roku od 2 do 20 mjeseci [20]. Bolesnici koji su podvrgnuti alogeni transplantaciji koštane srži zbog aplastične anemije ili kronične mijeloične leukemije (S. Wyatt et al., 1984) češće pate. Međutim, razvoj OB nije uvijek moguće objasniti reakcije odbacivanja: N. Paz i sur. (1992) opisali su razvoj OB-a u dva bolesnika koji su podvrgnuti autolognoj transplantaciji koštane srži za limfom. Klinička i morfološka slika OB-a ovog tipa ne razlikuje se od one različite prirode, iako neki autori ističu da tijek OB-a nakon transplantacije koštane srži može biti kompliciran razvojem plućnih infekcija, pneumotoraksa i pneumomedijastina [20]. Smrtnost u OB 3 godine nakon transplantacije je oko 65% (J. Clark et al., 1989).
Druga velika skupina bolesti za koje se ABD može pojaviti je DZST. Gotovo isključivo AB se nalazi u reumatoidnom artritisu [6, 36], iako postoje izolirani izvještaji o mogućnosti razvoja bolesti kod juvenilnog reumatoidnog artritisa [25], sistemskog eritematoznog lupusa [24, 26] i kod Sjogrenovog sindroma (Y. Nemeto i sur. 1991). Kao što je već spomenuto, po prvi puta OB u reumatoidnom artritisu opisali su D.Geddes et al. [6]. Međutim, još uvijek postoje dvojbe da li je OT komplikacija osnovne bolesti ili rezultat liječenja tih bolesnika s D-penicilaminom. Češće se OT razvija u bolesnika s dugom poviješću reumatoidnog artritisa, uglavnom u žena u dobi od 50 do 60 godina. Bolest karakterizira otpornost na terapiju steroidima, razvoj stalno progresivne respiratorne insuficijencije, koja dovodi do smrti. Prilikom rendgenskog pregleda pluća uočava se izražena hiperinflacija, a funkcionalni plućni testovi otkrivaju opstruktivni tip poremećaja. Prognoza OB na pozadini DZST je izrazito nepovoljna: preživljavanje bolesnika ne prelazi 1-1,5 godina.
Oba mogu biti komplikacija nekih plućnih infekcija. Najčešći uzroci su virusne infekcije: RSV, adenovirus, rinovirus, koronavirus, varičela zoster - šindra, CMV itd. [2,5]. Osobito često razvoj OB nakon virusnih infekcija javlja se u djece mlađe od dvije godine. Razvoj OB opisan je kod upale pluća Mycoplasma (M. Prabhu i sur., 1991). U djetinjstvu su najčešće bolesti za nastanak OB-a plućna displazija u nedonoščadi i eventualno cistična fibroza [4]. F. Diaz i sur. [21] opisali su razvoj OB u bolesnika s HIV infekcijom (sa sadržajem: CD4 limfocita 0,168 x 109 / L, 17%) u odsutnosti drugih infektivnih komplikacija. Posljedica virusnog bronhiolitisa može biti sindrom MacLeoda ili Swier-Jamesa (Swyer-James): razvoj unilateralnih extra-clear pluća, hipoplazija plućne arterije i bronhiektazije. Drugi rijedak uzrok infektivnog OB je plijesan Aspergillus fumigatus, bolest je opisana u dva bolesnika s teškim poremećajima imuniteta, u jednom slučaju OB je kombiniran s bronhocentričnim granulomom (S. Sieber i sur., 1994).
Lijek O NAMA je relativno rijedak. Povezanost ove bolesti s primjenom takvih lijekova kao što su D-penicilamin (G. Epler i sur., 1979), sulfasalazin (E. Gabazza et al. 1992), preparati zlata (L. Holness et al. 1983) tiopronin (A. Demaziere i sur., 1993), amfotericin B (A. Roncoroni et al., 1990). Klinička slika i tijek bolesti podsjećaju na OB na pozadini DZST ili nakon transplantacije. Blizu ljekovitog je OB, koji se razvija na pozadini konzumacije hrane. U kolovozu 1995. u Tajvanu je opisano 23 OB slučaja za mlade i sredovječne žene koje su uzimale sok tropskog povrća Sauropus androgynus u svrhu gubitka težine (R. Lai et al. 1996).
Povezanost postingalnog OB-a označena je širokim rasponom otrovnih tvari, kao što su dušikov dioksid, sumporni dioksid, klor, amonijak, fosgen, klorpikrin, cink klorid i stearat, trikloretilen, sumpor i fluor hidrogen, nikal ugljik i željezo, sumpor pentaklorid [5, 38] uloga toplinskog faktora također nije isključena (S. Tasaka et al., 1995). Obično su radnici industrijskih poduzeća, posebno oni koji proizvode ili koriste zapaljive materijale, izloženi udisanju otrovnih tvari, topljenju metala, zavarivanju itd. [33]. Bronhiole su oštećene na različite načine, ali najčešće štetne tvari su ili jake kiseline, ili jake baze, ili oksidirajuća sredstva. Morfološka oštećenja često se razvijaju pod utjecajem nekoliko čimbenika. Možda je ovaj oblik OB-a najmekši u smislu protoka i povoljan s gledišta prognoze u usporedbi s OB-om različite prirode. Klinički simptomi su obično trajni, moguć je potpuni oporavak, ali se mogu razviti teške morfološke lezije koje dovode do teške respiratorne insuficijencije (N. Jaspar et al., 1982).
OB se smatra bolešću s iznimno slabim odgovorom na terapiju, pa stoga i nepovoljnom prognozom. Budući da se bolest najčešće dijagnosticira u stadiju razvoja bronhiola grubih vlaknastih promjena, nijedna protuupalna terapija ne može uzrokovati obrnuti razvoj procesa. Cilj terapije nije povratiti normalno morfofunkcionalno stanje pluća, nego stabilizirati upalne i fibroproliferativne procese i spriječiti daljnje napredovanje bolesti (I. Paradis i sur., 1993). Ponekad s ranom dijagnozom bolesti, kada nema brutalnih fibrotičkih promjena u bronhiolima, "agresivna" terapija omogućuje regresiju patološkog procesa.
Članak donosi praktične preporuke za određivanje specifične kliničke bolesti.