Idiopatski fibrozirajući alveolitis - simptomi i liječenje

Antritis

Brzi prijelaz na stranicu

Idiopatski fibrozirajući alveolitis ili sporo gušenje

Ova bolest pripada takozvanim intersticijskim patološkim procesima koji se odvijaju u plućnom tkivu. Za daljnje jasno izlaganje materijala, mi ćemo jednostavno i jasno opisati što je intersticij i "s čime se jede".

Međuprostorno tkivo ili "radnik na sceni"

Poznato je da čovjek diše pluća. Oni su potrebni kako bi se ostvarila pravilna stanična, tj. Tkivno disanje. Za vitalne procese trebamo kisik, koji je krv, kao transportno tkivo, i isporučuje se posvuda. Nakon oporavka molekule kisika, proteinski nosač u kombinaciji s željezom (hemoglobinom) dobiva "povratni proizvod" - ugljični dioksid, koji se zamjenjuje kisikom u plućima.

Budući da sve stanice u tijelu stalno trebaju kisik, naša pluća rade, "ne rade ruke", danju i noću. Razmjena plinova odvija se u alveolama ili strukturno - funkcionalnim jedinicama plućnog tkiva. Ako govorimo o tome, onda naša pluća nalikuju velikim spužvama od velikog broja ružičastih tankih stijenki.

  • Upravo u zidovima tih mjehurića, s jedne strane, teče strujanje udahnutog zraka, a na drugoj strani polupropusne membrane krv teče, koja je zasićena kisikom i oslobađa ugljičnu kiselinu u izdahnuti zrak.

Područje alveola je vrlo veliko: ako izravnate pluća osobe u jednu veliku površinu, tada će biti približno jednako području košarkaškog igrališta.

Uostalom, svako funkcionalno tkivo mora biti strukturno organizirano, tj. Imati kostur. Zamislite da u ogromnim crkvenim organima ima stotine i tisuće cijevi, ventila, krzna za dovod zraka, priručnika, registara, složenog sustava šipki, ventila i poluga - ali nema potporne skele na kojoj je cijela konstrukcija fiksirana. U ovom slučaju to više nije kralj glazbenih instrumenata, već jednostavno skladište rezervnih dijelova.

Stoga, svugdje, bilo da se radi o plućima, jetri ili slezeni, postoji funkcionirajuće tkivo ili parenhim, a njegov potporni okvir je stroma. Ponekad se potporno tkivo naziva međuprostornim, ili međuprostornim, jer se nalazi između stanica koje funkcioniraju, podupirući ih u prostoru.

  • Upravo u intersticijskom tkivu prolaze posude, a organiziraju se autonomni živci (gdje je to potrebno), limfne kapilare. Jednom riječju, intersticij je unutarnje "kućanstvo" bilo kojeg organa koji se "ne može prikazati gostima".

Nekada se smatralo da vezivno potporno tkivo ne sudjeluje aktivno u radu organa, a njegova je funkcija svugdje ista. No tada se ispostavilo da se u intersticiju odvijaju složeni procesi, potporno tkivo može sudjelovati u imunološkim procesima, reagirati na bolesti u samom organu.

Konačno, intersticij može rasti, zgušnjavati se i na štetu radnog tkiva. Taj se proces naziva skleroza ili fibroza. Ponekad se taj proces naziva ciroza, od latinske riječi cirrus - mreža, jer stroma često ima retikularnu, lobularnu strukturu. Dakle, postoje dijagnoze ciroze jetre i pluća.

Sada smo se približili objašnjavanju teme našeg članka. Što je idiopatski fibrozni alveolitis pluća?

Idiopatski fibrozni alveolitis - što je to?

Idiopatski fibrozirajući alveolitis je bolest pluća upalne prirode. Završni "-it", kao i obično, rječito svjedoči o tome. Upala utječe na terminal, duboke dijelove pluća - sami alveoli, u kojima dolazi do izmjene plina.

Posljedica ove upale je proliferacija vezivnog tkiva s razvojem fibroze, što smanjuje respiratornu sposobnost pluća, jer se na mjestu gdje se desio proces disanja, grubo govoreći, javljaju ožiljci. A izraz "idiopatski" ukazuje na to da liječnici još uvijek ne znaju zbog čega se to događa.

Zapravo, sva anksioznost pulmologa proizlazi iz činjenice da restriktivna respiratorna insuficijencija napreduje s ovom bolešću, što nije slučaj, primjerice, s upalom bronhija (bronhitisa). Kod bronhitisa dolazi do gušenja i nedostatka zraka uslijed opstrukcije - suženja lumena dišnih putova. Oni se mogu spazmiti, začepljeni ispljuvkom, ali ako se njihov lumen obnovi, zrak će neometano doći do alveolarnog tkiva, a funkcija disanja će se u potpunosti oporaviti.

S fibroznim alveolama upalni proces uništava alveole, pa čak i uz najbolju ventilaciju, napreduje respiratorna insuficijencija, koja se ne može ispraviti. Ova se patologija naziva "Hamman - bogata bolest", "Schedding syndrome".

Ova bolest je poznata od 1935. godine, kada su Rich i Hammen opisali četiri slučaja nepoznate i nezarazne bolesti. Svi pacijenti su brzo umrli nakon šest mjeseci od početka promatranja, od progresivnog respiratornog zatajenja. No, možda, "prvi zvono" zazvonio čak i ranije: njemački liječnik Rindfleish (što prevodi kao "govedina"), u 1897 opisao nešto slično, pa čak i predložio ime - cistične ciroze pluća.

Pojava ELISA (idiopatski fibrozni alveolitis pluća) je u prosjeku od 3 do 20 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Ukupno, skupina intersticijskih plućnih bolesti, osim njega, uključuje više od 100 različitih bolesti.

Uzroci i razvoj, ili etiologija i patogeneza

Kao što je gore spomenuto, ništa konkretno još nije pronađeno. Stoga se redovito provjeravaju različite hipoteze. Proučava se nasljedna teorija, sudjelovanje različitih virusa u razvoju ove bolesti. Provedena su istraživanja o razvoju ove bolesti na pozadini profesionalne patologije (pneumokonioza, azbestoza).

Proučavan je intersticijalni imunološki odgovor: smatralo se da je to posebna, hipereregična reakcija. Ali do sada ništa konkretno nije pronađeno. Genetska i nasljedna bolest nije.

Upravo isti kolaps pretrpio je sve pokušaje stvaranja koherentne slike patogeneze ili razvoja bolesti. Nije tajna da bi to moglo pomoći „pronaći ključ“ i njegovim razlozima. Ali do sada, baš kao i prije četrdeset godina, nijedna od postojećih hipoteza ne može u potpunosti, ili barem, pouzdano objasniti zašto fibroza stalno napreduje, a razvoj kolagena (tj. Vezivnog tkiva) ne prestaje, što neizbježno dovodi do smrti pacijenata. međutim, u kasnijim fazama bolesti.

Pouzdano se zna da su imunološke stanice uključene u stvaranje kolagena i proces trajne zamjene alveolarnog tkiva: to su alveolarni makrofagi, različiti tipovi neutrofila, eozinofili, T-limfociti, mastociti.

Ali što reći, postoji heterogenost podataka u odnosu na ELISA u gotovo svemu. Tako domaće monografije i priručnici (Putov, 1988.) dokazuju da žene trpe dvostruko češće nego muškarci. Međutim, strani podaci (Johnston et al., 1997) sugeriraju suprotno: omjer muškaraca i žena s ovom bolešću, naprotiv, u korist muškaraca: do 1,7: 1.

O oblicima ELISA

Da biste jasno razumjeli težinu i neumoljiv tijek idiopatskog fibroznog alveolitisa - možete jednostavno imenovati opcije za njegov tijek. Postoje sljedeći oblici ELISA:

  • Akutni oblik (10%). Smrt nastupa od 6 mjeseci do 2 godine (što je usporedivo s većinom malignih tumora) i od pojave prvih simptoma;
  • Kronični oblik (oko 70%). Pacijenti žive 5-6 godina, a zatim umiru. Naravno, ovaj se oblik može uvjetno nazvati "kroničnim";
  • Ponavljajuća opcija (17%). Karakterizira ga izmjena pogoršanja - remisije, koje samo pogoršavaju tijek i “iscrpljuju” organizam.

Ne dodaju im vremena za život: prosječan termin dodijeljen pacijentu je tri, najviše četiri godine.

Međutim, uz pravo liječenje i ranu dijagnozu, možete produžiti život do 20 godina. U slučaju da je debitantska bolest nastala u dobi od 60 godina, to je vrlo dobar rezultat.

Simptomi idiopatskog fibroznog alveolitisa

Kao iu slučaju plućnog sarkoidoze, simptomi idiopatskog fibroznog alveolitisa su skup nespecifičnih pritužbi i znakova koji se mogu pojaviti kod vrlo velikog broja bolesti, a ne samo u bronhopulmonarnom sustavu.

Najčešće se pojavljuje u dobi od 38 do 70 godina, a ipak su suvremeni istraživači skloniji vjerovanju da se bolest češće razvija kod muškaraca nego kod žena, ali prednost nije prevelika.

  • Glavne tegobe su neproduktivne ili potpuno neproduktivne (tj. Bez iscjedka sputuma) i kašalj, te povećava otežano disanje.

Idiopatski fibrozni alveolitis počinje neprimjetno, ali nakon nekoliko godina kratak dah dostiže vrlo jak stupanj, što dovodi do invalidnosti pacijenta i bolne smrti od gušenja.

Karakteristični "strateški" simptom je stalni pad aktivnosti pacijenata i prijelaz na pasivni način života. Dakle, pacijent prestaje igrati sport, a zatim počinje koristiti dizalo, a zatim ne napušta kuću, itd., A sve to je zbog nedostatka zraka, koji onda počinje s najmanjim vježbe. Progresija asfiksije povezana je s poremećajima cirkulacije u plućima.

Postoje znakovi "plućnog srca" (cor pulmonale): siva difuzna cijanoza, raširena po cijelom tijelu, oticanje vena vrata (poteškoće u izlijevanju krvi iz pluća), zatajenje srca, edem.

Idiopatski fibrozirajući alveolitis također se može pojaviti s oštećenjem zglobova, pojavom bolova u mišićima. Bolesnici imaju smanjenu tjelesnu težinu i javlja se opća slabost. U pravilu, prve misli da “nešto nije u redu s plućima” ne nastaju kada se pojavi kašalj (pogotovo zato što nikad nije bolan), nego kada se pojave simptomi dispneje, koja ubrzo postaju stalni pratioci. To je ono što potiče spirografiju i pregled pacijenta.

Tijekom slušanja - karakteristika auskultacije je krepitus, koji podsjeća na "celofanski pucketanje"

ELISA dijagnostika

Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa također se temelji na nespecifičnim metodama. Laboratorijski testovi su obično neinformativni i možda ne nose nikakvu informaciju, s izuzetkom određivanja surfaktantnih proteina. Surfaktant je "lubrikant" alveolarnog tkiva tako da se mjehurići ne lijepe zajedno. Kada se alveolitis propusnost membrane poveća, a ti proteini mogu biti otkriveni u krvi.

  • radiografija

Važna dijagnostička metoda ostaje radiografija pluća u kojoj se određuje dobit retikularne ili retikularne komponente, smanjenje jasnog, plućnog uzorka, smanjenje njegove transparentnosti. Postupno se pojavljuje fenomen nazvan "matirano staklo", dolazi do grubosti intersticijalne komponente i nastaju teške strukture koje dovode do pojave "staničnog pluća".

Ovaj klinički i radiološki fenomen odražava postupno uništavanje alveolarnog tkiva, a njegovu zamjenu šupljinama koje se sastoje od zgusnute vlaknaste mase, koja jednostavno nije u stanju disati: alveole su uništene, i jednostavno nema što disati.

Trenutno najinformativnija metoda istraživanja je CT pluća visoke rezolucije (rendgenska kompjutorska tomografija) pluća. Na njemu su vrlo dobro vidljivi fenomeni "matiranog stakla" i cističnih prosvjetljenja, koji karakteriziraju pojavu "staničnog pluća".

  • Funkcionalni respiratorni pregledi (spirografija)

Spirografija omogućuje pacijentima da budu podijeljeni u različite klase i stupnjeve tijeka bolesti, jer dobro pokazuje stanje alveolarnog tkiva. To je pomoćna metoda, ali nužna.

  • Bronhoskopija s biopsijom. Ne koristi se posebno, jer je stupanj upalne aktivnosti moguće procijeniti i drugim metodama.

Liječenje idiopatskog fibroznog alveolitisa

Budući da u patogenezi ELISA-e sudjeluju različite imunološke stanice, liječenje idiopatskog fibroznog alveolitisa pluća provodi se pripravcima koji utječu na imunološki sustav. To uključuje:

  • Glukokortikosteroidni hormoni: prednizon, uz postupno smanjenje doze.
  • Citostatici i imunosupresivi. To su azatioprin ("Imuran"), ciklofosfamid, penicilamin ("Kuprenil"). Penicilamin smanjuje sintezu kolagena, utječući na izmjenu bakra. Bakar je potreban za "umrežavanje" molekula kolagena, što ih čini nerastvorljivim.

Učinkovitost liječenja ovim lijekovima postaje vidljiva najranije 6 mjeseci nakon početka uporabe.

  • Kolhicin. Smatra se lijekom protiv gihta, ali njegovo djelovanje temelji se na smanjenju migracije neutrofila, koji aktivno sudjeluju u sintezi vezivnog tkiva.

Ranije liječenje je počelo, što je veća vjerojatnost petogodišnjeg opstanka. Takvi su skromni uspjesi u liječenju ove bolesti.

Aktivnim upalnim procesom trebate očistiti krv iz imunoloških kompleksa. To se provodi pomoću plazmafereze.

ELISA - prognoza terapije

Ova bolest je jedna od najnepovoljnijih od svih kroničnih lezija bronhopulmonarnog sustava.

Od vremena kliničke dijagnoze to je 3-5 godina. Prema dobro poznatoj BTS studiji, 50% svih bolesnika s ovom dijagnozom umrlo je za 5 godina. Naravno, 5-godišnja stopa preživljavanja nešto je veća s ranom dijagnozom, očigledno je. Najčešće je uzrok smrti respiratorni (38%) i srčani (14%) nedostatak.

Otežavajuće stanje je činjenica da se, u pozadini idiopatskog fibroznog alveolitisa, dobro razvija bilo koji tip raka pluća. Često se javlja divovski i bronhoalveolarni rak, karcinom skvamoznih stanica, adenokarcinom. Može se reći da je prisutnost alveolitisa “faktor rizika” za razvoj raka pluća.

Pojavljuje se jedinstvena situacija i, možda, paradoksalna situacija: uz koegzistenciju raka pluća u odnosu na alveolitis, može se izliječiti, a ELISA se kao pozadinska bolest i dalje smatra neizlječivom.

Međutim, nemojte očajavati. Umjesto klasičnih metoda liječenja dolaze ćelijske tehnologije. Korištenje matičnih stanica može pomoći u zaustavljanju fibroze i moguće je da će se zdravo tkivo jednostavno pojaviti na mjestu “staničnog pluća”. Također morate zapamtiti o ovoj tehnici, kao presađivanje pluća.

I na kraju, nije daleko vrijeme kada pacijent može koristiti vanjsko umjetno pluće. Uostalom, već postoji umjetno srce, umjetna gušterača, zašto ne stvoriti umjetna pluća?

Idiopatski fibrozni alveolitis

Idiopatski fibrozni alveolitis (Hemenov sindrom - bogati, intersticijalni difuzni pneumofibroza, fibrozna displazija pluća, Skaddingov sindrom) je plućna bolest koju karakterizira difuzno oštećenje intersticijskog plućnog tkiva, što dovodi do razvoja plućne fibroze, plućnog srca i respiratornog zatajenja.

U patološkom mehanizmu postoji nekoliko međusobno povezanih procesa:

  • oticanje intersticijskog tkiva;
  • alveolitis (upala alveola);
  • intersticijska fibroza.

Bolest je rijetka - 8-10 slučajeva na 100.000 ljudi. Međutim, posljednjih godina došlo je do blagog povećanja učestalosti idiopatskog fibroznog alveolitisa. To je posljedica kako stvarnog povećanja u slučajevima bolesti tako i poboljšanja u dijagnostici ove plućne patologije.

Uzroci i čimbenici rizika

Trenutno nisu utvrđeni točni uzroci idiopatskog fibroznog alveolitisa. Pretpostavlja se da sljedeći čimbenici mogu igrati ulogu:

  • genetska predispozicija;
  • infekcija s određenim virusima (citomegalovirus, adenovirus, virus hepatitisa C, herpes simplex virus);
  • autoimune bolesti.

Poznato je da neki geografski, domaći, okolišni i profesionalni čimbenici mogu utjecati na učestalost. Idiopatski fibrozni alveolitis se češće dijagnosticira u sljedećim populacijama:

  • pušači;
  • radnici u dodiru sa silikatnim, metalnim, azbestnim ili drvenim prahom;
  • uzgajivači ptica.

Oblici bolesti

Prema kliničkom tijeku razlikuju se sljedeći oblici idiopatskog fibroznog alveolitisa:

  • nespecifična intersticijalna pneumonija;
  • akutna intersticijska pneumonija;
  • deskvamativna intersticijska pneumonija;
  • uobičajene intersticijalne pneumonije.

Faza bolesti

U skladu s obilježjima upalnog procesa, razlikuju se tri faze idiopatskog fibroznog alveolitisa:

  1. Akutna. Uočen je poraz epitelnog i alveolarnih kapilara, formiraju se hijalinsko-membranske formacije koje ne dopuštaju slobodno širenje alveolarnog tkiva tijekom inhalacije.
  2. Kronična. Kolagen se taloži u alveolama, zamjenjuje se intersticijsko vlaknasto tkivo.
  3. Terminal. Vlakno tkivo gotovo u potpunosti zamjenjuje tkivo alveola i kapilara. U plućima postoje višestruke kavitarne formacije, što rezultira sličnosti saća. Zamjena plina je značajno narušena, respiratorna insuficijencija raste, što u konačnici dovodi do smrti pacijenta.
Idiopatski fibrozirajući alveolitis stalno napreduje i, u nedostatku odgovarajuće terapije, smrt se javlja unutar 3-4 godine od početka prvih simptoma bolesti.

simptomi

Idiopatski fibrozirajući alveolitis razvija se postupno i prilično sporo. Prvi simptom bolesti je kratkoća daha. U početku se izražava blago i javlja se samo u pozadini fizičkog napora. U ovoj fazi pacijenti obično ne idu kod liječnika, vjerujući da slabost nije povezana s bolešću, već iz bilo kojeg drugog razloga (prekomjerna tjelesna težina, preopterećenost). Prema statistikama, od vremena prvih znakova bolesti do pulmologa obično prolazi od 3 do 24 mjeseca. Do tog vremena, kratkoća daha događa se već pri minimalnom opterećenju, a ponekad se javlja čak iu mirovanju. Pojavljuju se i drugi simptomi bolesti:

  • neproduktivni kašalj;
  • bol u prsima, ne dopuštajući dubok dah;
  • teška slabost;
  • gubitak težine;
  • groznica;
  • bolovi u zglobovima i mišićima;
  • karakteristične promjene u falangama noktiju (simptom bataka);
  • cijanoza kože i sluznice.

U terminalnom stadiju idiopatskog fibroznog alveolitisa u bolesnika, simptomi kroničnog zatajenja dišnog i desnog ventrikula brzo napreduju:

  • bubri;
  • oteklina vene vrata;
  • difuzna cijanoza;
  • kaheksije.

Plućni edem često se javlja u ovoj fazi bolesti.

dijagnostika

Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa počinje uzimanjem anamneze i fizičkim pregledom pacijenta. Kada je auskultacija pluća i srca skrenuta pozornost na sebe:

  • prigušeni tonovi srca;
  • tahikardija;
  • suho šištanje u plućima na pozadini tvrdog disanja;
  • simptom "celofan bakalara" (crepitus).
Idiopatski fibrozni alveolitis je rijedak - 8-10 slučajeva na 100.000 ljudi.

Za potvrdu dijagnoze provodi se pregled, čiji program uključuje:

  • opći i biokemijski test krvi;
  • X-zrake;
  • računalna tomografija;
  • spirometrija;
  • vrha protoka;
  • elektrokardiografija;
  • bronhoskopija;
  • otvorena plućna biopsija praćena histološkom analizom dobivenog materijala.

liječenje

Glavni ciljevi liječenja idiopatskog fibroznog alveolitisa:

  • usporavanje procesa fibrozne zamjene intersticijskog plućnog tkiva;
  • poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Režim liječenja uključuje:

  • protuupalni lijekovi (kortikosteroidi, citostatici);
  • antioksidansi;
  • antifibrozni lijekovi (kolhicin, penicilamin);
  • bronhodilatatore;
  • antikoagulansi;
  • terapija kisikom.

Indikacije za transplantaciju pluća su:

  • smanjenje kapaciteta pluća ispod 70%;
  • poremećaji ritma i brzine disanja;
  • teška hipoksemija;
  • smanjenje difuznog kapaciteta pluća.
Idiopatski fibrozni alveolitis se češće dijagnosticira kod pušača, radnika koji dolaze u kontakt sa silikatnim, metalnim, azbestnim ili drvenim prahom, poljoprivrednicima koji se bave uzgojem ptica.

Moguće komplikacije i posljedice

Glavne komplikacije idiopatskog fibroznog alveolitisa:

  • plućna hipertenzija;
  • respiratorna insuficijencija;
  • česte bakterijske upale pluća;
  • rak pluća

pogled

Prognoza za idiopatski fibrozni alveolitis je uvijek ozbiljna. Bolest stalno napreduje, što dovodi do smrti pacijenata. U nedostatku odgovarajuće terapije, smrt se javlja u roku od 3-4 godine od trenutka pojavljivanja prvih simptoma bolesti. Uz dobar odgovor na terapiju, očekivano trajanje života se povećava na 10 godina. Postotak 5-godišnjeg preživljavanja nakon transplantacije pluća je 50-60%.

prevencija

Prevencija idiopatskog fibroznog alveolitisa sastoji se od sljedećih aktivnosti:

  • prestanak pušenja;
  • pravodobno i adekvatno liječenje virusnih infekcija;
  • sprečavanje produljenog kontakta s opasnostima na radu (npr. silikati, azbest ili metalna prašina).

Idiopatski fibrozni alveolitis

. ili: idiopatska plućna fibroza, Hammen-bogati sindrom, idiopatska intersticijalna pneumonija (pneumonitis), ELISA

Idiopatski fibrozni alveolitis je bolest pluća koju karakterizira razvoj upalnog procesa u stijenci alveola (respiratorni mjehurići u kojima dolazi do izmjene plinova) i okolnog intersticijskog tkiva (vezivno tkivo koje formira potporni okvir svih organa) s naknadnim prijelazom na fibrozu (zbijanje plućnog tkiva, njegova zamjena). vezivno tkivo) i pojavu progresivne respiratorne insuficijencije. ELISA se obično javlja nakon 40 godina, češće kod pušača. Bolest karakterizira progresivni tijek s nepovratnim gubitkom funkcije pluća, koji znatno skraćuje život pacijenta.

Simptomi idiopatskog fibroznog alveolitisa

  • Progresivna dispneja je vodeći simptom bolesti. U pravilu se prvi put javlja tijekom fizičkog napora, povećava se tijekom vremena i bilježi se u mirovanju. Dugo vremena može biti jedini simptom bolesti.
  • Kašalj - često suh, ponekad s malom količinom sluznice.
  • Bol u prsima - često bilateralna, u donjim dijelovima pluća, što je još dublje.
  • Gubitak težine.
  • Povećana tjelesna temperatura - u većini slučajeva temperatura je niska (do 37,5 stupnjeva). Može trajati dugo, a ne eliminirati se liječenjem antibioticima. Manje je česta pojava bolesti s porastom tjelesne temperature do 38 ° C i više.
  • Opća slabost, brzi umor, smanjena učinkovitost.
  • Cijanoza kože - s dugim ili akutnim tijekom.
  • Promjena oblika prstiju - zadebljanje zbog rasta kostiju, izbočina ploče nokta (s dugim tijekom).

oblik

razlozi

Uzroci ELISA-e nisu u potpunosti shvaćeni. Vjeruje se da u razvoju bolesti postoji genetska predispozicija, koja se ostvaruje u bolesti pod utjecajem različitih faktora okidanja. Kao polazni faktori mogu djelovati:

  • viruse (na primjer, adenovirus, virus hepatitisa C, HIV, virus Epstein-Barr, virus herpesa);
  • opasnosti za okoliš i rad (dugotrajni kontakt s drvom i metalnom prašinom, raznim kemikalijama, kao što su azbest, silikati);
  • pušenje;
  • Gastroezofagealna refluksna bolest (GERB) je ulazak želučanog sadržaja u bronhije i pluća zbog slabosti donjeg ezofagealnog sfinktera. Pokazalo se da je GERB povezan s težim tijekom ELISA-e i da će vjerojatno biti važan u razvoju ove bolesti.

Pulmonolog će vam pomoći u liječenju bolesti.

dijagnostika

  • Prikupljanje pritužbi (progresivna kratkoća daha, kašalj, bol u prsima, opća slabost, gubitak težine).
  • Povijest bolesti (povijest bolesti) - ispitivanje kako je bolest počela i napredovala; otkrivanje mogućih uzroka bolesti (pušenje, profesionalne opasnosti, virusna infekcija).
  • Opći pregled (pregled kože, prsa, slušanje pluća pomoću fenendoskopa).
  • Analiza sputuma.
  • Radiografija prsnog koša - nije dovoljno informativna za dijagnozu, ali vam omogućuje da identificirate promjene u plućima i sumnjate na ELISA.
  • Kompjutorizirana tomografija visoke rezolucije (HSCT) je trenutno "zlatni standard" za ELISA dijagnostiku. Omogućuje preciznije određivanje prirode promjena u plućima.
  • Spirometrija (spirografija) je proučavanje funkcije vanjskog disanja. Omogućuje procjenu dišnih puteva i sposobnost pluća da izglade.
  • Tjelesna pletizmografija je metoda procjene funkcije vanjskog disanja koja omogućuje određivanje svih volumena i kapaciteta pluća, uključujući i one koji nisu određeni spirometrijom.
  • Bronhoskopija je metoda koja omogućuje pregled stanja bronha iz unutrašnjosti pomoću posebnog uređaja (bronhoskopa) umetnutog u bronhije. Za vrijeme postupka, ispirci se uzimaju iz zidova bronha i alveola (respiratorni mjehurići u kojima se provodi izmjena plina) za naknadno istraživanje staničnog sastava. Tijekom studije možete uzeti biopsiju zahvaćenog područja.
  • Biopsija - dobivanje malog dijela zahvaćenog tkiva radi proučavanja njegovog staničnog sastava. U pravilu, biopsija tijekom bronhoskopije nije informativna, stoga je indicirana otvorena (kirurška) biopsija najugroženijeg plućnog tkiva. Metoda se koristi u teškim bolestima i nemogućnosti postavljanja dijagnoze prema gore navedenim studijama.
  • Moguće je i savjetovanje s terapeutom.

Liječenje idiopatskog fibroznog alveolitisa

  • Antiinflamatorna terapija:
    • glukokortikosteroidni hormoni;
    • citostatika;
    • antioksidansi.
  • Antifibrous terapija - usmjerena na sprječavanje rasta vezivnog tkiva (tkiva koje čini potporni okvir svih organa) u plućima.
  • Terapija usmjerena na uklanjanje simptoma:
    • bronhodilatatori (širi bronhija) - usmjereni na suzbijanje kratkog daha;
    • antikoagulanti (razrjeđivači krvi) - s pretjeranim zgrušavanjem krvi.
  • Terapija kisikom (udisanje kisika).
  • Transplantacija pluća.
  • Terapija gastroezofagealne refluksne bolesti (GERB) je ulazak želučanog sadržaja u bronhije i pluća zbog slabosti donjeg ezofagealnog sfinktera, u kombinaciji s time što ELISA ima teži tijek.

Komplikacije i posljedice

Trenutna ELISA terapija je nesavršena. Može samo usporiti proces do neke mjere s ranom dijagnozom.

Bolest napreduje različitim brzinama, što na kraju dovodi do ozbiljnog oštećenja plućne funkcionalnosti.

U slučaju agresivnog tijeka s naglim porastom simptoma, očekivano trajanje života je nekoliko mjeseci. Uz spor tijek bolesti i dobar odgovor na terapiju, stopa preživljavanja je 10 godina ili više.

  • respiratorna insuficijencija (nedostatak kisika u tijelu);
  • plućna hipertenzija - povišeni tlak u plućnoj arteriji;
  • kronična plućna srčana bolest (zatajenje srca uzrokovano patološkim procesom u plućima);
  • dodatak sekundarne infekcije s razvojem upale pluća (upala plućnog tkiva);
  • moguće transformacije u rak pluća.

Prevencija idiopatskog fibroznog alveolitisa

  • Prestanak pušenja.
  • Izbjegavajte dulji kontakt s opasnostima okoliša i profesionalnim rizicima (s drvom i metalnom prašinom, raznim kemikalijama, kao što su azbest, silikati).
  • Pravovremeno liječenje virusnih infekcija.

dodatno

Idiopatski fibrozni alveolitis je skupni pojam koji objedinjuje bolesti poput idiopatske plućne fibroze i skupine idiopatske intersticijske pneumonije (pneumonitis).
Svi oni imaju zajedničke procese i kliničke simptome u tijelu, razlike su samo na mikro razini (kao dio stanica uključenih u patološki proces u plućima).

Izraz "idiopatski" naglašava činjenicu da se ova patologija javlja iz nepoznatih razloga.

Promjene u plućima tijekom ELISA testa prolaze kroz tri faze:

  • 1 - oticanje zidova alveola i intersticijskog tkiva;
  • 2 - upala zidova alveola i intersticijskog tkiva (sama alveolitis, intresitivna upala pluća ili pneumonitis);
  • 3 - uništavanje zidova alveola, zbijanje plućnog tkiva, njegova zamjena širenjem vezivnog tkiva. Ova faza naziva se "saće pluća", jer u ovoj fazi razvoja bolesti pluća značajno mijenjaju svoju strukturu i nalikuju saćastoj strukturi.
  • izvori

1. Materijali XXI. Nacionalnog kongresa o bolestima dišnog sustava, - Ufa, 2011.
2. Intersticijalne bolesti pluća, uredila N.A. Mukhina. Izdavač "Litera", 2007.
3. Dijagnoza bolesti unutarnjih organa. Svezak 3 - Dijagnoza bolesti dišnog sustava, - Okorokov AN, Moskva, Medicinska literatura, 2008.
4. Pulmologija. Kliničke preporuke, - GEOTAR - Media, 2007.

Što učiniti s idiopatskim fibroznim alveolitisom?

  • Odaberite odgovarajućeg pulmologa
  • Prolazni testovi
  • Dobiti liječenje od liječnika
  • Slijedite sve preporuke

IDIOPATSKA FIBROZING ALVEOLIT

O članku

Autori: Avdeeva O.E. Avdeev S.N. (FSBI "Institut za pulmologiju" FMBA Rusija, Moskva), Chuchalin A.G.

Za citat: Avdeeva O.E., Avdeev S.N., Chuchalin A.G. IDIOPATSKA FIBROZING ALVEOLIT // BC. 1998. №4. P. 4

U članku se sumira aktualna znanja o epidemiologiji, etiologiji i patogenezi idiopatskog fibroznog alveolitisa, detaljno su prikazane metode za dijagnosticiranje ove bolesti i dane preporuke za njeno liječenje.

U članku se sumira aktualna znanja o epidemiologiji, etiologiji i patogenezi idiopatskog fibroznog alveolitisa, detaljno su prikazane metode za dijagnosticiranje ove bolesti i dane preporuke za njeno liječenje.

To je studija bolesti i daje preporuke za liječenje bolesti.

OE Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin
Institut za pulmologiju Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, Moskva

O.Ye. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin, Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije, Moskva

I tercijarne bolesti pluća (IZL) zauzimaju do 10-15% u strukturi svih plućnih bolesti [21]. To uključuje više od 130 bolesti poznate i nepoznate etiologije [9]. Jedna od najčešćih i prognostički nepovoljnih bolesti iz skupine IZL je idiopatski fibrozirajući alveolitis (ELISA). ELISA se odlikuje upalom i fibrozom plućnih intersticija i zračnih prostora, dezorganizacijom strukturnih i funkcionalnih jedinica parenhima, što dovodi do razvoja restriktivnih plućnih promjena, poremećaja izmjene plinova, progresivne respiratorne insuficijencije i smrti bolesnika [22].
Vjeruje se da se prvi navodi bolesti odnose na 1935. godinu, kada su L. Hamman i A. Rich opisali 4 bolesnika s brzo progresivnom respiratornom insuficijencijom koja je umrla unutar 6 mjeseci od početka bolesti. Kod obdukcije je uočena izrazita raširena plućna fibroza, a autori su bolest nazvali "akutna difuzna intersticijska plućna fibroza". Dugo su se bolesti kroničnog tijeka zvale Hammen-bogatim sindromom, ali se u posljednjem desetljeću ovaj sindrom pripisuje samo jednom obliku ELISA - brzo progresivne ili akutne intersticijalne pneumonije [16]. Možda je prvi autor koji je opisao bolest bio njemački liječnik G. Rindfleisch (1897.), koji mu je predložio izraz "cistična ciroza".
Pojam "fibrozni alveolitis", koji je predložio J. Scadding 1964. godine, odražava glavne ključne znakove bolesti: upalu i fibrozu. Pojam "idiopatski fibrozni alveolitis" [1], koji također odražava primat i nejasnu prirodu bolesti, najčešće se koristi u našoj zemlji. Sinonimi za ELISA su idiopatska plućna fibroza, izraz koji se najčešće koristi u američkoj literaturi [8], i kriptogeni fibrozni alveolitis (kriptogeni fibrozni alveolitis), koji je postao uobičajeniji u Europi, posebno u Velikoj Britaniji [22].
Kao još jedan sinonim za ELISA, nedavno se sve više koristi pojam „zajedničke intersticijalne pneumonije“, što odražava najčešći morfološki supstrat bolesti [18].

Tijekom proteklog desetljeća u svijetu je provedeno nekoliko epidemioloških studija o ELISA-i [13, 12]. Stope prevalencije bolesti znatno se razlikuju. Prema D. Coultas et al. (1994), prevalencija bolesti u Sjedinjenim Državama iznosi 31,5 za muškarce i 26,1 za žene na 100 tisuća stanovnika godišnje. U Velikoj Britaniji je učestalost ELISA testa značajno niža - 6 slučajeva na 100 tisuća stanovnika godišnje [12]. U Moravskoj i Šleskoj, učestalost ELISA-e varira od 4,1 do 27,6 slučajeva na 100 tisuća stanovnika (V. Kolek., 1994.). Između 1979. i 1988. smrtnost od kriptogenog fibroznog alveolitisa povećala se 2 puta u Engleskoj i Walesu (336 i 702 slučaja godišnje). Slični trendovi uočeni su iu Australiji, Škotskoj i Kanadi, dok se stopa smrtnosti od ELISA-e nije mnogo promijenila u Novom Zelandu, SAD-u i Njemačkoj [13]. U Japanu je stopa smrtnosti od ELISA-e u razdoblju od 1974. do 1985. godine iznosila 3 slučaja na 100 tisuća ljudi godišnje (K. Iwai et al., 1994). Te razlike u prevalenciji i smrtonosnosti ELISA-e je vrlo teško interpretirati, jer se temelje na različitim pristupima kodiranju bolesti u nacionalnim registrima, razlikama u uvjetima okoline, razini dijagnoze bolesti i drugim čimbenicima. Osim toga, glavne ELISA studije obično se provode u specijaliziranim plućnim centrima gdje se promatraju mlađi i teži bolesnici, što značajno narušava tendencije širenja i razvoja bolesti u općoj populaciji [12].

Etiologija i patogeneza

Unatoč prisutnosti termina "idiopatska" ili "kriptogena" u nazivu bolesti, sada istraživači aktivno pokušavaju pronaći uzrok ELISA-e. Bolest se smatra procesom koji se odvija u nekoliko faza: 1) primarno oštećenje epitelnih i / ili endotelnih stanica plućnog parenhima s razvojem upalne reakcije; 2) obnova strukture oštećenog tkiva s nakupljanjem mezenhimalnih stanica i prekomjernog razvoja izvanstaničnog matriksa / fibroze (M. Sheppard, W. Harrison, 1992).
Mnogi autori razmatraju ELISA kao autoimunu bolest s razvojem trajnih imunoloških odgovora u plućnom intersticiju. Histološki uzorci s fibroznim alveolitisom na pozadini difuznih bolesti vezivnog tkiva (DZST) i ELISA testom gotovo su identični [7]. Autoimunsku teoriju podupire česta prisutnost hipergamaglobulinemije, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, reumatoidnih i antinuklearnih čimbenika [8]. Dokazana lokalna proizvodnja imunoglobulina i stvaranje imunih kompleksa u plućima (A. Hance, 1988).
U jednoj studiji, W. Wallace i sur. pronađeno u ELISA-u u više od 80% slučajeva, prisutnost u plazmi cirkulirajućih autoantitijela na protein plućnog tkiva s masom od 70 - 90 kDa (W. Wallace i sur., 1994). Imunohistokemijska studija pokazala je da je ovaj protein lokaliziran na epitelnim stanicama alveola, što može biti glavna meta u autoimunom napadu. U daljnjem radu, isti autori su pokazali identitet ovog autoantigena na molekule proteina eksprimirane na alveolocitima tipa 2. t U studiji G. Nacos i sur. Utvrđeno je da nativni kolagen također može djelovati kao autoantigen: u 81% bolesnika s ELISA-om pronađena su antitijela na kolagene tipova I, II, III i IV te na njihove komponente lanci, štoviše, pokazalo se da postoji inverzni odnos između trajanja razvoja bolesti i razine autoantitijela na kolagene tipa I i III.
Razvoj reakcija na autoantigene može biti posljedica povećanja njihove ekspresije na staničnim membranama zbog djelovanja nepoznatih štetnih tvari: organske i anorganske prašine, lijekova, virusne infekcije. Uloga virusa koji su uključeni u patogenezu ELISA-e, tvrde latentni, "spori" virusi. Opisana je uloga virusa hepatitisa C (T. Ueda i sur., 1992), adenovirusi (K. Kuwado et al., 1997), Epstein-Barr virus (J. Egan et al. 1995). Virusni proteini mogu pojačati reakcije kronične upale i popraviti, aktivirati proizvodnju kolagena tipa I i djelovati kao faktori transaktivacije, tj. međusobno djeluju s genima koji reguliraju rast stanica. Virusi ne mogu djelovati samo kao primarni okidač za razvoj oštećenja pomoću ELISA-e, replikacija virusa u već oštećenom tkivu može pojačati napredovanje bolesti u kasnijim fazama.
Druga teorija smatra da je izlaganje okolišnim i profesionalnim čimbenicima uzrok bolesti. U nekoliko epidemioloških studija prikazana je povezanost ELISA-e s profesionalnim kontaktom s metalnom i drvenom prašinom. U studiji R. Hubbarda i sur. bolest se najčešće razvila u pojedinaca koji su imali profesionalnu povijest rada s mjedom, olovom, čelikom i drvenom prašinom [13]. U djelima japanskih autora (K. Iwai et al., 1994), osim onih koji su uključeni u proizvodnju metala i obrade drveta, slikari, zaposlenici praonica i kozmetičkih salona te frizeri imali su značajan rizik razvoja ELISA. Uspoređujući učestalost razvoja ELISA-e između devet regija Engleske i Walesa, najveći broj slučajeva bolesti zabilježen je u Nottinghamu, području s najrazvijenijom industrijom (I. Johnston et al., 1990). Uloga drugih vrsta anorganskog praha nije isključena: azbest (E. Gaensler et al., 1991), silikatna prašina (E. Monso, 1990.). U najvećoj dosadašnjoj studiji o kriptogenom fibroznom alveolitisu, provedenom od strane Britanskog torakalnog društva (BTS), otprilike polovica svih pacijenata imala je povijest kontakta s prašinom, dok je 87 pacijenata imalo kontakt s azbestom [12].
Također postoji mišljenje da postoji genetska predispozicija za razvoj prekomjerne fibroze u plućima kao odgovor na nespecifično oštećenje epitela (R. Lympany du R. Bois, 1997). Prisutnost obiteljskih oblika bolesti (R. Bitterman et al., 1986) podržava ovu hipotezu. Proučavamo genetsku predispoziciju za razvoj difuznih plućnih bolesti, koja se temelji na nasljednom polimorfizmu gena koji kodiraju proteine ​​uključene u obradu i prezentaciju antigena T-limfocitima. Istraživanja su se usredotočila na proučavanje polimorfizma molekula koje kodiraju geni MHC (glavni kompleks histokompatibilnosti), tako da su D. Briggs i sur. u sustavnoj sklerodermi nađena je povezanost fibroznog alveolitisa s prisutnošću alela HLA-DR3 / DR52a u 45% slučajeva, dok je u kontrolnoj skupini taj faktor bio prisutan u 6% (D. Briggs et al., 1991).
Mehanizmi upale / fibroze. Mnoge stanice sudjeluju u procesima upale i oporavka: alveolarni makrofagi, neutrofili, eozinofili, mastociti itd. Smatra se da je alveolarni makrofag središnja stanica upale alveolitisa. Makrofagi mogu osloboditi kemoatraktante za neutrofile, uključujući leukotrien B4 i interleukin-8 (R. Sherniack, 1991), faktore rasta (faktor rasta trombocita, inzulinu sličan faktor rasta-1, transformirajući faktor rasta-b, fibronektin (P. Vaillant i sur., 1996), stimuliraju sekrecijsku aktivnost fibroblasta i neutrofila (R. Shaw i sur., 1991), oslobađaju radikale kisika koji igraju ključnu ulogu u oštećenju parenhima (R. Southorn et al. 1988). Neutrofili su također glavne efektorske stanice u ELISA-i, oni to mogu objaviti štetni čimbenici kao što su proteaze (kolagenaza, elastaza), radikali kisika (M. Sheppard, N. Harrison, 1992.) Eozinofili, osim proteaza i aktivnih produkata kisika, izlučuju specifične citotoksične tvari: eozinofilni kationski protein, veliki bazični protein, itd. (K. Fujimoto i sur., 1995.) Proučava se uloga mastocita u procesima fibroze, njihov broj u plućnom tkivu dramatično se povećava u područjima fibroze (A. Pesci i sur., 1993), u tekućini za ispiranje ELISA pacijenata, postoji značajno povećanje proizvoda mastocita: histamina i triptaze (A. Walls i sur., 1991). T-limfociti imaju određenu vrijednost. U ELISA bolesnika, u krvi su detektirani markeri aktivacije T-stanica, povećanje IL-2 u krvnom serumu (M. Shepard, N. Harrison, 1992), te u BAL tekućini - interferon-g (V. Robinson i sur., 1990). Interferon-g aktivira makrofage i limfocite, stimulira ekspresiju endotelnih stanica adhezijske molekule ICAM-1 i ekspresiju HLA-DR produkata, te utječe na taloženje kolagena u intersticiju (M. Shepard, N. Harrison, 1992). Oštećenje epitelnih stanica ima modulirajući učinak na razvoj temeljnog vezivnog tkiva i može također dovesti do razvoja fibroze (I. Adamson et al., 1991). Regenerirajuće epitelne stanice mogu proizvesti fibrogene čimbenike: transformirajući faktor-b, faktor nekroze tumora-a [7]. Reepitelizacija se događa uglavnom zbog alveolocita tipa 2, što je jedna od karakterističnih morfoloških značajki fibroznog alveolitisa (M. Sheppard, N. Harrison, 1992). Raspravljen je doprinos izvanstaničnih procesa u upali u ELISA-i, osobito vrijednost povećane propusnosti epitela i "znojenje" komponenti plazme u intersticiju (R. Cherniack, 1991.), promjene u sastavu surfaktantnih komponenti (H. Hamm i sur., 1996).

Histološka slika s ELISA-om je heterogena. U jednoj od najranijih klasifikacija, A. Liebow je identificirao pet morfoloških tipova fibroznog alveolitisa: uobičajenu intersticijsku pneumoniju (UIP), deskvamativnu intersticijsku pneumoniju (desquamative interstitial pneumonia - DIP), intersticijsku upalu pluća povezanu s bronhiolitičkim ritmom, što je slučaj s neugodnim kromomatolitikomatitisom., intersticijska pneumonija pluća (gigantska intersticijska pneumonija - GIP), limfna intersticijalna pneumonija (limfna intersticijalna pneumonija - LIP) [14]. Trenutno su samo prve dvije vrste zadržale svoju vrijednost, dok BIP odgovara neovisnoj, nedavno opisanoj plućnoj bolesti - obliterirajućem bronhiolitisu s organiziranom upalom pluća (G. Epler i sur., 1985), LIP - povezan je s limfoproliferativnim bolestima (D. Braggs). et al., 1994), a GIP uzorak najčešće se otkriva u pneumokoniozi i plućnim bolestima uzrokovanim teškim metalima (D. Sugell, 1992). U isto vrijeme, u posljednjem desetljeću morfološka klasifikacija dopunjena je s dvije vrste intersticijalne pneumonije: nespecifičnom intersticijskom pneumonijom / fibrozom (nespecifična intersticijalna pneumonija / fibroza - NIP) [15] i akutnom intersticijskom pneumonijom (AIP) [16].
Najčešći histološki uzorak je uobičajena intersticijska pneumonija - UIP (sinonimi: oblik murala ili mješovita fibro-upalna varijanta ELISA), što čini oko 90% svih oblika ELISA-e [4]. U ranim fazama razvoja bolesti morfološka slika karakterizirana je edemom i intenzivnom infiltracijom stijenki alveola s limfocitima, monocitima, plazma stanicama i eozinofilima. Uz upalu postoje i znakovi fibroze: žarišta fibroblasta koji aktivno sintetiziraju kolagen (S. Kuhn et al., 1991), miofibroblasti, čija kontraktilnost može igrati određenu ulogu u remodeliranju plućnog parenhima (K. Adler i sur. 1989). Često, osobito u pozadini DZST-a, postoje znakovi fokalne hiperplazije limfoidnog tkiva [7]. U kasnijim stadijima bolesti, normalna struktura parenhima zamijenjena je grubim vezivnim tkivom, u kojemu su poredani prostori s cistično proširenim zrakom, obloženi iznutra hiperplastičnim bronhiolarnim ili kubidnim alveolarnim epitelom, alveolarociti tipa 1 zamijenjeni su alveolocitima drugog tipa, a ponekad se pojavljuju metapolarne stanice. U području fibroze mogu biti prisutne upalne stanice, ali njihov broj nije tako naglašen kao u ranim fazama. Također, reaktivna hiperplazija mišića često se nalazi u područjima fibroze, podrijetlo hiperplastičnih miocita najvjerojatnije ima vezu s bronhiolima ili malim krvnim žilama, a ne s miofibroblastima iz mladog vezivnog tkiva [7]. Mucine, proteinski detritus, kristali kolesterola, makrofagi i druge stanice mogu se naći unutar izmijenjenih alveola. Zidovi krvnih žila značajno su zadebljani u području vlaknastih polja i mogu biti normalni u neprocijenjenom plućnom tkivu. Makroskopske promjene u plućima u kasnijim stadijima karakteriziraju zbijanje i nabiranje plućnog tkiva i stvaranje "staničnog pluća" (na temelju toga jedno od prvih imena bolesti je "cistična ciroza pluća";
G. Rindfleisch, 1897). Fibroza je osobito izražena u subpleuralnoj regiji i nalikuje na traku širine nekoliko centimetara. Najveće promjene izražene su u posteriornim bazalnim segmentima [7]. Poraz pleure, za razliku od azbestoze, je rijedak. Ovaj tip ELISA karakterizira loša prognoza, smrtnost tijekom pet godina prelazi 60% [3].
Deskvamativna intersticijska pneumonija - DIP (sinonimni uzorak stanica) čini oko 5% ELISA testa. Glavni znak ovog oblika je sadržaj značajnog broja stanica u lumenima alveola. Prethodno se pretpostavljalo da su osnovni tipovi stanica desquamated alveolocytes, koji je osnova za ime ovog uzorka. Zapravo, glavna stanična populacija unutar alveola su makrofagi [7]. Alveole su obložene hiperplastičnim alveolocitima tipa 2. t Alveolarne pregrade infiltrirane su limfocitima, ponekad s eozinofilima, može doći do blagog povećanja sadržaja mezenhimskih stanica, ali fibroza obično nije jako izražena. Trenutno, pitanje je li deskvamativna pneumonija neovisna bolest ili rana manifestacija ELISA (T. Hartman et al., 1996) još uvijek nije u potpunosti razriješena. Sadašnji oblik ELISA-e odlikuje osjetljivost prema kortikosteroidima i dobra prognoza, međutim, napredovanje bolesti u fazu staničnog pluća ponekad je moguće (V. Lipworth, 1987) [17]. Smrtnost u desquamative pneumoniji ne prelazi 25% [3].
Akutnu intersticijsku pneumoniju (AIP) prvi su opisali L. Hamman i A. Rich 1935. godine, ali je tek 1986. godine izoliran u neovisan oblik (A. Katzenstein 1986). Trenutno se samo ovaj oblik ELISA može nazvati Hammen-Richovim sindromom [7]. Priroda morfoloških promjena tijekom AIP-a uklapa se u sliku difuznog alveolarnog oštećenja (difuzno alveolarno oštećenje), koje se uočava u sindromu respiratornog distresa kod odraslih. U ranoj fazi zabilježeni su intersticijalni edem parenhima i stvaranje hijalinih membrana, u kasnim stadijima (obično nakon drugog tjedna od početka bolesti) - znakovi intraalveolarne i / ili intersticijalne organizacije, obično povezani s proliferacijom alveolocita tipa 2 (J. Olson, 1990). Česti nalazi su krvni ugrušci u malim arterijama. Bolest karakterizira fulminantni tijek, prognoza je loša, smrtnost doseže 70%, iako je u nekim slučajevima saniran plućni parenhim bez rezidualnih učinaka, a stopa smrtnosti ne prelazi 60% [18].
Godine 1994. A. Katzenstein i R. Fiorell opisali su novi ELISA podtip, nespecifičnu intersticijsku pneumoniju / fibrozu (NIP) (sinonim - neklasificirajuća pneumonija). Morfološka slika razlikuje se od svih poznatih varijanti fibroznog alveolitisa. Ovaj oblik zauzima do 5% u ELISA strukturi. Glavna značajka NIP-a je homogenost ili ujednačenost morfološke slike. Spektar morfoloških promjena varira od izolirane upale do izražene fibroze, ali u usporedbi s, na primjer, UIP-om, u kojem upale i fibroze različite težine i područja intaktnog parenhima koegzistiraju u različitim područjima parenhima u sadašnjem trenutku postoji upala / fibroza u jednoj fazi razvoj, tj. histološka slika je homogena. U nekim slučajevima, makrofagi se akumuliraju u lumenima alveola, međutim, u usporedbi s DIP-om, s nespecifičnom upalom pluća, ovaj fenomen je neujednačen, nehomogena distribucija, prevladava intersticijska upala. Ovaj oblik ELISA karakterizira subakutni tijek, više od 80% s NIP-om, regresija ili stabilizacija upalnog procesa, smrtnost ne prelazi 1 - 17% ([15], V. Cottin i sur., 1997).

Klinička slika ELISA testa nema patognomoničkih znakova. Bolest je najčešća u bolesnika u dobi od 40 do 70 godina. Kod muškaraca prevladava bolest, omjer spolova u najvećoj studiji bio je 1,9: 1 [3]; 1,7: 1 [12] u korist muškaraca. Glavne pritužbe pacijenata su kratkoća daha i neproduktivni kašalj. Kako se bolest razvija, primjećuje se povećanje dispneje, uključujući i potpunu onesposobljenost pacijenta: zbog dispneje, pacijent nije u stanju izgovoriti frazu, rečenicu, ne može hodati ili služiti samom sebi. Početak bolesti je obično nevidljiv, iako u nekim slučajevima (do 20%) ELISA može započeti s akutnim simptomima, što upućuje na ulogu virusne infekcije u nastanku bolesti (J. Egan i sur., 1997). Kako bolest napreduje prilično sporo, pacijenti imaju vremena prilagoditi se kratkom dahu, postupno smanjujući svoju aktivnost i prelazeći na pasivniji način života. Većina pacijenata u vrijeme istraživanja ima povijest bolesti s trajanjem do 1 - 3 godine. Ponekad postoji produktivni kašalj (u BTS studiji - do 20,4%), čak i znakovi hipersekrecije sputuma, a taj je simptom povezan s lošijom prognozom bolesti (N. Hiwatari i sur., 1991). Vrućica nije tipična za ELISA. Drugi simptomi mogu biti opća slabost, artralgija, mijalgija, gubitak težine, promjene u falangama noktiju (u obliku "bubanj palica"). Prema BTS studiji, artritis i artralgija su češći u žena nego u muškaraca (u 23,7 odnosno 16,6% slučajeva). Simptom "bataka", naprotiv, prevladava kod muškaraca i javlja se u 40 - 72% (M. Johnson., 1997; R. Crystal, 1976). Ova značajka je kombinirana u nekim studijama s lošijom prognozom (C. Smith, 1990), a prema T. Kanematsu i sur. (1994), prisutnost u pacijentu "bataka" odgovara određenoj histološkoj slici bolesti: u područjima fibroze često se primjećuje proliferacija glatkih mišića.
Karakterističan auskultacijski fenomen u ELISA-i je krepitus, koji se uspoređuje s "celofanskim pucketanjem" ili se naziva hripanje "čičak". Najveće šištanje čuje se u posteriornim osnovnim podjelama, iako se u 1/5 svih slučajeva krepita može čuti u gornjim divizijama (R. Bettencourt i sur., 1994). U usporedbi s crepitusom u drugim bolestima (pneumonija, bronhiektazija, kongestivni procesi u plućima), crepitus u ELISA testu je više nježan (fini pucketanje) - manje glasan i veći u frekvenciji, čuje se na visini udisanja, tj. tijekom inspiratorne faze (R. Piirila, 1995). Ponekad je moguće slušati ekspiracijsku krepitaciju (češće u drugoj trećini izdisaja), što može biti znak napredovanja bolesti (M. Walshaw i sur., 1990). Suhi hljebovi mogu se čuti u 5 - 10% bolesnika i obično se pojavljuju s popratnim bronhitisom. Do 50% svih pacijenata ima tahipiju [20]. Kako bolest napreduje, javljaju se znakovi respiratornog zatajenja i plućnog srca: difuzna pepeljasto-siva cijanoza, pojačani drugi ton plućne arterije, tahikardija, S3 galop, oticanje vratnih vena, periferni edemi.
Stopa preživljavanja pacijenata od trenutka postavljanja dijagnoze je u prosjeku 3–5 godina [8, 21]. U BTS studiji, 50% svih ELISA pacijenata je umrlo unutar 5 godina [12]. Prognoza je značajno bolja u bolesnika s fibroznim alveolitisom na pozadini DZST-a (S. Agusti i sur. 1992; A. Wells i sur. 1994). Prognoza je također nešto bolja kod žena, u mlađih bolesnika s poviješću bolesti manje od 1 godine ([27]; D. Schwartz i sur., 1994). Najčešći uzrok smrti pacijenata je respiratorna insuficijencija, kao prirodna posljedica progresije bolesti. U istraživanju R. Panosa, posvećenom analizi 550 slučajeva ELISA-e, respiratorna insuficijencija u strukturi mortaliteta iznosila je 38,7%; ostali uzroci smrtnosti bili su zatajenje srca (14,4%), bronhogeni karcinom (10,4%), koronarna bolest srca (9,5%), plućna arterijska tromboembolija (3,4%), plućne infekcije (2,8%). [21]. U BTS studiji, smrtnost je bila izravno povezana s ELISA-om u 53% svih slučajeva, imala je moguću povezanost s ELISA-om u 28% i nije bila povezana s ELISA-om u 14% slučajeva, rak pluća je otkriven u 12,6% svih bolesnika koji su umrli [12]., Na osnovi ELISA moguće je razviti bilo koji oblik raka pluća: karcinom skvamoznih stanica i adenokarcinom najčešće su histološke varijante [7], opisan je razvoj bronhoalveolarnog karcinoma i karcinoma gigantnih stanica [22]. Općenito, rizik od raka pluća kod bolesnika s PUO-om je 14 puta veći nego u općoj populaciji iste dobi, spola i trajanja pušenja [21].
Laboratorijski testovi za ELISA obično ne nose vrijedne informacije. Do 70% bolesnika ima povišen ESR (prosječno 38 mm / h) (I. Johnston i sur., 1995), većina ima cirkulirajuće imunološke komplekse (R. Dreisin i sur., 1978), 30% pacijenata ima porast razine imunoglobulina, često do 41% detektiraju krioglobuline [8]. Približno 20–40% bolesnika s ELISA-om bez istodobnog DZST-a ima povišene vrijednosti reumatoidnih i antinuklearnih čimbenika. U studiji BTS-a pozitivan reumatoidni faktor otkriven je u 19% bolesnika i antinuklearni faktor u 26% [12]. U bolesnika s ELISA-om razina laktat dehidrogenaze (LDH) u serumu je obično povišena (R. de Remee i sur., 1968), čiji su mogući izvor alveolarni makrofagi i alveolarne stanice tipa 2 (K. Driscoll i sur., 1990). U jednoj studiji, razina LDH u serumu bila je usko povezana s drugim markerima aktivnosti ELISA: broj neutrofila i ehoobiofili bronhoalveolarnog ispiranja, te smanjenje LDH zabilježeno je s uspješnim liječenjem bolesti (S. Matusiewicz i sur., 1993).
Obećavajući marker aktivnosti bolesti je serumska razina proteina surfaktanta A i D (s urfaktantnim proteinima A i D - SP-A i SP-D) - glavnih glikoproteina surfaktanta. U uvjetima povećane propusnosti alveolarne kapilarne membrane s aktivnim alveolitisom, dolazi do značajnog povećanja serumskog SP-A i SP-D (Y. Kuroki i sur., 1993; Y. Honda i sur. 1995). Razine surfaktantnih proteina prilično dobro odražavaju aktivnost upalnog procesa u plućima tijekom ELISA (Y. Honda et al., 1995). Drugi smjer u procjeni aktivnosti alveolitisa je određivanje mucinskih antigena u serumu, koji odražavaju hiperplaziju i hipertrofiju alveolocita tipa 2 i njihovu povećanu sekretornu funkciju u intersticijskoj upali. IFA je dokazala vrijednost takvih antigena mucina kao SSEA-1 (N. Satoh i sur., 1991), KL-6 (N. Kohno et al. 1989), 3EG5 (O. Avdeeva, Yu. Lebedin, 1997).,
Rendgenski snimak prsnog koša najvažnija je dijagnostička metoda za ELISA. Najčešći simptom bolesti su bilateralne diseminirane promjene retikularne ili retikulonodularne prirode, izraženije u donjim dijelovima pluća. U ranim stadijima razvoja bolesti može se primijetiti samo blagi pad volumena plućnih polja i smanjenje prozirnosti pluća tipa zamrznutog stakla, te su promjene posebno uočljive pri usporedbi niza rendgenskih snimaka pacijenta. Kako bolest napreduje, retikularni uzorak postaje grublji, teži, pojavljuje se zaobljeni cistični lumen veličine od 0,5-2 cm, koji odražava formiranje “pčelinjeg saća”, a mogu se vidjeti linearne sjene diskovnog atelektaza. Rendgenska slika može se povezati s ELISA testom s histopatološkim promjenama, međutim, takav odnos postoji samo ako postoje znakovi “staničnog pluća” [4]. U BTS studiji, najkarakterističniji radiografski znakovi ELISA bili su: utvrđeno nodularno-linearno zatamnjenje (51,0%); promjene u staničnim plućnim tipovima (15,1%); Promjena vrste matiranog stakla (5,1%) [12]. Također u kasnim stadijima procjene utjecaja na okoliš, rendgenski uzorak često otkriva odstupanje dušnika u desno, tracheomegaly [23]. Potrebno je obratiti pozornost na činjenicu da do 16% bolesnika s histološki dokazanom dijagnozom ELISA može imati nepromijenjeni rendgenski uzorak (J. Orens i sur., 1995). Uključivanje pleure, hilarna adenopatija, lokalizirana parenhimska konsolidacija nisu karakteristične za ELISA i mogu odražavati ili drugu intersticijsku bolest pluća ili komplikacije bolesti, kao što su infekcije ili tumori.
Vrijednije informacije mogu se dobiti pomoću kompjutorske tomografije (CT), osobito kompjutorske tomografije visoke rezolucije. Karakteristični nalazi za CT su nepravilne linearne sjene, smanjena transparentnost plućnih polja tipa matiranog stakla i veličine cističnog lumena u promjeru od 2 do 20 mm. Znakovi “staničnih pluća” otkriveni su u 70% u CT-u, u usporedbi s 15–30% u radiografiji (N. Muller, R. Muller, 1990). Najveće promjene su u bazalnim i subpleuralnim dijelovima pluća. CT uzorak i distribucija promjena u većini slučajeva su patognomonski za ELISA (S. Padley et al., 1991). Osim toga, CT znakovi odražavaju morfološke znakove fibroznog alveolitisa: retikularni uzorak odgovara fibrozi, a uzorak od mutnog stakla odgovara infiltraciji stanica (A. Wells, 1992). Uzorak "matiranog stakla" pojavljuje se samo uz minimalno zadebljanje alveolarnih zidova, intersticija ili djelomičnog punjenja alveola stanicama, tekućim, amorfnim materijalom (C. Engeler et al. 1993). Dakle, CT slika ima prognostičku vrijednost, au studiji A. Wellsa (1993.), pacijenti s uzorkom matiranog stakla imali su najbolju prognozu, najlošiju s retikularnim uzorkom i srednju s mješovitim uzorkom. Pacijenti s uzorkom od mutnog stakla dobro su reagirali na terapiju steroidima, poboljšanje u kliničkom statusu ovih bolesnika bilo je popraćeno poboljšanjem CT uzorka, dok ni u jednom slučaju nije došlo do smanjenja retikularnog uzorka (A. Wells et al., 1993). Trenutno, prediktivna vrijednost CT-a dolazi do izražaja, prije funkcionalnih plućnih testova, bronhoalveolarnog ispiranja, pa čak i plućne biopsije, jer omogućuje procjenu oštećenja gotovo cijelog plućnog parenhima u usporedbi s posebnim uzorkom biopsije (A. Wells, 1997). Kada se kombinira s ELISA-om i emfizemom, CT je jedina metoda kojom se procjenjuje težina emfizema, koji je uglavnom lokaliziran u gornjim dijelovima, te se razlikuje od cističnih promjena koje karakteriziraju "stanični pluća" (J. Wiggins et al., 1990).
Funkcionalni plućni testovi su ključna metoda za određivanje prisutnosti bolesti koja pripada skupini IL (V. Keogh, R. Crystal, 1980). U ranim stadijima bolesti, spirografija je često u granicama normale, ali se već može vidjeti smanjenje statičkih volumena - ukupni kapacitet pluća (TLC), funkcionalni preostali kapacitet (FRC), preostali volumen (RV), koji se detektira metodom pletizmografije tijela ili metodom razrjeđivanja plina. U budućnosti dolazi do smanjenja volumena prisilnog izdisaja za 1 s (FEV1) i prisilnog vitalnog kapaciteta (FVC). Omjer FEV1 / FVC (Tiffno koeficijent) je unutar normalnog raspona ili čak povećan zbog povećanja volumetrijskog protoka zraka zbog povećanja elastičnog trzaja pluća. Smanjenje TLC dobro korelira s težinom stanične upalne reakcije u biopsijama plućnog tkiva [6] i lošoj prognozi (R. Erbes et al., 1997).
Vrijedan pokazatelj je sposobnost difuzije pluća (DLCO), čije je smanjenje jedan od najranijih znakova bolesti (L. Watters, 1986). Težina DLCO promjena može biti prediktor morfološke slike: R. Cherniack (1995) je pokazao značajnu korelaciju između težine difuzije i desquamation i ukupne težine histoloških promjena, međutim, početni DLCO ne predviđa daljnji tijek ELISA i odgovor na protuupalnu terapiju. Osim toga, DLCO je najbliže povezan s kardinalnim kliničkim simptomom ELISA - dispneja (D. Schwartz i sur., 1994). Izražen pad DLCO (15% i DLCO> 20% za 3 mjeseca) je došlo do naglog smanjenja CD4 / CD8 (K. Fujimoto et al. 1995).
Prilikom procjene citološkog sastava BAL-a potrebno je uzeti u obzir faktor pušenja. U studiji D. Schwartza i sur. u bolesnika s ELISA-om koji su pušili, broj alveolarnih makrofaga, neutrofila i eozinofila u BAL-u bio je značajno viši nego u bolesnika koji nisu pušili, a povećanje broja stanica značajno je povezano s indeksom godina pakiranja (D. Schwartz i sur., 1991).
Dijagnostička i prognostička vrijednost također imaju ne-stanične BAL komponente. ELISA-om značajno je porasla količina cirkulirajućih imunoloških kompleksa u BAL-u, au nekim istraživanjima, uz njihovu visoku razinu, uočeni su dobri rezultati terapije steroidima [24]. Razina imunoglobulina G također je značajno povišena, pri čemu je omjer IgG prema albuminu veći u BAL nego u serumu, što je vjerojatno povezano s lokalnom proizvodnjom imunoglobulina (P. Haslam, 1979). Treba napomenuti da albumin može imati određenu vrijednost. U studiji C. Roberts i sur. Sadržaj albumina u BAL-u bio je značajan u bolesnika s alveolitisom, pri čemu je razina albumina bila usko povezana s BAL limfocitozom, indeksom skeniranja s galijem-67 i DLCO (S. Roberts i sur., 1993).
Lipidni sastav BAL-a, koji odražava sustav surfaktanta, tijekom ELISA-e doživljava značajne promjene: ukupna razina fosfolipida (PL) se smanjuje, omjer njihovih frakcija se mijenja: omjer fosfatidilglikola do fosfatidilinozitola se smanjuje (F. McCormack i sur., 1991). Što je viša razina PL u BAL-u, bolja je prognoza bolesti (P. Robinson i sur., 1988). Jedan od najpopularnijih markera aktivnosti u ISL-u je još jedna komponenta surfaktanta - protein surfaktant A (SP-A). Njegov sadržaj u BAL tekućini značajno je smanjen ELISA-om (2–3 puta u usporedbi s normom) (F. McCormack et al., 1991), a odnos SP-A / PL korelira s tijekom bolesti i ima prognostički značaj: u studiji F. McCormack i sur. petogodišnje preživljavanje bolesnika s ELISA-om koji su imali razine SP-A / PL iznad i ispod 29,7 g / mol razlikovali su se više od dva puta - 68 odnosno 30% (F. McCo rmack et al. 1995).
Druge ne-stanične komponente BAL-a, koje omogućuju procjenu aktivnosti upalnog procesa tijekom ELISA-e, uključuju produkte sekrecije alveolocita tipa 2: antigeni mucina KL-6 (N. Kohno et al. 1993), fibroblasti prokolagen-3-peptid i hijaluronan (N Milman i sur., 1995); neutrofilna elastaza (Y. Sibille et al., 1990); mastociti - histamin i triptaza (A. Walls i sur., 1991); endotelne stanice - angiotenzin-konvertirajući enzim (U. Specks et al., 1990); komponente izvanstaničnog matriksa su fibronektin (S. Rennard et al., 1982) i vitronektin (W. Pohl et al., 1991).
Otvorena biopsija pluća (OBL) je "zlatni" dijagnostički standard za ELISA i omogućuje ne samo utvrđivanje dijagnoze, nego i predviđanje prognoze bolesti i mogući odgovor na terapiju. Dijagnostički informativni sadržaj OBL-a prelazi 94%, ukupni broj komplikacija je oko 5–19%, a stopa smrtnosti iznosi 3% (S. Shah i sur. 1992). Biopsija se izvodi iz nekoliko područja: iz područja s najvećim promjenama, prema rendgenskim ili CT-om, te iz područja s relativno netaknutim parenhimom. Obično se uzme 2-4 uzorka iz gornjeg i donjeg režnja pluća. Jezični segmenti i srednji režanj najmanje su prikladni za biopsiju, budući da se u tim područjima najčešće razvija fibroza, koja nije povezana s difuznom bolesti pluća, ili stagnira (J. Ray i sur. 1976). Uz konvencionalne morfološke i bakteriološke / virološke studije, biopsijski materijali mogu se koristiti za imunofluorescentne, imunohistokemijske i elektronsko mikroskopske studije, koje se moraju uzeti u obzir pri prikupljanju materijala, jer svaka studija zahtijeva posebnu pripremu i fiksaciju uzoraka (G. Raghu, 1995). Osim kvalitativne procjene biopsije, predloženi su i posebni sustavi ocjenjivanja za kvantitativnu procjenu biopsija (J. Fulmer i sur., 1979; L. Watters i sur., 1986; R. Cherniack i sur., 1995), koji, u pravilu, uzimaju u obzir težinu staničnih stanica upalne reakcije, fibroza, desquamation, "stanične" promjene. Ova procjena omogućuje standardizaciju procjene uzoraka biopsije i točnije određivanje stupnja razvoja bolesti.
Manje invazivna metoda biopsije, koja je u posljednje vrijeme sve popularnija, je biopsija pluća uz pomoć videa (VSBL). VSBL vam omogućuje da uzmete isti broj i veličinu uzoraka kao i za OBL, da biste dobili informacije u 95%, međutim, u VSBL, trajanje drenaže pleuralne šupljine, trajanje boravka u bolnici i broj komplikacija zahvata (oko 9%) su smanjene [27]; D. Bensard i sur., 1993). U mnogim kliničkim i istraživačkim centrima postoji tendencija povećanja udjela broja TSHB-a zbog smanjenja OBL procedure i medijastinoskopije (M. Ravini i sur., 1997).
Transbronhijalna biopsija (TBB) u ELISA testu nije od velike važnosti, za razliku od tzv. Bronhocentričnih bolesti (sarkoidoza, egzogeni alergijski alveolitis, obliterirajući bronhiolitis s i bez upale pluća), tumora, zaraznih bolesti (T. Kotsimbos, E. Walters, 1995). Međutim, kao rezultat TBB-a, te se bolesti mogu isključiti; prednosti TBB je veća sigurnost u odnosu na OBL, nedostatak je mala veličina dobivenog uzorka i, posljedično, manje sadržaja informacija. Komplikacije TBB ne prelaze 7%, smrtnost je gotovo jednaka 0 (S. Herf i sur., 1977).
Još jedna invazivna dijagnostička metoda je biopsija perkutane igle (PCSP). Postupak se izvodi posebnom iglom za rezanje Silverman tipa pod lokalnom anestezijom. Informativnost OSI s ISL-om je oko 70%, broj komplikacija je do 30% (uglavnom pneumotoraks koji ne zahtijeva drenažu), ne postoji smrtnost (A. Niden, F. Salem, 1997).
Usprkos neporecivoj vrijednosti istraživanja, biopsija se provodi samo u malom broju bolesnika s ELISA-om. U BTS studiji, transbronhijalna biopsija je provedena u 28% bolesnika s ELISA-om, perkutana biopsija u 1,0%, otvorena pluća bipsia u 12,4% i bronhoalveolarnog ispiranja u 11,3% bolesnika. Navedene dijagnostičke procedure češće su provedene kod mlađih bolesnika i kod bolesnika s blažim funkcionalnim poremećajima. U jednom od radova pokazano je da je vjerojatnije da pulmolozi propisuju invazivne postupke od liječnika opće prakse (S. Smith i sur., 1990).

Dodatni Članci O Laringitis