Idiopatski fibrozirajući alveolitis: etiologija, patogeneza, liječenje

Idiopatski fibrozirajući alveolitis (ELISA) je bolest koja ostaje jedna od najmanje istraženih, među ostalim patologijama intersticija pluća. Kod ovog tipa alveolitisa dolazi do upale plućnog intersticija s fibrozom. Pate uključujući dišne ​​putove, parenhim pluća. To nepovoljno utječe na stanje dišnih organa, dovodi do njihovih restriktivnih promjena, oslabljene izmjene plina i respiratorne insuficijencije, što dovodi do smrtnog ishoda.

Idiopatski fibrozirajući alveolitis naziva se i idiopatska plućna fibroza. Tu terminologiju najčešće upotrebljavaju engleski stručnjaci (idiopatska plućna fibroza), kao i njemački pulmolozi (idiopski lungenfibroza). U Velikoj Britaniji, ELISA se zove kriptogeni fibrozni alveolitis (kriptogeni fibrozni alveolitis).

Izrazi "kriptogeni" i "idiopatski" imaju neke razlike, ali sada se koriste kao sinonimi. Obje ove riječi znače da uzrok bolesti ostaje neobjašnjen.

Sadržaj članka:

Epidemiologija i čimbenici rizika

Statistički podaci koji odražavaju prevalenciju bolesti vrlo su kontroverzni. Pretpostavlja se da su takva odstupanja posljedica razmatranja pacijenata ne samo s idiopatskim fibroznim alveolitisom, niti s drugom idiopatskom intersticijskom pneumonijom (IIP).

Od 100.000 muškaraca, 20 osoba se susreće s patologijom, a od 100.000 žena 13 osoba. Svake godine, na svakih 100.000 muškaraca, obolijeva 11 osoba, a na svakih 100.000 žena 7 osoba.

Iako su do sada uzroci idiopatskog alveolitisa nepoznati, znanstvenici ne pokušavaju shvatiti pravu prirodu podrijetla bolesti. Postoji pretpostavka da patologija ima genetsku osnovu, kada osoba ima nasljednu predispoziciju za stvaranje vlaknastih tkiva u plućima. To se događa kao odgovor na bilo kakvo oštećenje stanica dišnog sustava. Znanstvenici potvrđuju ovu hipotezu u obiteljskoj povijesti, kada se bolest može pratiti u krvnim srodnicima. Također u korist genetske osnove bolesti ukazuje na to da se plućna fibroza često manifestira u bolesnika s nasljednim patologijama, primjerice s Gaucherovom bolesti.

Strukturne promjene u plućima

Glavna obilježja morfološke slike idiopatskog fibroznog alveolitisa su:

Prisutnost guste fibroze plućnog parenhima.

Morfološke promjene distribuirane su točkastim heterogenim tipom. Ovo uočavanje je zbog činjenice da se područja zdravih i oštećenih tkiva izmjenjuju u plućima. Promjene mogu biti fibrozne, cistične i intersticijske upale.

Gornji dio acinusa uključen je rano u upalni proces.

Općenito, histologija plućnog tkiva u idiopatskom fibroznom alveolitisu nalikuje sličnom uzorku kao kod intersticijalne pneumonije.

Simptomi idiopatskog fibroznog alveolitisa

Najčešće se fibrozni idiopatski alveolitis dijagnosticira u bolesnika starijih od 50 godina. Muškarci češće obole od žena. Približan omjer je 1,7: 1.

Pacijenti ukazuju na nedostatak daha koji se stalno pogoršava. Pacijent ne može duboko udahnuti (inspiratorna dispneja), progoni ga suhi kašalj bez sputuma. Kratkoća daha javlja se kod svih bolesnika s idiopatskim fibroznim alveolitisom.

Što je veća otežano disanje, to je teži tijek bolesti. Pojavljujući se jednom, više ne prolazi, već samo napreduje. Štoviše, njegovo pojavljivanje ne ovisi o vremenu dana, temperaturi okoline i drugim čimbenicima. Inspiracijske faze bolesnika su skraćene, kao i ekspiracijske faze. Stoga je disanje takvih pacijenata brzo. Svaki od njih ima sindrom hiperventilacije.

Ako osoba želi duboko udahnuti, onda to uzrokuje kašalj. Međutim, nisu svi bolesnici razvili kašalj, tako da u dijagnostičkom planu nije zanimljiv. Kod osoba s kroničnom opstruktivnom plućnom bolešću, koja se često miješa s ELISA-om, kašalj će uvijek biti prisutan. Kako bolest napreduje, nedostatak daha dovodi do činjenice da osoba postaje invalid. Gubi sposobnost izgovaranja duge fraze, ne može hodati i brinuti se za sebe.

Manifest patologije je jedva primjetan. Neki pacijenti primjećuju da se fibrozni alveolitis razvijao u tipu ARVI. Stoga, neki znanstvenici sugeriraju da bolest može biti virusna u prirodi. Budući da se patologija razvija polako, osoba se uspijeva prilagoditi njegovoj kratkom dahu. Tiho ljudi smanjuju svoju aktivnost i prelaze na pasivniji život.

Produktivni kašalj, tj. Kašalj koji prati produkciju sputuma, razvija se u ne više od 20% bolesnika. Pus može biti prisutan u sluzi, osobito u onih pacijenata koji pate od teškog idiopatskog fibroznog alveolitisa. Ovaj je simptom opasan jer ukazuje na pristupanje bakterijske infekcije.

Povišena tjelesna temperatura i pojava krvi u sputumu za ovu bolest nisu tipični. Dok slušate pluća, liječnik auscultates crepitations koji se javljaju na kraju daha. Ako se krv pojavi u sputumu, pacijenta treba uputiti na probir za rak pluća. Ova bolest u bolesnika s ELISA dijagnosticira se 4-12 puta češće nego kod zdravih ljudi, čak i onih koji puše.

Ostali simptomi ELISA-a uključuju:

Deformacije noktiju falanges, koji počinju nalikovati bubanj palicama. Taj se simptom javlja u 70% bolesnika.

Krepitacije na kraju udisanja postaju intenzivnije, a na početku će biti nježnije. Stručnjaci uspoređuju konačni krepit s celofanskom pukotinom ili sa zvukom koji se pojavljuje tijekom otvaranja zatvarača.

Ako se u ranom stadiju razvoja bolesti, krepitizacija uglavnom čuje u stražnjim bazalnim područjima, onda se, dok napreduje, čuju škripanje po cijeloj površini pluća. Ne na kraju daha, već po cijeloj dužini. Kada se bolest tek počela razvijati, kepit može biti odsutan kada je tijelo nagnuto naprijed.

Suhi hljebovi čuju se u ne više od 10% bolesnika. Najčešće su uzrokovane spajanjem bronhitisa. Daljnji razvoj bolesti dovodi do simptoma respiratornog zatajenja, razvoja plućnog srca. Boja kože postaje pepeljasto-plavkasta boja, 2 tona nad plućnom arterijom se povećava, otkucaji srca se povećavaju, cervikalne vene nabubre, udovi oteknu. Završna faza bolesti dovodi do izraženog gubitka težine osobe, sve do razvoja kaheksije.

Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa

Metode dijagnoze idiopatskog fibroznog alveolitisa u ovom trenutku su revidirane. Iako ova metoda istraživanja, kao biopsija otvorenih pluća, daje najpouzdaniji rezultat i smatra se “zlatnim standardom” dijagnoze, ona se ne provodi uvijek.

To je zbog značajnih nedostataka otvorene biopsije pluća, među kojima: postupak je invazivan, skup, nakon njegovog liječenja morat će se odgoditi dok se pacijent ne oporavi. Osim toga, nekoliko puta biopsija neće biti moguća. Određeni dio pacijenata se uopće ne može ispuniti, jer zdravstveno stanje osobe to ne dopušta.

Osnovni dijagnostički kriteriji koji su razvijeni za otkrivanje idiopatskog fibroznog alveolitisa:

Isključene su i druge bolesti pluća. To su bolesti koje su mogle biti izazvane lijekovima, udisanjem štetnih tvari, sustavnim oštećenjem vezivnog tkiva.

Smanjuje se funkcija vanjskog disanja, poremećena je izmjena plina u plućima.

Tijekom CT-a otkrivene su bilateralne retikularne promjene u plućima i njihovim bazalnim regijama.

Druge bolesti nisu potvrđene nakon obavljanja transbronhijalne biopsije ili bronhoalveolarnog ispiranja.

Dodatni dijagnostički kriteriji uključuju:

Pacijent je stariji od 50 godina.

Pacijent ne primjećuje kratkoću daha, što se pogoršava fizičkim naporom.

Bolest ima dugu stazu (od 3 mjeseca i više).

Crepitus se čuje u bazalnim područjima pluća.

Za liječnika je imao priliku staviti dijagnozu, morate pronaći potvrdu od 4 glavna kriterija i 3 dodatna. Evaluacija kliničkih kriterija omogućuje određivanje ELISA testa s visokim stupnjem vjerojatnosti, do 97% (podaci koje je dostavio Raghu i koautori), ali je osjetljivost samog kriterija jednaka 62%. Stoga, oko trećine pacijenata još uvijek mora obaviti biopsiju pluća.

Visoko precizna kompjutorizirana tomografija poboljšava kvalitetu pregleda pluća i olakšava dijagnozu ELISA, kao i druge slične patologije. Vrijednost istraživanja iznosi 90%. Mnogi stručnjaci inzistiraju na potpuno napuštanju biopsije, pod uvjetom da visoko precizna tomografija otkrije promjene karakteristične za idiopatski alveolitis. U ovom slučaju, riječ je o plućima saća (kada je površina lezije 25%), kao i histološka potvrda prisutnosti fibroze.

Laboratorijska dijagnostika nema globalni značaj u smislu otkrivanja patologije.

Glavne karakteristike dobivenih analiza:

Umjeren porast ESR-a (dijagnosticiran u 90% bolesnika). Ako se ESR značajno poveća, to može ukazivati ​​na rak ili akutnu infekciju.

Povećani krioglobulini i imunoglobulini (u 30-40% bolesnika).

Povećan antinuklearni i reumatoidni faktor, ali bez identifikacije sistemske patologije (u 20-30% bolesnika).

Povećana razina ukupne laktat dehidrogenaze u serumu, zbog povećane aktivnosti alveolarnih makrofaga i alveocita tipa 2.

Povećan hematokrit i crvene krvne stanice.

Povećan broj bijelih krvnih stanica. Ovaj pokazatelj može biti znak pristupa infekcije, ili znak uzimanja glukokortikosteroida.

Budući da fibrozni alveolitis dovodi do oštećenja u funkcioniranju pluća, važno je procijeniti njihov volumen, odnosno njihov vitalni kapacitet, ukupni kapacitet, preostali volumen i funkcionalni preostali kapacitet. Kod izvođenja testa, Tiffno koeficijent će biti unutar normalnog raspona ili će se čak i povećati. Analiza krivulje tlak-volumen pokazat će njezino pomicanje udesno i dolje. To ukazuje na smanjenje rastezljivosti pluća i smanjenje njihovog volumena.

Opisani test je vrlo osjetljiv, pa se može koristiti za ranu dijagnozu patologije, kada druge studije još uvijek ne otkrivaju nikakve promjene. Na primjer, test krvi, proveden u mirovanju, neće otkriti nikakve povrede. Smanjenje djelomične napetosti kisika u arterijskoj krvi opaženo je samo tijekom vježbanja.

U budućnosti će hipoksemija biti prisutna čak iu mirovanju i popraćena hipokapnijom. Hiperkapnija se razvija samo u završnoj fazi bolesti.

U radiografiji je često moguće vizualizirati promjene retikularnog ili retikulonodularnog tipa. Oni će se naći u oba pluća, u njihovim donjim dijelovima.

Retikularno tkivo s fibroznim alveolitisom postaje grubo, u njemu se formiraju niti, cistična prosvjetljenja promjera 0,5-2 cm. Oni tvore sliku “staničnog pluća”. Kada bolest dosegne terminalni stadij, moguće je vizualizirati odstupanje dušnika na desno i na traheomegaliju. U isto vrijeme, stručnjaci bi trebali uzeti u obzir da se u 16% bolesnika rendgenski uzorak može održavati unutar normalnog raspona.

Ako pacijent ima patologiju uključenu u patološki proces, razvija se intratorakalna adenopatija i konsolidacija parenhima postaje vidljiva, onda to može ukazivati ​​na komplikaciju ELISA-e s kancerogenim tumorom ili drugom bolešću pluća. Ako pacijent istovremeno razvije alveolitis i emfizem, volumen pluća može se održavati unutar normalnog raspona ili čak biti povišen. Još jedan dijagnostički znak kombinacije ove dvije bolesti je slabljenje vaskularnog uzorka u gornjem dijelu pluća.

Tijekom izvođenja kompjutorske tomografije visoke razlučivosti liječnici otkrivaju sljedeće simptome:

Nepravilne linearne sjene.

Žarišne žarišta za smanjenje transparentnosti plućnih polja tipa "matirano staklo". Područje oštećenja pluća je 30%, ali ne više.

Zgušnjavanje zidova bronha i njihova nepravilnost.

Dezorganizacija plućnog parenhima, vučna bronhiektazija. Bazalna i subpleuralna područja pluća su više pogođena.

Ako je CT podatke procijenio specijalist, tada će dijagnoza biti 90% točna.

Ova studija omogućuje razlikovanje idiopatskog fibroznog alveolitisa s drugim bolestima slične slike, uključujući:

Kronični hipersenzitivni pneumonitis. Kod ove bolesti, pacijent nema „staničnih“ promjena u plućima, vidljivi su centrolobularni čvorovi, a upala je koncentrirana u gornjem i srednjem dijelu pluća.

Azbestoze. U ovom slučaju, pacijent formira pleuralne plakove i trake za parenhimsku fibrozu.

Desquamative interstitial pneumonia. Mrazovi tipa "matirano staklo" će se produžiti.

Prema kompjutorskoj tomografiji možete napraviti prognozu za pacijenta. To će biti bolje za bolesnike sa sindromom zamrznutog stakla, a lošije za bolesnike s retikularnim promjenama. Intermedijarna prognoza je indicirana za bolesnike s mješovitim znakovima.

To se objašnjava činjenicom da pacijenti s sindromom mutnog stakla bolje reagiraju na terapiju glukokortikosteroidima, što se odražava na karakteristične znakove pri provođenju HRCT-a. Sada su liječnici više usredotočeni na podatke kompjutorske tomografije kada prave prognozu nego na druge metode (ispiranje bronha i alveola, plućni testovi, biopsija pluća). To je kompjutorska tomografija koja omogućuje procjenu stupnja zahvaćenosti plućnog parenhima u patološkom procesu. Biopsija omogućuje pregled samo određenog područja organa.

Bronhoalveolarno ispiranje ne treba isključiti iz dijagnostičke prakse, jer omogućuje određivanje prognoze patologije, njenog tijeka i prisutnosti upale. U ispiranju s ELISA-om, otkriven je povećan broj eozinofila i neutrofila. Istodobno, ta je značajka karakteristična i za druge bolesti plućnog tkiva, stoga se njezina važnost ne smije precijeniti.

Visoka razina eozinofila u ispiranju pogoršava prognozu idiopatskog fibroznog alveolitisa. Činjenica je da takvi pacijenti najčešće slabo reagiraju na liječenje kortikosteroidnim lijekovima. Njihova uporaba omogućuje smanjenje razine neutrofila, ali broj eozinofila ostaje kao i prije.

Ako se u tekućini za ispiranje otkriju visoke koncentracije limfocita, to može ukazivati ​​na povoljnu prognozu. Budući da se njihov porast često javlja s adekvatnim odgovorom tijela na liječenje kortikosteroidima.

Transbronhijalna biopsija omogućuje vam da dobijete samo mali dio tkiva (ne više od 5 mm). Stoga se smanjuje informativna vrijednost istraživanja. Budući da je ova metoda relativno sigurna za pacijenta, ona se prakticira u ranim stadijima bolesti. Biopsija omogućuje isključivanje patologija kao što su sarkoidoza, preosjetljivi pneumonitis, rak, infekcije, eozinofilna pneumonija, histocitoza, alveolarna proteinoza.

Kao što je rečeno, biopsija otvorenog tipa smatra se klasičnim načinom dijagnosticiranja ELISA testa, omogućuje precizno postavljanje dijagnoze, ali je ovom metodom nemoguće predvidjeti razvoj patologa i njegov odgovor na nadolazeće liječenje. Zamijenite otvorenu biopsiju torakoskopske biopsije.

Ova studija uključuje prikupljanje slične količine tkiva, ali trajanje drenaže pleuralne šupljine nije toliko dugo. Time se smanjuje vrijeme provedeno u bolnici. Komplikacije iz torakoskopske procedure su manje uobičajene. Kako istraživanja pokazuju otvorenu biopsiju, nepraktično je propisati sve pacijente, bez iznimke. To stvarno zahtijeva samo 11-12% pacijenata, ali ne više.

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10 revizija ELISA definirana je kao "J 84.9 - Intersticijska plućna bolest, nespecificirana".

Dijagnoza se može formulirati na sljedeći način:

ELISA, rani stadij, zatajenje dišnog sustava 1 stupanj.

ELISA u fazi "staničnog pluća", respiratorna insuficijencija 3 stupnja, kronično plućno srce.

Liječenje idiopatskog fibroznog alveolitisa

Učinkoviti postupci liječenja ELISA u ovom trenutku nisu razvijeni. Štoviše, teško je dati mišljenje o djelotvornosti rezultata liječenja, budući da su podaci o prirodnom tijeku bolesti minimalni.

Liječenje se temelji na uporabi lijekova koji smanjuju upalni odgovor. Koriste se kortikosteroidi i citostatici koji utječu na ljudski imunološki sustav i pomažu u smanjenju upale. Takva se terapija objašnjava pretpostavkom da se idiopatski fibrozirajući alveolitis razvija u pozadini kronične upale koja uzrokuje fibrozu. Ako se ova reakcija potisne, moguće je spriječiti stvaranje vlaknastih promjena.

Postoje tri moguća područja terapije:

Samo liječenje glukokortikosteroidima.

Liječenje s glukokortikosteroidima s azatioprinom.

Liječenje s glukokortikosteroidima s ciklofosfamidom.

Međunarodni konsenzus, održan 2000. godine, preporučuje korištenje točno 2 posljednja programa liječenja, iako ne postoje argumenti u prilog njihove učinkovitosti u usporedbi s monoterapijom s glukokortikosteroidima.

Mnogi liječnici danas propisuju glukokortikosteroidi za oralnu primjenu. Iako je moguće postići pozitivne rezultate samo u 15-20% bolesnika. Osobe mlađe od 50 godina, uglavnom žene, bolje reagiraju na takvu terapiju ako imaju povišene vrijednosti limfocita u ispiranju iz bronha i alveola, a također su dijagnosticirane i vrste matiranog stakla.

Preporuke za liječenje ELISA:

Propisivanje prednizolona ili drugog steroida u istoj dozi:

0,5 mg / kg tjelesne težine, 1 put dnevno tijekom 28 dana.

0,25 mg / kg tjelesne težine, 1 put dnevno tijekom 8 tjedana. (Doza se smanjuje na 0,125 mg / kg dnevno ili 0,25 mg / kg svaki drugi dan.)

Azathioprine dopunska terapija. Maksimalna dnevna doza je 150 mg dnevno. Izračunajte na 2-3 mg / kg tjelesne težine.

Alternativno, terapija prednizolonom može se dopuniti ciklofosfamidom. Dodijelite pacijentima 2 mg / kg tjelesne težine. Dnevna doza ne smije prelaziti 150 mg. Početna doza je 25-50 mg dnevno. Postupno se povećava za 25 mg svakih 1 ili 2 tjedna. Povećanje se nastavlja sve dok dnevna doza ne dosegne maksimum.

Liječenje mora trajati najmanje šest mjeseci. Kako bi ocijenili njegovu učinkovitost, ljudi obraćaju pozornost na simptome bolesti, rezultate radiografije i druge metode. Tijekom liječenja potrebno je pratiti bolesnikovu dobrobit, jer je takva terapija povezana s visokim rizikom razvoja komplikacija.

Ciklofosfamid je alkilirajući citostatik koji smanjuje aktivnost imuniteta smanjujući razinu leukocita u tijelu. Osobito je vidljiv pad broja limfocita.

Azathioprine je njegov purinski analog. On blokira proizvodnju DNA, uzrokuje limfopeniju, pomaže u smanjenju T- i B-limfocita, otporan je na proizvodnju antitijela i prirodnih stanica ubojica. Azathioprine, za razliku od ciklofosfamida, ne smanjuje imunitet toliko, nego doprinosi ublažavanju upale. To je moguće zbog suzbijanja proizvodnje prostaglandina, kao i lijeka koji sprječava prodiranje neutrofila u područje upale.

Postoje neki stručnjaci koji se protive uporabi citostatika u liječenju ELISA testa. Oni to opravdavaju činjenicom da je vjerojatnost komplikacija s takvom terapijom izuzetno visoka. To je osobito istinito kada se koristi ciklofosfamid. Najčešća nuspojava je pancitopenija. Ako trombociti padnu ispod 100,000 / ml, ili se razina limfocita spusti ispod 3,000 / ml, doza lijeka se smanjuje.

Osim leukopenije, liječenje Ciklofosfamidom povezano je s razvojem takvih nuspojava kao:

Visoka osjetljivost organizma na zarazne bolesti.

Azathioprine, pak, može uzrokovati poremećaje u funkcioniranju probavnog sustava, a također je i gonadalni i teratotoksični lijek.

Ako su pacijentu dodijeljeni citostatiki, onda bi svaki tjedan trebao donirati krv za opću analizu (unutar prvih 30 dana od početka liječenja). Zatim se krv daje 1-2 puta u 14-28 dana. Ako se terapija provodi pomoću Ciklofosfamida, onda svaki tjedan pacijent treba donijeti urin za analizu. Važno je procijeniti njeno stanje i kontrolirati pojavu krvi u mokraći. Takvu kontrolu u liječenju kod kuće teško je provesti, stoga se takav način liječenja ne koristi uvijek.

Kao alternativa, protu-fibrozni lijekovi koriste se za ELISA-u, a to su: kolhicin, interferoni, pirfenidon, D-penicilamin.

D-penicilamin je prvi antifibrous lijek koji je počeo da se koristi za liječenje ELISA. On ne dopušta križno povezivanje kolagena, tako da se fibrin ne može formirati. Ovaj lijek pokazuje maksimalnu učinkovitost u liječenju fibroznog alveolitisa, koji se razvija na pozadini sistemskih patologija vezivnog tkiva. U suvremenoj praksi ovaj se alat ne koristi često, jer može uzrokovati brojne nuspojave, kao što je nefrotski sindrom. Ako je terapija indicirana pacijentu, tada mu se propisuje 0,3 g dnevno tijekom 3-5 mjeseci, a nakon 0,15 g dnevno tijekom 1-1,5 godina.

Znanstvenici se nadaju da će se upotreba interferona nositi s idiopatskim fibroznim alveolitisom. Oni sprečavaju klijanje fibroblasta i matriksnih proteina u stanicama plućnog tkiva.

Treći obećavajući lijek za liječenje ELISA je Pirfenidon. On blokira mitogene učinke citokina i smanjuje proizvodnju izvanstaničnog matriksa.

Druga mogućnost liječenja za ELISA bazira se na upotrebi antioksidanata, jer kršenje omjera u "oksidacijsko-antioksidacijskom" sustavu dovodi do oštećenja i upale plućnog tkiva. Pacijentima se propisuje acetilcistein u dozi od 1,8 g / danu 3 mjeseca, a vitamin E 0,2-0,6 g dnevno.

Radikalna metoda liječenja patologije je transplantacija pluća. Stopa preživljavanja pacijenata unutar 3 godine nakon operacije je 60%. Međutim, mnogi bolesnici s ELISA-om su u starosti, tako da ne mogu tolerirati takvu intervenciju.

Liječenje komplikacija

Ako pacijent razvije infekciju dišnog sustava, propisuju se antibiotici i antimikotici. Liječnici inzistiraju na postavljanju takvog cjepiva protiv gripe i pneumokoknih infekcija. Terapija plućne hipertenzije i dekompenziranog kroničnog plućnog srca provodi se prema odgovarajućim protokolima.

Ako se bolesnik manifestira hipoksemijom, tada je indicirana terapija kisikom. Time je moguće smanjiti nedostatak daha i povećati toleranciju fizičkog napora od strane pacijenta.

pogled

Prognoza u bolesnika s idiopatskim fibroznim alveolitisom nepovoljna. Prosječni životni vijek takvih bolesnika ne prelazi 2,9 godina.

Prognoza je nešto bolja kod ženskih bolesnika, kod mladih pacijenata, ali samo pod uvjetom da bolest traje ne više od godinu dana. Također poboljšava prognozu pozitivnog odgovora organizma na liječenje glukokortikosteroidima.

Najčešće bolesnici umiru od respiratornog i kardiopulmonalnog neuspjeha. Te se komplikacije javljaju zbog progresije ELISA. Također može biti fatalan zbog raka pluća.

Autor članka: Alekseeva Maria Yurievna | Liječnik opće prakse

O liječniku: Od 2010. do 2016. godine Praktikant terapeutske bolnice središnje medicinske i sanitarne jedinice br. 21, grad Elektrostal. Od 2016. godine radi u dijagnostičkom centru №3.

Idiopatski fibrozni alveolitis

Idiopatski fibrozni alveolitis (Hemenov sindrom - bogati, intersticijalni difuzni pneumofibroza, fibrozna displazija pluća, Skaddingov sindrom) je plućna bolest koju karakterizira difuzno oštećenje intersticijskog plućnog tkiva, što dovodi do razvoja plućne fibroze, plućnog srca i respiratornog zatajenja.

U patološkom mehanizmu postoji nekoliko međusobno povezanih procesa:

• oticanje intersticijskog tkiva;
• alveolitis (upala alveola);
• intersticijska fibroza.

Bolest je rijetka - 8-10 slučajeva na 100.000 ljudi. Međutim, posljednjih godina došlo je do blagog povećanja učestalosti idiopatskog fibroznog alveolitisa. To je posljedica kako stvarnog povećanja u slučajevima bolesti tako i poboljšanja u dijagnostici ove plućne patologije.

Uzroci i čimbenici rizika

Trenutno nisu utvrđeni točni uzroci idiopatskog fibroznog alveolitisa. Pretpostavlja se da sljedeći čimbenici mogu igrati ulogu:

• genetska predispozicija;
• infekcija s određenim virusima (citomegalovirus, adenovirus, virus hepatitisa C, herpes simplex virus);
• autoimune bolesti.

Poznato je da neki geografski, domaći, okolišni i profesionalni čimbenici mogu utjecati na učestalost. Idiopatski fibrozni alveolitis se češće dijagnosticira u sljedećim populacijama:

• pušači;
• radnici u dodiru sa silikatnim, metalnim, azbestnim ili drvenim prahom;
• uzgajivači ptica.

Oblici bolesti

Prema kliničkom tijeku razlikuju se sljedeći oblici idiopatskog fibroznog alveolitisa:

• nespecifična intersticijalna pneumonija;
• akutna intersticijska pneumonija;
• deskvamativna intersticijska pneumonija;
• uobičajene intersticijalne pneumonije.

Faza bolesti

U skladu s obilježjima upalnog procesa, razlikuju se tri faze idiopatskog fibroznog alveolitisa:

1. Akutna. Uočen je poraz epitelnog i alveolarnih kapilara, formiraju se hijalinsko-membranske formacije koje ne dopuštaju slobodno širenje alveolarnog tkiva tijekom inhalacije.
2. Kronična. Kolagen se taloži u alveolama, zamjenjuje se intersticijsko vlaknasto tkivo.
3. Terminal. Vlakno tkivo gotovo u potpunosti zamjenjuje tkivo alveola i kapilara. U plućima postoje višestruke kavitarne formacije, što rezultira sličnosti saća. Zamjena plina je značajno narušena, respiratorna insuficijencija raste, što u konačnici dovodi do smrti pacijenta.

Idiopatski fibrozirajući alveolitis stalno napreduje i, u nedostatku odgovarajuće terapije, smrt se javlja unutar 3-4 godine od početka prvih simptoma bolesti.

simptomi

Idiopatski fibrozirajući alveolitis razvija se postupno i prilično sporo. Prvi simptom bolesti je kratkoća daha. U početku se izražava blago i javlja se samo u pozadini fizičkog napora. U ovoj fazi pacijenti obično ne idu kod liječnika, vjerujući da slabost nije povezana s bolešću, već iz bilo kojeg drugog razloga (prekomjerna tjelesna težina, preopterećenost). Prema statistikama, od vremena prvih znakova bolesti do pulmologa obično prolazi od 3 do 24 mjeseca. Do tog vremena, kratkoća daha događa se već pri minimalnom opterećenju, a ponekad se javlja čak iu mirovanju. Pojavljuju se i drugi simptomi bolesti:

• neproduktivni kašalj;
• bol u prsima, ne dopuštajući dubok dah;
• teška slabost;
• gubitak težine;
• groznica;
• bolovi u zglobovima i mišićima;
• karakteristične promjene u falangama noktiju (simptom bataka);
• cijanoza kože i sluznice.

U terminalnom stadiju idiopatskog fibroznog alveolitisa u bolesnika, simptomi kroničnog zatajenja dišnog i desnog ventrikula brzo napreduju:

• bubri;
• oteklina vene vrata;
• difuzna cijanoza;
• kaheksije.

Plućni edem često se javlja u ovoj fazi bolesti.

dijagnostika

Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa počinje uzimanjem anamneze i fizičkim pregledom pacijenta. Kada je auskultacija pluća i srca skrenuta pozornost na sebe:

• prigušeni tonovi srca;
• tahikardija;
• suho šištanje u plućima na pozadini tvrdog disanja;
• simptom "celofan bakalara" (crepitus).

Idiopatski fibrozni alveolitis je rijedak - 8-10 slučajeva na 100.000 ljudi.

Za potvrdu dijagnoze provodi se pregled, čiji program uključuje:

• opći i biokemijski test krvi;
• X-zrake;
• računalna tomografija;
• spirometrija;
• vrha protoka;
• elektrokardiografija;
• bronhoskopija;
• otvorena plućna biopsija praćena histološkom analizom dobivenog materijala.

liječenje

Glavni ciljevi liječenja idiopatskog fibroznog alveolitisa:

• usporavanje procesa fibrozne zamjene intersticijskog plućnog tkiva;
• poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Režim liječenja uključuje:

• protuupalni lijekovi (kortikosteroidi, citostatici);
• antioksidansi;
• antifibrozni lijekovi (kolhicin, penicilamin);
• bronhodilatatore;
• antikoagulansi;
• terapija kisikom.

Indikacije za transplantaciju pluća su:

• smanjenje kapaciteta pluća ispod 70%;
• poremećaji ritma i brzine disanja;
• teška hipoksemija;
• smanjenje difuznog kapaciteta pluća.

Idiopatski fibrozni alveolitis se češće dijagnosticira kod pušača, radnika koji dolaze u kontakt sa silikatnim, metalnim, azbestnim ili drvenim prahom, poljoprivrednicima koji se bave uzgojem ptica.

Moguće komplikacije i posljedice

Glavne komplikacije idiopatskog fibroznog alveolitisa:

• plućna hipertenzija;
• respiratorna insuficijencija;
• česte bakterijske upale pluća;
• rak pluća

pogled

Prognoza za idiopatski fibrozni alveolitis je uvijek ozbiljna. Bolest stalno napreduje, što dovodi do smrti pacijenata. U nedostatku odgovarajuće terapije, smrt se javlja u roku od 3-4 godine od trenutka pojavljivanja prvih simptoma bolesti. Uz dobar odgovor na terapiju, očekivano trajanje života se povećava na 10 godina. Postotak 5-godišnjeg preživljavanja nakon transplantacije pluća je 50-60%.

prevencija

Prevencija idiopatskog fibroznog alveolitisa sastoji se od sljedećih aktivnosti:

• prestanak pušenja;
• pravodobno i adekvatno liječenje virusnih infekcija;
• sprečavanje produljenog kontakta s opasnostima na radu (npr. silikati, azbest ili metalna prašina).

Idiopatski fibrozirajući alveolitis - simptomi i liječenje

Brzi prijelaz na stranicu

Idiopatski fibrozirajući alveolitis ili sporo gušenje

Ova bolest pripada takozvanim intersticijskim patološkim procesima koji se odvijaju u plućnom tkivu. Za daljnje jasno izlaganje materijala, mi ćemo jednostavno i jasno opisati što je intersticij i "s čime se jede".

Međuprostorno tkivo ili "radnik na sceni"

Poznato je da čovjek diše pluća. Oni su potrebni kako bi se ostvarila pravilna stanična, tj. Tkivno disanje. Za vitalne procese trebamo kisik, koji je krv, kao transportno tkivo, i isporučuje se posvuda. Nakon oporavka molekule kisika, proteinski nosač u kombinaciji s željezom (hemoglobinom) dobiva "povratni proizvod" - ugljični dioksid, koji se zamjenjuje kisikom u plućima.

Budući da sve stanice u tijelu stalno trebaju kisik, naša pluća rade, "ne rade ruke", danju i noću. Razmjena plinova odvija se u alveolama ili strukturno - funkcionalnim jedinicama plućnog tkiva. Ako govorimo o tome, onda naša pluća nalikuju velikim spužvama od velikog broja ružičastih tankih stijenki.

• Upravo u zidovima tih mjehurića, s jedne strane, teče strujanje udahnutog zraka, a na drugoj strani polupropusne membrane krv teče, koja je zasićena kisikom i oslobađa ugljičnu kiselinu u izdahnuti zrak.

Područje alveola je vrlo veliko: ako izravnate pluća osobe u jednu veliku površinu, tada će biti približno jednako području košarkaškog igrališta.

Uostalom, svako funkcionalno tkivo mora biti strukturno organizirano, tj. Imati kostur. Zamislite da u ogromnim crkvenim organima ima stotine i tisuće cijevi, ventila, krzna za dovod zraka, priručnika, registara, složenog sustava šipki, ventila i poluga - ali nema potporne skele na kojoj je cijela konstrukcija fiksirana. U ovom slučaju to više nije kralj glazbenih instrumenata, već jednostavno skladište rezervnih dijelova.

Stoga, svugdje, bilo da se radi o plućima, jetri ili slezeni, postoji funkcionirajuće tkivo ili parenhim, a njegov potporni okvir je stroma. Ponekad se potporno tkivo naziva međuprostornim, ili međuprostornim, jer se nalazi između stanica koje funkcioniraju, podupirući ih u prostoru.

• Upravo u intersticijskom tkivu prolaze posude, a organiziraju se autonomni živci (gdje je to potrebno), limfne kapilare. Jednom riječju, intersticij je unutarnje "kućanstvo" bilo kojeg organa koji se "ne može prikazati gostima".

Nekada se smatralo da vezivno potporno tkivo ne sudjeluje aktivno u radu organa, a njegova je funkcija svugdje ista. No tada se ispostavilo da se u intersticiju odvijaju složeni procesi, potporno tkivo može sudjelovati u imunološkim procesima, reagirati na bolesti u samom organu.

Konačno, intersticij može rasti, zgušnjavati se i na štetu radnog tkiva. Taj se proces naziva skleroza ili fibroza. Ponekad se taj proces naziva ciroza, od latinske riječi cirrus - mreža, jer stroma često ima retikularnu, lobularnu strukturu. Dakle, postoje dijagnoze ciroze jetre i pluća.

Sada smo se približili objašnjavanju teme našeg članka. Što je idiopatski fibrozni alveolitis pluća?

Idiopatski fibrozni alveolitis - što je to?

Idiopatski fibrozirajući alveolitis je bolest pluća upalne prirode. Završni "-it", kao i obično, rječito svjedoči o tome. Upala utječe na terminal, duboke dijelove pluća - sami alveoli, u kojima dolazi do izmjene plina.

Posljedica ove upale je proliferacija vezivnog tkiva s razvojem fibroze, što smanjuje respiratornu sposobnost pluća, jer se na mjestu gdje se desio proces disanja, grubo govoreći, javljaju ožiljci. A izraz "idiopatski" ukazuje na to da liječnici još uvijek ne znaju zbog čega se to događa.

Zapravo, sva anksioznost pulmologa proizlazi iz činjenice da restriktivna respiratorna insuficijencija napreduje s ovom bolešću, što nije slučaj, primjerice, s upalom bronhija (bronhitisa). Kod bronhitisa dolazi do gušenja i nedostatka zraka uslijed opstrukcije - suženja lumena dišnih putova. Oni se mogu spazmiti, začepljeni ispljuvkom, ali ako se njihov lumen obnovi, zrak će neometano doći do alveolarnog tkiva, a funkcija disanja će se u potpunosti oporaviti.

S fibroznim alveolama upalni proces uništava alveole, pa čak i uz najbolju ventilaciju, napreduje respiratorna insuficijencija, koja se ne može ispraviti. Ova se patologija naziva "Hamman - bogata bolest", "Schedding syndrome".

Ova bolest je poznata od 1935. godine, kada su Rich i Hammen opisali četiri slučaja nepoznate i nezarazne bolesti. Svi pacijenti su brzo umrli nakon šest mjeseci od početka promatranja, od progresivnog respiratornog zatajenja. No, možda, "prvi zvono" zazvonio čak i ranije: njemački liječnik Rindfleish (što prevodi kao "govedina"), u 1897 opisao nešto slično, pa čak i predložio ime - cistične ciroze pluća.

Pojava ELISA (idiopatski fibrozni alveolitis pluća) je u prosjeku od 3 do 20 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Ukupno, skupina intersticijskih plućnih bolesti, osim njega, uključuje više od 100 različitih bolesti.

Uzroci i razvoj, ili etiologija i patogeneza

Kao što je gore spomenuto, ništa konkretno još nije pronađeno. Stoga se redovito provjeravaju različite hipoteze. Proučava se nasljedna teorija, sudjelovanje različitih virusa u razvoju ove bolesti. Provedena su istraživanja o razvoju ove bolesti na pozadini profesionalne patologije (pneumokonioza, azbestoza).

Proučavan je intersticijalni imunološki odgovor: smatralo se da je to posebna, hipereregična reakcija. Ali do sada ništa konkretno nije pronađeno. Genetska i nasljedna bolest nije.

Upravo isti kolaps pretrpio je sve pokušaje stvaranja koherentne slike patogeneze ili razvoja bolesti. Nije tajna da bi to moglo pomoći „pronaći ključ“ i njegovim razlozima. Ali do sada, baš kao i prije četrdeset godina, nijedna od postojećih hipoteza ne može u potpunosti, ili barem, pouzdano objasniti zašto fibroza stalno napreduje, a razvoj kolagena (tj. Vezivnog tkiva) ne prestaje, što neizbježno dovodi do smrti pacijenata. međutim, u kasnijim fazama bolesti.

Pouzdano se zna da su imunološke stanice uključene u stvaranje kolagena i proces trajne zamjene alveolarnog tkiva: to su alveolarni makrofagi, različiti tipovi neutrofila, eozinofili, T-limfociti, mastociti.

Ali što reći, postoji heterogenost podataka u odnosu na ELISA u gotovo svemu. Tako domaće monografije i priručnici (Putov, 1988.) dokazuju da žene trpe dvostruko češće nego muškarci. Međutim, strani podaci (Johnston et al., 1997) sugeriraju suprotno: omjer muškaraca i žena s ovom bolešću, naprotiv, u korist muškaraca: do 1,7: 1.

O oblicima ELISA

Da biste jasno razumjeli težinu i neumoljiv tijek idiopatskog fibroznog alveolitisa - možete jednostavno imenovati opcije za njegov tijek. Postoje sljedeći oblici ELISA:

• Akutni oblik (10%). Smrt nastupa od 6 mjeseci do 2 godine (što je usporedivo s većinom malignih tumora) i od pojave prvih simptoma;
• Kronični oblik (oko 70%). Pacijenti žive 5-6 godina, a zatim umiru. Naravno, ovaj se oblik može uvjetno nazvati "kroničnim";
• Ponavljajuća opcija (17%). Karakterizira ga izmjena pogoršanja - remisije, koje samo pogoršavaju tijek i “iscrpljuju” organizam.

Ne dodaju im vremena za život: prosječan termin dodijeljen pacijentu je tri, najviše četiri godine.

Međutim, uz pravo liječenje i ranu dijagnozu, možete produžiti život do 20 godina. U slučaju da je debitantska bolest nastala u dobi od 60 godina, to je vrlo dobar rezultat.

Simptomi idiopatskog fibroznog alveolitisa

Kao iu slučaju plućnog sarkoidoze, simptomi idiopatskog fibroznog alveolitisa su skup nespecifičnih pritužbi i znakova koji se mogu pojaviti kod vrlo velikog broja bolesti, a ne samo u bronhopulmonarnom sustavu.

Najčešće se pojavljuje u dobi od 38 do 70 godina, a ipak su suvremeni istraživači skloniji vjerovanju da se bolest češće razvija kod muškaraca nego kod žena, ali prednost nije prevelika.

• Glavne tegobe su neproduktivne ili potpuno neproduktivne (tj. Bez iscjedka sputuma) i kašalj, te povećava otežano disanje.

Idiopatski fibrozni alveolitis počinje neprimjetno, ali nakon nekoliko godina kratak dah dostiže vrlo jak stupanj, što dovodi do invalidnosti pacijenta i bolne smrti od gušenja.

Karakteristični "strateški" simptom je stalni pad aktivnosti pacijenata i prijelaz na pasivni način života. Dakle, pacijent prestaje igrati sport, a zatim počinje koristiti dizalo, a zatim ne napušta kuću, itd., A sve to je zbog nedostatka zraka, koji onda počinje s najmanjim vježbe. Progresija asfiksije povezana je s poremećajima cirkulacije u plućima.

Postoje znakovi "plućnog srca" (cor pulmonale): siva difuzna cijanoza, raširena po cijelom tijelu, oticanje vena vrata (poteškoće u izlijevanju krvi iz pluća), zatajenje srca, edem.

Idiopatski fibrozirajući alveolitis također se može pojaviti s oštećenjem zglobova, pojavom bolova u mišićima. Bolesnici imaju smanjenu tjelesnu težinu i javlja se opća slabost. U pravilu, prve misli da “nešto nije u redu s plućima” ne nastaju kada se pojavi kašalj (pogotovo zato što nikad nije bolan), nego kada se pojave simptomi dispneje, koja ubrzo postaju stalni pratioci. To je ono što potiče spirografiju i pregled pacijenta.

Tijekom slušanja - karakteristika auskultacije je krepitus, koji podsjeća na "celofanski pucketanje"

ELISA dijagnostika

Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa također se temelji na nespecifičnim metodama. Laboratorijski testovi su obično neinformativni i možda ne nose nikakvu informaciju, s izuzetkom određivanja surfaktantnih proteina. Surfaktant je "lubrikant" alveolarnog tkiva tako da se mjehurići ne lijepe zajedno. Kada se alveolitis propusnost membrane poveća, a ti proteini mogu biti otkriveni u krvi.

• radiografija

Važna dijagnostička metoda ostaje radiografija pluća u kojoj se određuje dobit retikularne ili retikularne komponente, smanjenje jasnog, plućnog uzorka, smanjenje njegove transparentnosti. Postupno se pojavljuje fenomen nazvan "matirano staklo", dolazi do grubosti intersticijalne komponente i nastaju teške strukture koje dovode do pojave "staničnog pluća".

Ovaj klinički i radiološki fenomen odražava postupno uništavanje alveolarnog tkiva, a njegovu zamjenu šupljinama koje se sastoje od zgusnute vlaknaste mase, koja jednostavno nije u stanju disati: alveole su uništene, i jednostavno nema što disati.

Trenutno najinformativnija metoda istraživanja je CT pluća visoke rezolucije (rendgenska kompjutorska tomografija) pluća. Na njemu su vrlo dobro vidljivi fenomeni "matiranog stakla" i cističnih prosvjetljenja, koji karakteriziraju pojavu "staničnog pluća".

• Funkcionalni respiratorni pregledi (spirografija)

Spirografija omogućuje pacijentima da budu podijeljeni u različite klase i stupnjeve tijeka bolesti, jer dobro pokazuje stanje alveolarnog tkiva. To je pomoćna metoda, ali nužna.

• Bronhoskopija s biopsijom. Ne koristi se posebno, jer je stupanj upalne aktivnosti moguće procijeniti i drugim metodama.

Liječenje idiopatskog fibroznog alveolitisa

Budući da u patogenezi ELISA-e sudjeluju različite imunološke stanice, liječenje idiopatskog fibroznog alveolitisa pluća provodi se pripravcima koji utječu na imunološki sustav. To uključuje:

• Glukokortikosteroidni hormoni: prednizon, uz postupno smanjenje doze.
• Citostatici i imunosupresivi. To su azatioprin ("Imuran"), ciklofosfamid, penicilamin ("Kuprenil"). Penicilamin smanjuje sintezu kolagena, utječući na izmjenu bakra. Bakar je potreban za "umrežavanje" molekula kolagena, što ih čini nerastvorljivim.

Učinkovitost liječenja ovim lijekovima postaje vidljiva najranije 6 mjeseci nakon početka uporabe.

• Kolhicin. Smatra se lijekom protiv gihta, ali njegovo djelovanje temelji se na smanjenju migracije neutrofila, koji aktivno sudjeluju u sintezi vezivnog tkiva.

Ranije liječenje je počelo, što je veća vjerojatnost petogodišnjeg opstanka. Takvi su skromni uspjesi u liječenju ove bolesti.

Aktivnim upalnim procesom trebate očistiti krv iz imunoloških kompleksa. To se provodi pomoću plazmafereze.

ELISA - prognoza terapije

Ova bolest je jedna od najnepovoljnijih od svih kroničnih lezija bronhopulmonarnog sustava.

Od vremena kliničke dijagnoze to je 3-5 godina. Prema dobro poznatoj BTS studiji, 50% svih bolesnika s ovom dijagnozom umrlo je za 5 godina. Naravno, 5-godišnja stopa preživljavanja nešto je veća s ranom dijagnozom, očigledno je. Najčešće je uzrok smrti respiratorni (38%) i srčani (14%) nedostatak.

Otežavajuće stanje je činjenica da se, u pozadini idiopatskog fibroznog alveolitisa, dobro razvija bilo koji tip raka pluća. Često se javlja divovski i bronhoalveolarni rak, karcinom skvamoznih stanica, adenokarcinom. Može se reći da je prisutnost alveolitisa “faktor rizika” za razvoj raka pluća.

Pojavljuje se jedinstvena situacija i, možda, paradoksalna situacija: uz koegzistenciju raka pluća u odnosu na alveolitis, može se izliječiti, a ELISA se kao pozadinska bolest i dalje smatra neizlječivom.

Međutim, nemojte očajavati. Umjesto klasičnih metoda liječenja dolaze ćelijske tehnologije. Korištenje matičnih stanica može pomoći u zaustavljanju fibroze i moguće je da će se zdravo tkivo jednostavno pojaviti na mjestu “staničnog pluća”. Također morate zapamtiti o ovoj tehnici, kao presađivanje pluća.

I na kraju, nije daleko vrijeme kada pacijent može koristiti vanjsko umjetno pluće. Uostalom, već postoji umjetno srce, umjetna gušterača, zašto ne stvoriti umjetna pluća?

ASC Liječnik - Web stranica o pulmologiji

Bolesti pluća, simptomi i liječenje dišnih organa.

Idiopatski fibrozni alveolitis

Teška neizlječiva bolest pluća - idiopatski fibrozni alveolitis - manifestira se respiratornim i srčanim zatajenjem.
Prevalencija bolesti prema različitim izvorima kreće se od 7 do 65 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Pokušajmo odgovoriti na pitanje - što je to? Idiopatski fibrozni alveolitis (u literaturi na engleskom jeziku - idiopatska plućna fibroza) poseban je oblik kronične, stalno progresivne intersticijalne pneumonije (upale) koja dovodi do zamjene plućnog tkiva vezivnim tkivom. Kao rezultat toga, pluća prestaju potpuno sudjelovati u razmjeni plina. Uzrok bolesti nije poznat. Uglavnom se pojavljuje kod starijih ljudi, često nalik na uobičajenu dugotrajnu intersticijsku upalu pluća.

Fibrosing alveolitis kombinira skupinu progresivnih plućnih bolesti, čija su zajednička obilježja:

• upala praćena sklerozom septa između alveola;
• stvaranje zajedničke plućne fibroze s oštećenom respiratornom funkcijom;
• kao posljedica bolesti respiratornog zatajenja.

Riječ "idiopatska" u ime bolesti znači da je priroda idiopatskog fibroznog alveolitisa nepoznata. Ova se bolest u literaturi navodi pod sljedećim nazivima:

• Bolest bogata Hammenom (akutna);
• idiopatska plućna fibroza;
• kriptogeni fibrozirajući alveolitis.

Idiopatski fibrozni alveolitis: uzroci i mehanizmi razvoja

Etiologija idiopatskog fibroznog alveolitisa nije poznata. Pretpostavlja se uloga virusnih i imunskih čimbenika u njegovom razvoju.
Glavni se patološki procesi razvijaju u plućnom tkivu na razini zračno-krvne barijere koja razdvaja zrak alveola i krvi u kapilarama. Tamo se iz nekog nepoznatog razloga nakupljaju imunokompetentne stanice, koje izlučuju kemikalije - štete medijatorima. U kasnijim fazama idiopatskog fibroznog alveolitisa aktiviraju se stanice koje izlučuju faktore rasta vezivnog tkiva.
U tkivu između alveole i kapilarnog vezivnog tkiva raste, kisik se sve više i više pogoršava iz zraka u krv. Pneumofibroza se razvija. Kao rezultat toga, pojavljuje se bolest kao posljedica hipoksije, promjena i epitelnog sloja alveola. Stoga svaki deseti bolesnik s idiopatskim fibroznim alveolitisom razvija rak pluća.

Klinička slika

Tipični prsti i nokti

Alveolitis fibroze češći je kod osoba starijih od 50 godina, kod muškaraca gotovo dvostruko češće od žena.
Simptomi idiopatskog fibroznog alveolitisa nisu specifični. Mogu se uočiti u raznim bolestima pluća i srca. Šest mjeseci ili duže počinje kratak dah, najprije fizički napor ili se pojavi suhi kašalj. U oko 5% slučajeva bolest je asimptomatska.

Pacijenti se žale na kratkoću daha, slabost, suhi kašalj, bol u prsima. Pacijenti se brzo umaraju, zabrinuti su zbog nesanice, nerazumnog gubitka težine. Dispneja ponekad dosegne takvu snagu da pacijenti teško mogu izgovoriti pojedinačne riječi koje nisu sposobne za samopomoć. Bolest se razvija postupno, ali brzo. Ponekad je napad povezan s virusnom infekcijom.
U kasnom stadiju fibroznog alveolitisa, cijanoze kože, zabilježene su promjene prstiju u obliku "bataka" i noktiju u obliku "naočala". Pojava hemoptize trebala bi upozoriti liječnika u vezi s razvojem raka pluća.

Tu su i nespecifični simptomi: gubitak težine, lagana, ali konstantna groznica, umor, bolovi u mišićima i zglobovima.
Uz pravilnu auskultaciju, idiopatski fibrozirajući alveolitis može se posumnjati u ranoj fazi. U to vrijeme već je definirana nježna kepita u donjim dijelovima - svojevrsni šum disanja nalik pucketanju celofana.
Iako je idiopatski fibrozni alveolitis intersticijska bolest pluća, ima značajke:

• teški tijek s brzim napredovanjem i sve većim respiratornim zatajenjem;
• brzo formiranje završnog stadija s cistično-buloznom transformacijom plućnog tkiva i stvaranje "staničnog pluća", čije se tkivo sastoji uglavnom od mjehurića zraka i šupljina;
• razvoj zatajenja srca zbog plućne hipertenzije i nesposobnost srca da učinkovito pumpa krv kroz zahvaćena pluća.

Idiopatski fibrozirajući alveolitis kod djece praktički se ne događa.

Idiopatska fibrozna alveolitis: dijagnoza

Prije svega, potrebno je dobiti potrebne informacije, uključujući povijest uzimanja lijekova, uporabu droga, socijalni status, profesionalnu, rekreacijsku i ekološku povijest mogućih štetnih učinaka na pluća, procijeniti vjerojatnost virusa ljudske imunodeficijencije, provesti potpunu analizu drugih tjelesnih sustava kako bi se uklonili drugi uzroci intersticijalne bolesti pluća.

Fizički pregled bolesnika otkrio je:

• dobro izražen crepitus ("pucketanje viskija ili snijega") kod većine pacijenata;
• promjene prstiju na rukama u 25–50% bolesnika;
• znakovi plućne hipertenzije u mirovanju, povećani tonus 2. srca, sistolički žamor mitralne regurgitacije;
• oticanje stopala.

Laboratorijska ispitivanja se ne mijenjaju, ali mnogi od njih su korisni za diferencijalnu dijagnozu:

• antinuklearna protutijela ili reumatoidni faktor (može se blago povećati);
• blagi porast koncentracije C-reaktivnog proteina i ESR;
• u rijetkim slučajevima, policitemija, tj. povećanje ukupnog broja stanica u ukupnoj krvnoj slici;
• Analiza sastava plina u arterijskoj krvi određena je kroničnom hipoksemijom.

• radiografija prsnog koša;
• proučavanje respiratorne funkcije;
• računalna tomografija prsnog koša;
• biopsija plućnog tkiva praćena histološkim pregledom (analiza strukture tkiva pod mikroskopom).

Rendgensko ispitivanje u ranim stadijima bolesti u donjim dijelovima pluća otkrivaju male žarišta. Kako napreduju, povećavaju se, formiraju se višestruke šupljine s tankim stijenkama i bez upalne infiltracije ("saćna pluća").
Ponekad su pritužbe pacijenta izraženije od rendgenske slike, osobito na početku bolesti.
Proučavanje funkcije vanjskog disanja otkriva smanjenje kapaciteta i volumena pluća, što ukazuje na njihovo smanjeno produljenje (restriktivni poremećaji). U krvi se povećava količina ugljičnog dioksida. Ako su u proces uključeni i mali bronhi, mogu se pridružiti i opstrukcijski poremećaji povezani s poremećajima opstrukcije dišnih putova.

Proučavanje vode za ispiranje dobivene tijekom bronhoskopije daje odsustvo limfocitoze (važan diferencijalni dijagnostički karakter) uz istodobno povećanje broja neutrofila i / ili eozinofila.
U kompjutorskoj tomografiji mogu se otkriti dva znaka koji su izuzetno karakteristični za fibrozni alveolitis:

• simptom od mutnog stakla, tj. prozirnu sjenu koja reflektira reverzibilni imuni odgovor u plućima;
• "Stanična pluća", govoreći o razvoju cističnih šupljina s gustim tankim vlaknastim zidovima.

"Zlatni standard", koji određuje dijagnozu - biopsija s histološkim pregledom. Najčešće korištena video-asistirana torakoskopska biopsija, tj. Upotreba tanke cijevi - endoskop. Ponekad se koristi otvorena biopsija, primjerice tijekom plućne operacije.

liječenje

Osnova uspješnog liječenja je suzbijanje imunološkog odgovora organizma. To se može postići uz pomoć sljedećih skupina lijekova koji se široko koriste za idiopatski fibrozni alveolitis:

• prednizon, uključujući pulsnu terapiju visoke doze;
• imunosupresanti (ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin);
• sredstva s anti-fibrogenim učinkom koja sprječavaju proliferaciju vezivnog tkiva (kolhicin, klorokin).

Posljednjih godina sve se više govori o ulozi prostaglandina u liječenju alveolitisa. Ova sredstva:

• inhibiraju reprodukciju stanica vezivnog tkiva - fibroblasti;
• stimuliraju njihovu apoptozu (programiranu smrt);
• usporiti stvaranje plućnih žila;
• smanjiti pritisak u plućnoj arteriji i spriječiti razvoj zatajenja srca.

Trajna terapija kisikom

Drugi način pomoći pacijentu su plazmafereza - uklanjanje dijela plazme njegovom zamjenom s posebnim rješenjima.
S razvojem komplikacija korištena je terapija kisikom, antibiotici, antifungalna sredstva.

Liječenje idiopatskog fibroznog alveolitisa s razvojem respiratornog zatajenja nije moguće bez primjene privremene ili trajne terapije kisikom kod kuće.

Idiopatski fibrozirajući alveolitis je indikacija za transplantaciju pluća.

pogled

Nakon pojave bolesti, pacijenti žive prosječno 5 - 6 godina. Posebno nepovoljna opcija je kada liječnici dijagnosticiraju uobičajenu intersticijsku upalu pluća. Istovremeno, stopa preživljavanja ne prelazi tri godine. U nekim drugim oblicima bolesti traje i do 10 godina. Deskvamativna pneumonija - vrsta fibroznog alveolitisa - može se postupno razriješiti, plućna funkcija se vraća u normalu.
Obično je uzrok smrti bolesnika stvaranje plućnog srca i progresivna desna komora i respiratorna insuficijencija.